التهاب الكبد المناعي الذاتي

ومارتينا فيشتر ، محررة طبية وعالمة أحياء تحديث في

دكتور. متوسط. ميرا سيدل كاتبة مستقلة لفريق الطبي.

المزيد عن خبراء

درست Martina Feichter علم الأحياء من خلال صيدلية متخصصة في إنسبروك وانغمست أيضًا في عالم النباتات الطبية. من هناك لم يكن بعيدًا عن الموضوعات الطبية الأخرى التي ما زالت تأسرها حتى يومنا هذا. تدربت كصحفية في أكاديمية أكسل سبرينغر في هامبورغ وتعمل في منذ عام 2007 - في البداية كمحرر ومنذ عام 2012 ككاتبة مستقلة.

المزيد عن خبراء يتم فحص جميع محتويات بواسطة الصحفيين الطبيين.

التهاب الكبد المناعي الذاتي (AIH) هو التهاب في الكبد ينجم عن خلل في نظام المناعة. كما هو الحال مع أشكال التهاب الكبد الأخرى ، تشمل الأعراض المحتملة التعب والحمى وآلام المفاصل واليرقان. لم يُعرف بعد السبب الدقيق لالتهاب الكبد المناعي الذاتي. يُعالَج المرض بأدوية تثبِّط جهاز المناعة (مثبطات المناعة).هنا يمكنك معرفة كل ما تحتاج لمعرفته حول التهاب الكبد المناعي الذاتي.

رموز التصنيف الدولي للأمراض لهذا المرض: رموز التصنيف الدولي للأمراض هي رموز معترف بها دوليًا للتشخيصات الطبية. يمكن العثور عليها ، على سبيل المثال ، في خطابات الطبيب أو في شهادات العجز عن العمل. K75

التهاب الكبد المناعي الذاتي: الوصف

التهاب الكبد المناعي الذاتي (AIH) هو ما يسمى بأمراض المناعة الذاتية. هذه هي الأمراض التي يشكل فيها الجهاز المناعي أجسامًا مضادة ضد هياكل الجسم (الأجسام المضادة الذاتية). في حالة التهاب الكبد المناعي الذاتي ، فهذه أجسام مضادة ذاتية ضد أنسجة الكبد: فهي تهاجم خلايا الكبد وتدمرها في النهاية كما لو كانت خلايا غريبة أو غزاة خطرين.

عادة ما يكون التهاب الكبد المناعي الذاتي مزمنًا. ومع ذلك ، فإن الدورة الحادة ممكنة أيضًا.

حوالي 80 في المائة من جميع مرضى التهاب الكبد المناعي هم من النساء. يمكن أن يحدث المرض في أي عمر ، ولكنه أكثر شيوعًا في منتصف مرحلة البلوغ (خاصة بين 40 و 70 عامًا). في أوروبا ، يُصاب ما يقرب من شخص إلى شخصين من بين كل 100000 شخص بالتهاب الكبد المناعي الذاتي كل عام.

مزيج مع أمراض أخرى

غالبًا ما يحدث التهاب الكبد المناعي الذاتي مع أمراض المناعة الأخرى. وتشمل ، على سبيل المثال:

• التهاب الغدة الدرقية المناعي الذاتي (التهاب الغدة الدرقية المناعي الذاتي = التهاب الغدة الدرقية هاشيموتو)
• التهاب المناعة الذاتية للقناة الصفراوية داخل الكبد (التهاب الأقنية الصفراوية الأولي).
• التهاب المناعة الذاتية للقناة الصفراوية داخل وخارج الكبد (التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي)
• التهاب المفاصل الروماتويدي (را)
• الذئبة الحمامية الجهازية
• متلازمة سجوجرن
• داء السكري من النوع الأول
• مرض الاضطرابات الهضمية
• التهاب القولون التقرحي
• التصلب اللويحي (MS)
• البهاق (مرض البقع البيضاء)
• الصدفية (الصدفية)

التهاب الكبد المناعي الذاتي: الأعراض

يسبب التهاب الكبد المناعي الذاتي الحاد أعراض التهاب الكبد الحاد مثل الحمى والغثيان والقيء وآلام شرسوفي واليرقان. نادرا ما يكون المرض سريعًا وشديدًا (خاطفًا) مع فشل كبدي حاد. يمكن التعرف على هذا ، على سبيل المثال ، عن طريق اليرقان واضطرابات تخثر الدم واضطرابات الوعي.

يصاب معظم المرضى بالتهاب الكبد المناعي الذاتي المزمن مع تقدم تدريجي. في معظم الحالات ، لا توجد أعراض أو توجد أعراض غير محددة فقط لفترة طويلة ، مثل:

• التعب وضعف الأداء
• فقدان الشهية
• النفور من الأطعمة الدسمة والكحول
• آلام في البطن وصداع
• حمى
• دوخة
• البراز الخفيف والبول الداكن
• اصفرار الجلد والأغشية المخاطية وبشرة العين البيضاء (اليرقان)

في أغلب الأحيان ، يؤدي التهاب الكبد المناعي الذاتي المزمن إلى تليف الكبد.

في كثير من المرضى ، يحدث التهاب الكبد المناعي مع أمراض المناعة الذاتية الأخرى (مثل مرض السكري من النوع 1 ، والتهاب الغدة الدرقية المناعي الذاتي ، وما إلى ذلك). ثم هناك أعراض إضافية.

التهاب الكبد المناعي: الأسباب وعوامل الخطر

في التهاب الكبد المناعي الذاتي ، تهاجم الأجسام المضادة أنسجة الكبد. يؤدي هذا إلى حدوث التهاب يؤدي في النهاية إلى تدمير خلايا الكبد.

من غير المعروف سبب توجيه الجهاز المناعي للمصابين ضد أنسجة الجسم. يشتبه الخبراء في أن المرضى لديهم استعداد وراثي لالتهاب الكبد المناعي الذاتي. إذا تمت إضافة عوامل خارجية (محفزات) ، فإن المرض يندلع. تتم مناقشة العدوى والسموم البيئية والحمل على أنها محفزات.

التهاب الكبد المناعي الذاتي: التصنيف

تم تقسيم التهاب الكبد المناعي الذاتي (AIH) في الأصل إلى ثلاثة أنواع ، وفقًا لنوع الأجسام المضادة الذاتية الموجودة:

• التهاب الكبد المناعي الذاتي من النوع الأول (AIH1): هذا هو النوع الأكثر شيوعًا من التهاب الكبد المناعي الذاتي. المصابون لديهم أجسام مضادة للنواة (ANA) وأجسام مضادة ضد ألياف العضلات الملساء (anti-SMA). غالبًا ما تظهر أيضًا أجسام مضادة معينة ضد العدلات ، تسمى p-ANCA (ANCA = الأجسام المضادة السيتوبلازمية المضادة للعدلات).
• التهاب الكبد المناعي الذاتي من النوع 2 (AIH2): يصيب واحدًا من كل عشرة مرضى بمرض AIH. نموذجي هنا هو الكشف عن بعض الأجسام المضادة ضد ما يسمى ميكروسومات الكبد والكلى (anti-LKM1). تم العثور على نوعين آخرين من الأجسام المضادة بشكل أقل تكرارًا (anti-LC1 ، و anti-LKM3).
• التهاب الكبد المناعي الذاتي من النوع 3 (AIH3): يمكن فقط اكتشاف الأجسام المضادة ضد مستضدات الكبد القابلة للذوبان / مستضدات بنكرياس الكبد (anti-SLA / LP) في دم المصابين.

يتم حاليًا استخدام التقسيم إلى النوعين 1 و 2 على المستوى الدولي. ويعتبر التهاب الكبد المناعي الذاتي من النوع 3 متغيرًا من النوع 1: أحيانًا ما تأتي الأجسام المضادة الذاتية النموذجية لـ AIH3 (anti-SLA / LP) جنبًا إلى جنب مع ANA و / أو anti -SMA ( الأجسام المضادة النموذجية في التهاب الكبد المناعي من النوع 1).

التهاب الكبد المناعي الذاتي: الفحوصات والتشخيص

إن تشخيص التهاب الكبد المناعي الذاتي ليس بالأمر السهل - لا يوجد حاليًا اختبار تشخيصي يمكن أن يثبت الإصابة بمرض AIH. بدلاً من ذلك ، فهو تشخيص للإقصاء: فقط عندما يمكن استبعاد جميع الأسباب المحتملة الأخرى للأعراض (مثل التهاب الكبد المرتبط بالفيروس) ، قبل إجراء التشخيص "التهاب الكبد المناعي الذاتي". من الضروري إجراء فحوصات مختلفة لهذا الغرض ويجب إجراؤها من قبل أخصائي متمرس.

تحاليل الدم

إذا كنت تشك في الإصابة بالتهاب الكبد المناعي ، فسوف يقوم الطبيب بسحب الدم منك. يتم تحديد قيم الكبد مثل GPT و GOT و Gamma-GT و alkaline phosphatase (AP) في المختبر. تشير القراءات المرتفعة إلى تلف الكبد المحتمل مثل التهاب الكبد المناعي الذاتي. يزداد أيضًا نوع الغلوبولين المناعي (IgG) من نوع الجسم المضاد في هذا المرض.

يتم قياس قيم الدم الإضافية مثل الألبومين والقيمة السريعة لإثبات احتمال انخفاض وظائف الكبد.

يتم فحص عينة الدم أيضًا بحثًا عن الأجسام المضادة الذاتية ضد خلايا الكبد. عادة يمكن الكشف عن الأجسام المضادة الذاتية المختلفة. لكن هذا وحده لا يكفي لتشخيص نهائي.

إذا كان التهاب الكبد المناعي الذاتي حادًا أو مفاجئًا جدًا وشديدًا (مداهم) ، فقد تكون الأجسام المضادة الذاتية وزيادة الغلوبولين المناعي G (IgG) غائبة.

سيتم أيضًا فحص عينة الدم بحثًا عن الأجسام المضادة لفيروس التهاب الكبد. لكي تكون قادرًا على تشخيص التهاب الكبد المناعي الذاتي ، يجب ألا تكون موجودة - وإلا فمن المحتمل أن يكون التهاب الكبد الفيروسي مسؤولاً عن الأعراض.

يجب أيضًا تحديد قيمة TSH عند تشخيص التهاب الكبد المناعي الذاتي. يوفر مستوى الهرمون هذا معلومات عن وظيفة الغدة الدرقية. غالبًا ما يكون التهاب الكبد المناعي الذاتي مصحوبًا بالتهاب الغدة الدرقية المناعي الذاتي (التهاب الغدة الدرقية المناعي الذاتي).

بالموجات فوق الصوتية

بمساعدة الفحص بالموجات فوق الصوتية للكبد ، يمكن بشكل عام اكتشاف التغيرات المرضية في الأنسجة. وهذا يشمل ، على سبيل المثال ، تحويل أنسجة الكبد إلى نسيج ضام / ندبي (تليف الكبد). يؤدي في النهاية إلى تليف الكبد. يمكن أن ينتج هذا عن التهاب الكبد المناعي الذاتي المزمن ، ولكن يمكن أن يكون له أيضًا أسباب أخرى.

يعاني حوالي ثلث المرضى من تليف الكبد عند تشخيص إصابتهم بالتهاب الكبد المناعي الذاتي.

محاولة العلاج بمثبطات المناعة

في بعض الأحيان ، سيحاول الطبيب الأدوية التي تثبط جهاز المناعة (مثبطات المناعة) باستخدام الجلوكوكورتيكويدات (الكورتيزون ، "الكورتيزون"). هذه تنتمي إلى العلاج القياسي لالتهاب الكبد المناعي الذاتي. إذا تحسنت أعراض المريض نتيجة تناول الدواء ، فهذا مؤشر على التهاب الكبد المناعي الذاتي ، ولكن ليس دليلاً قاطعًا.

خزعة الكبد

لتأكيد تشخيص التهاب الكبد المناعي الذاتي ، يأخذ الطبيب عينة من نسيج الكبد (خزعة الكبد). يتم فحصه عن كثب في المختبر. إذا تم العثور على تغيرات مميزة في الخلايا ، فمن المحتمل جدًا أن يكون التهاب الكبد المناعي الذاتي موجودًا بالفعل.

التهاب الكبد المناعي الذاتي: العلاج

لا يمكن علاج سبب التهاب الكبد المناعي الذاتي حتى الآن. وهذا يعني: لا يمكن تصحيح خلل التنظيم في الجهاز المناعي. ولكن يمكنك إعطاء الأدوية التي تثبط جهاز المناعة. تثبط هذه الأدوية المثبطة للمناعة عمليات الالتهاب في الكبد. هذا يساعد في منع الأعراض ويمنع بشكل عام المزيد من تلف الكبد (بما في ذلك تليف الكبد والفشل الكبدي).

عادة ما يتم وصف الآزوثيوبرين وجلوكوكورتيكويد بريدنيزولون (أو سلفه بريدنيزون) لعلاج التهاب الكبد المناعي الذاتي. من خلال الجمع بين العقارين ، يمكن خفض جرعة تحضير الكورتيزون بريدنيزولون وعادة ما يتم إيقافه ببطء في مرحلة ما (إن أمكن في غضون ستة إلى اثني عشر شهرًا). بهذه الطريقة ، يمكن الوقاية من الآثار الجانبية للعلاج بالكورتيكوستيرويد بجرعات طويلة وعالية.

إذا كان التهاب الكبد المناعي الذاتي خفيفًا جدًا مع نشاط التهابي منخفض ، فيمكن الاستغناء عن العلاج بمثبطات المناعة في الحالات الفردية.

إذا لم يؤد التهاب الكبد المناعي الذاتي المزمن إلى تليف الكبد ، فيمكن استخدام المكون النشط بوديزونيد مع الآزاثيوبرين بدلاً من بريدنيزولون / بريدنيزون. هذا أيضًا من مستحضر الكورتيزون ، ولكن يقال إن آثاره الجانبية أقل من بريدنيزولون.

في بعض الحالات ، يتم استخدام أدوية أخرى أيضًا. إذا لم ينجح العلاج الموصوف أعلاه ، على سبيل المثال ، يمكنك محاولة علاج التهاب الكبد المناعي الذاتي باستخدام مثبطات المناعة الأخرى مثل السيكلوسبورين أو التاكروليموس. إذا كان المريض لا يستطيع تحمل الآزوثيوبرين ، يتم اختيار البدائل ، على سبيل المثال mycophenolate mofetil المثبط للمناعة.

من الضروري إجراء فحوصات منتظمة مع طبيبك أثناء العلاج.

يمكن أن يؤدي العلاج المطول بالكورتيزون إلى فقدان العظام (هشاشة العظام). ولذلك ، يتلقى المرضى البالغون الكالسيوم وفيتامين د للوقاية من هشاشة العظام.

يجب نقل المرضى المصابين بالتهاب الكبد المناعي الذاتي الحاد (مرض خاطف) إلى مركز زراعة الكبد على الفور.

ما هي مدة العلاج المثبط للمناعة؟

عادةً ما يؤدي العلاج المثبط للمناعة لالتهاب الكبد المناعي الذاتي المزمن إلى تهدئة الأعراض (مغفرة). يجب أن يستمر العلاج بعد ذلك لمدة عامين آخرين على الأقل. إذا أمكن ، يتم إجراء علاج الصيانة هذا باستخدام الآزوثيوبرين وحده. إذا لم يكن هذا كافيًا لتجنب الانتكاس ، يجب على المرضى أيضًا الاستمرار في تناول مستحضر الكورتيزون (بريدنيزولون / بريدنيزون أو بوديزونيد). هذا هو جرعات منخفضة قدر الإمكان.

في أقرب عامين من توقف المرض (مغفرة) ، يمكن للمرء محاولة إيقاف الدواء بالتشاور مع الطبيب المعالج. في بعض المرضى ، لا يعود المرض ، على الأقل ليس في الوقت الحالي: ومع ذلك ، يمكن أن ينتكس بعد سنوات.

ومع ذلك ، في معظم المرضى ، تسوء القيم المختبرية مرة أخرى فور إيقاف الدواء. سيتعين عليك بعد ذلك الاستمرار في تناول مثبطات المناعة. في كثير من الحالات ، يجب أن يستمر العلاج لسنوات عديدة.

التهاب الكبد المناعي الذاتي: بالطبع والتشخيص

يمكن أن يُشفى التهاب الكبد المناعي الذاتي الخفيف تلقائيًا. خلاف ذلك ، يمكن عادة علاج المرض بشكل جيد باستخدام مثبطات المناعة. بعد ذلك ، يتمتع المرضى عمومًا بمتوسط ​​عمر طبيعي متوقع.

ومع ذلك ، فإن بعض المرضى لا يستجيبون جيدًا للأدوية المثبطة للمناعة. على الرغم من العلاج المتسق ، يمكن أن يتطور التهاب الكبد المناعي الذاتي إلى تليف الكبد - مع خطر الإصابة بفشل الكبد وزيادة معدل الوفيات. ثم يكون خيار العلاج الأخير هو زراعة الكبد.

كذا:  مجلة لم تتحقق الرغبة في إنجاب الأطفال اللياقة الرياضية