ضخامة الاطراف

يتم فحص جميع محتويات بواسطة الصحفيين الطبيين.

ضخامة النهايات هي حالة ينتج فيها الجسم الكثير من هرمون النمو. يتميز بزيادة قوية بشكل غير عادي في حجم الجسم أو أجزاء معينة من الجسم مثل اليدين أو القدمين أو الأنف. في معظم الحالات ، يكون السبب هو ورم حميد في الغدة النخامية (الغدة النخامية). من الممكن علاج ضخامة الأطراف بشكل جيد. إذا تركت دون علاج ، فسوف تقصر من متوسط ​​العمر المتوقع. اقرأ المزيد عن الأعراض والعلاج والرعاية هنا!

رموز التصنيف الدولي للأمراض لهذا المرض: رموز التصنيف الدولي للأمراض هي رموز معترف بها دوليًا للتشخيصات الطبية. يمكن العثور عليها ، على سبيل المثال ، في خطابات الطبيب أو في شهادات العجز عن العمل. E22

لمحة موجزة

• الوصف: إفراط في إنتاج هرمون النمو يؤدي إلى اضطراب في النمو. في الغالب بسبب ورم حميد في المخ
• الأعراض: العملاقه ، تضخم اقراص (اطراف الجسم) علي الوجه وكذلك علي اليدين والقدمين ، ارتفاع ضغط الدم ، داء السكري.
• الإنذار: إذا تُرك تضخم الأطراف دون علاج ، ينخفض ​​متوسط ​​العمر المتوقع بحوالي عشر سنوات.
• التشخيص: فحوصات الدم (IGF-1 ، GH) ، التصوير بالرنين المغناطيسي
• العلاج: العلاج الجراحي أو الطبي أو الإشعاعي
• الأسباب: 99 في المائة من الوقت ، هو ورم الغدة النخامية الحميد (الورم الحميد في الغدة النخامية الجسدية) هو السبب.
• رعاية المتابعة: قد يصاحب ضخامة النهايات العديد من الأمراض المصاحبة التي تتطلب رعاية متابعة منتظمة.

ما هو ضخامة الاطراف؟

ضخامة النهايات مرض نادر ناجم عن فرط إنتاج هرمون النمو سوماتوتروبين. في 99 بالمائة من الحالات ، يكون السبب هو ورم حميد في الغدة النخامية. يشير الأطباء إلى هذا الورم على أنه ورم غدي نخامي جسدي. يعتمد ظهور ضخامة الأطراف على العمر ويؤدي إلى تغيرات خارجية في الجسم وأمراض أخرى مصاحبة.

إذا ظهر المرض بالفعل في مرحلة الطفولة ، قبل أن تغلق صفائح النمو في العظام ، يتطور ما يسمى بالعملقة. مع هذا الشكل من ضخامة الأطراف ، الذي يشار إليه بالعامية أيضًا باسم القامة العملاقة ، يكون المصابون به أطول من المتوسط. إذا أغلقت لوحات النمو مسبقًا - لا يحدث ضخامة النهايات إلا بعد سن العشرين - فقط أجزاء معينة من الجسم ، تسمى أكرا (أطراف الجسم ، أطراف الجسم) ، تستمر في النمو على الوجه واليدين والقدمين.

يؤثر ضخامة الأطراف أيضًا على الأعضاء الداخلية (مثل القلب والأمعاء الغليظة) إلى حد ما. الأمراض المصاحبة مثل داء السكري من النوع 2 ، ارتفاع ضغط الدم أو هشاشة العظام شائعة أيضًا في الأشخاص المصابين بتضخم الأطراف.

كيف تبدو ضخامة الاطراف؟

تختلف أعراض ضخامة الأطراف بشكل كبير. يعتمد ما إذا كان الجسم بأكمله أو أجزاء فردية فقط من الجسم ينمو بقوة في المقام الأول على العمر الذي يصاب فيه الشخص المصاب بالمرض. هناك أيضًا أعراض جانبية نموذجية أخرى وأمراض مصاحبة.

تشمل الأعراض الأكثر شيوعًا لتضخم الأطراف بترتيب تنازلي ما يلي:

• تضخم الأكرا مثل الأنف والذقن والأصابع وأصابع القدم (في 86 بالمائة من المصابين)
• الفك المتغير وجمجمة الوجه (74 بالمائة)
• التعرق الغزير (48 بالمائة)
• آلام المفاصل (46 بالمائة)
• صداع (40 بالمائة).
• علامات الاضطرابات الهرمونية في الغدد التناسلية مثل المبايض أو الخصيتين (38 بالمائة)
• اضطرابات بصرية (26 بالمائة)

العملقة: ضخامة النهايات في الطفولة

يؤدي تضخم الأطراف في الطفولة إلى العملقة. في الأشخاص الذين يصابون بتضخم الأطراف قبل انغلاق صفيحة النمو (الصفيحة المشاشية) للعظام الطويلة ، يظهر ما يسمى بالنمو العملاق أو العملقة. عادة ما تغلق صفيحة النمو في سن العشرين. العظام الطويلة ، على سبيل المثال ، أعلى الذراع أو عظام الفخذ. هم مسؤولون عن النمو في الطول.

في العملقة ، يزداد طول الجسم كليًا وتناسبًا. يحدد الأطباء العملقة على أساس منحنيات النمو التي تصف قياسات ارتفاع الجسم في عمر معين (النسبة المئوية) وتحدد متى يكون هناك انحراف. يتم تعريف القامة العملاقة على أنها ارتفاع أعلى من النسبة المئوية 97.

إذا أخذ ضخامة الأطراف مسارًا شديدًا ، يتغير شكل العمود الفقري أيضًا. يتطور المصابون - خاصةً إذا أصيبوا بتضخم الأطراف في سن مبكرة - منحنٍ في الظهر مع صدر مشوه.

ضخامة النهايات في مرحلة البلوغ

إذا حدث ضخامة الأطراف بعد إغلاق صفيحة نمو العظام ، أي بعد سن العشرين ، تتضخم أجزاء معينة فقط من الجسم ، أكرا. هذه هي أطراف أو أطراف الجسم مثل أصابع اليدين والقدمين والذقن والأنف. هذا هو المكان الذي تتكاثر فيه الخلايا الغضروفية والعظام.

تصبح اليدين والقدمين أوسع ، وعادة ما تكون الأصابع قصيرة وسميكة. على سبيل المثال ، غالبًا ما يضطر المصابون إلى توسيع حلقاتهم بمرور الوقت. يزداد حجم الحذاء أيضًا في مرحلة البلوغ.

يغير ضخامة الأطراف الوجه: عادةً ما يكون الأنف عريضًا وسميكًا وعظام الوجنتين البارزة. الجبهة تنتفخ للخارج. ينمو الفك العلوي و / أو السفلي ، مما يؤدي إلى اختلال الأسنان. على مر السنين تتباعد الأسنان وتوجد فجوات بين الأسنان. يمكن أن تتأثر الأعضاء الداخلية أيضًا.

الأعراض الجانبية والأمراض المصاحبة لتضخم الأطراف

يرتبط ضخامة الأطراف بالتغيرات في الجلد. وأغلب هؤلاء يتأثرون بالعرق أكثر خاصة في الليل. يزداد إنتاج الكولاجين في الجلد ، وغالبًا ما يكون سميكًا ودهنيًا. الصداع شائع ، بغض النظر عن حجم ورم الغدة النخامية.

بالإضافة إلى ذلك ، يميل الصوت إلى أن يصبح أعمق وأكثر رنينًا بمرور الوقت. وذلك لأن الغضروف في الحنجرة يثخن وتتضخم الفراغات الصوتية في الصوت والجيوب الأنفية والجيوب الأنفية الأمامية.

ضخامة النهايات وجهاز القلب والأوعية الدموية

يؤدي ضخامة الأطراف إلى أمراض مختلفة في الجهاز القلبي الوعائي. يعاني ما يصل إلى 50 بالمائة من المرضى من ارتفاع ضغط الدم (ارتفاع ضغط الدم الشرياني). يحدث هذا في كثير من الأحيان كلما طالت مدة استمرار المرض. ينتج الضغط المتزايد عن ارتفاع حجم الدم والأمراض المصاحبة الأخرى.

في الأشخاص المصابين بتضخم الأطراف ، يتغير القلب أيضًا بمرور الوقت: على سبيل المثال ، يتضخم أو لم تعد صمامات القلب تعمل كما ينبغي. والنتيجة هي زيادة مشاكل القلب ، بما في ذلك ضيق التنفس ، في البداية تحت الضغط فقط ، ثم في وقت لاحق أيضًا في حالة الراحة. كما يحدث عدم انتظام ضربات القلب.

حتى إذا تم علاج ضخامة الأطراف بنجاح ، فمن المستحسن إجراء فحوصات منتظمة ، خاصة للقلب. يقوم الطبيب بفحص ضغط الدم والنبض والوظيفة العامة للقلب.

تأثيرات على التنفس

يعاني ما لا يقل عن نصف الأشخاص المصابين بتضخم الأطراف ، وخاصة الذكور ، من متلازمة توقف التنفس أثناء النوم. يتميز هذا بتوقف التنفس على المدى القصير واللاواعي أثناء النوم. غالبًا ما يشخر الناس بشدة. يعتبر النعاس أثناء النهار والصداع في الصباح مؤشرات على توقف التنفس أثناء النوم.

في الأشخاص الذين يعانون من ضخامة الأطراف ، يتغير الفك وتزداد سماكة الأنسجة الرخوة في الحلق وتصبح أكثر مرونة. ينمو اللسان أيضًا. كل هذا يساهم في تطور اضطراب التنفس. نظرًا لأن توقف التنفس أثناء النوم مرتبط بزيادة معدل الوفيات ، فمن المستحسن استشارة الطبيب والبحث عن العلاج إذا كانت لديك أعراض. يتحسن انقطاع النفس النومي في بعض الأحيان عند علاج ضخامة الأطراف ، وتستمر الأعراض في بعض الأحيان. يمكن السيطرة على أعراض انقطاع النفس النومي (خاصة توقف التنفس مؤقتًا) باستخدام جهاز التنفس (CPAP).

التأثيرات على الهيكل العظمي

غالبًا ما يعاني الأشخاص المصابون بتضخم الأطراف من آلام في المفاصل لأن مسافات المفاصل في الركبتين والكتفين واليدين والوركين تتسع أحيانًا. في جميع أنحاء الجسم ، تتكاثف أنسجة العظام والغضاريف وتتعظم الأوتار والأربطة. بالإضافة إلى المفاصل ، يتيبس الصدر ويصبح أكثر مرونة بشكل عام ، مما يؤدي بدوره إلى صعوبات في التنفس.

يتأثر العمود الفقري أيضًا بنسبة 40 إلى 50 بالمائة من المرضى. آلام الظهر ، خاصة في أسفل الظهر ، شائعة. بالإضافة إلى ذلك ، غالبًا ما تحدث كسور (كسور) في الأجسام الفقرية الفردية.

أمراض التمثيل الغذائي في ضخامة النهايات

غالبًا ما يصاحب ضخامة الأطراف داء السكري (20 إلى 56 بالمائة) وعدم تحمل الجلوكوز (16 إلى 46 بالمائة). بالإضافة إلى ذلك ، غالبًا ما تزداد مستويات الدهون في الدم. كلاهما مرتبط بحقيقة أن زيادة إفراز هرمون النمو يؤثر على مستوى السكر في الدم ودهون الدم.

يؤثر العلاج الدوائي لضخامة الأطراف على استقلاب الجلوكوز. لذلك يُنصح بإجراء فحوصات منتظمة من قبل الطبيب.

يؤثر ضخامة النهايات أيضًا على الغدة الدرقية. يصاب العديد من المرضى بتضخم الغدة الدرقية ، المعروف باسم تضخم الغدة الدرقية ، والذي يزداد فيه أنسجة الغدة الدرقية. بالإضافة إلى ذلك ، تؤدي اضطرابات الهرمونات الجنسية إلى انخفاض الإحساس بالمتعة وضعف الانتصاب لدى الرجال واضطرابات الدورة الشهرية لدى النساء.

زيادة مخاطر الاصابة بالسرطان وضخامة الاطراف؟

يتعرض الأشخاص المصابون بتضخم الأطراف لخطر متزايد للإصابة بسرطان الغدة الدرقية وسرطان القولون. لهذا السبب ، يُنصح بإجراء فحوصات وقائية منتظمة ، خاصة لمن تزيد أعمارهم عن 40 عامًا. نظرًا لاستطالة الأمعاء الغليظة في كثير من الأحيان في ضخامة الأطراف ، ينصح طبيب متمرس بإجراء تنظير القولون.

التأثيرات على الجهاز العصبي

يؤثر ضخامة النهايات أيضًا على الجهاز العصبي. آلام المفاصل والصداع من النتائج الشائعة. غالبًا ما يتم تحسين الأعراض عن طريق الأدوية. تساعد تمارين التمرين والاسترخاء في الدعم.

علاوة على ذلك ، فإن متلازمة النفق الرسغي هي نموذجية لتضخم الأطراف. هنا يتم تقييد العصب الموجود في الرسغ بواسطة الأنسجة المحيطة ويؤذي نتيجة لذلك. في سياق الأمراض العصبية المصاحبة ، من المتوقع أيضًا حدوث اضطرابات نفسية. يعاني الكثير من الناس من الاكتئاب أو يعانون من مشاكل في الذاكرة والانتباه.

ما هو متوسط ​​العمر المتوقع مع ضخامة الاطراف؟

إذا تركت دون علاج ، فإن ضخامة الأطراف يقصر متوسط ​​العمر المتوقع: يموت الأشخاص المصابون قبل حوالي عشر سنوات من الأشخاص الأصحاء. توجد الآن خيارات علاجية جيدة ، خاصة وأن ما يسمى نظائر السوماتوستاتين - الأدوية المضادة لتضخم الأطراف - أصبحت متاحة. العامل الحاسم في مسار المرض هو مدى فعالية التحكم في إنتاج أو إطلاق هرمون النمو بعد العلاج.

على الرغم من استمرار بعض الأعراض ، مثل آلام المفاصل أو التغيرات الجسدية في الوجه أو اليدين والقدمين أثناء العلاج ، فإن العلاج يحسن نوعية الحياة. المراقبة المنتظمة للأمراض المصاحبة المحتملة مهمة للغاية.

كيف يموت الأشخاص الذين يعانون من ضخامة الأطراف؟

غالبًا ما يموت الأشخاص المصابون بتضخم الأطراف بسبب أمراض القلب المصاحبة لها أو من المضاعفات التي تنشأ مع التنفس أو بسبب السرطان. ما يسمى بأمراض الأوعية الدموية الدماغية ، أي اضطراب تدفق الدم إلى الدماغ بسبب الأوعية الدموية المريضة مثل الشرايين أو الأوردة ، هي أيضًا من بين الأسباب الشائعة للوفاة في ضخامة الأطراف.

ما مدى شيوع ضخامة الاطراف؟

تضخم الأطراف ليس شائعا ، إنه مرض نادر. يعاني حوالي ثلاثة إلى ستة آلاف شخص في جميع أنحاء ألمانيا من ضخامة الأطراف. في هذا البلد ، يتم تشخيص ما يقرب من 250 إلى 330 شخصًا حديثًا كل عام. عادة ما يستغرق الأمر حوالي خمس إلى ثماني سنوات بعد ظهور العلامات الأولى للمرض قبل تشخيص المصابين بتضخم الأطراف.

كيف يتم تشخيص ضخامة الاطراف؟

تعطي الأعراض النموذجية للطبيب المؤشرات الأولى لتضخم الأطراف. ثم يتأكد من التشخيص باستخدام طرق فحص معينة. في المقام الأول هو فحص الدم ، حيث يتم تحديد القيم التالية:

1. IGF-1 ("عامل النمو الشبيه بالأنسولين 1"): إذا لم يتم زيادة هذه القيمة ، فهناك احتمال كبير بعدم وجود ضخامة للأطراف.
2. GH (هرمون النمو): إذا زادت قيمة IGF-1 ، يتم التحقق من قيمة GH. خلال هذا الاختبار ، يتم إعطاء المريض الجلوكوز وسحب الدم كل 30 دقيقة لمدة ساعتين. قيمة GH ليست ذات مغزى مثل قيمة IGF-1.

إذا كان هناك أي شك في أنه يتم إنتاج المزيد من هرمونات النمو أكثر من المعتاد ، فسيقوم الأطباء بفحص المنطقة التي ينتج فيها الجسم هذه الهرمونات: الغدة النخامية. يُظهر التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) للدماغ أو منطقة الدماغ في سيلا تركيا - ما يسمى بالسرج التركي ، وهو انخفاض في الجمجمة على مستوى الأنف - ما إذا كان من المحتمل وجود ورم هنا.

كيف يتم علاج ضخامة الاطراف؟

في الأساس ، يتعلق علاج ضخامة الأطراف بتقليص ورم الغدة النخامية وبالتالي تطبيع زيادة إفراز هرمون النمو.

هناك طرق مختلفة للقيام بذلك: من الناحية المثالية ، يقوم الجراح بإزالة الورم الحميد (الورم الحميد الذي ينشأ من الغدد) من الغدة النخامية من خلال عملية جراحية. إذا كان هذا غير ممكن أو غير ممكن تمامًا ، يتم استخدام الأدوية أو العلاج الإشعاعي للسيطرة على المرض.

جراحة ضخامة الاطراف

يقوم جراحو الأعصاب بإجراء العلاج الجراحي لتضخم الأطراف. نظرًا لأن خبرتهم مهمة لنجاح العلاج ، فمن المستحسن الاتصال بمركز متخصص لمثل هذا التدخل.

في جراحة الورم الحميد في الغدة النخامية ، عادة ما تتم إزالة الورم من خلال الأنف. يمكن الوصول بسهولة إلى منطقة الجمجمة التي تقع فيها الغدة النخامية ، أي السرج التركي (سيلا تورسيكا) والجيب الوتدي (الجيوب الوتدية). عادة ما تكون العملية طفيفة التوغل باستخدام منظار داخلي - يحاول الطبيب إتلاف أقل قدر ممكن من الأنسجة.

الإجراء ناجح في أكثر من 90 بالمائة من المصابين وتحسنت أعراض ضخامة الأطراف. خطر الوفاة في الإجراء أقل من 0.5 في المائة. تحدث مضاعفات خطيرة ، مثل انخفاض تدفق الدم أو النزيف في الدماغ وكذلك الالتهابات ، في 1.5 في المائة من الحالات. من المحتمل أن يعود ورم الغدة النخامية مرة أخرى ، واحتمال حدوث ذلك بعد خمس سنوات من الإجراء هو 2 إلى 8٪.

دواء

الأدوية المستخدمة في علاج ضخامة الأطراف ، والتي تسمى نظائر السوماتوستاتين ، متاحة فقط منذ أوائل القرن الحادي والعشرين. السوماتوستاتين هو هرمون يثبط هرمون النمو (سوماتوتروبين) في الجسم. نظائر السوماتوستاتين هي هرمونات من صنع الإنسان يتم إعطاؤها للمرضى الذين يعانون من ضخامة النهايات عن طريق الحقن المنتظم بجرعة معدلة.

هناك نوعان من الأدوية المختلفة التي يستخدمها الأطباء حاليًا لعلاج ضخامة الأطراف: لانريوتيد وأوكتريوتيد.يستخدمونها ، على سبيل المثال ، في المرضى الذين لا يمكن إجراء عملية جراحية لهم أو تعريضهم للإشعاع ، أو الذين لم تنجح العملية أو التشعيع ، أو الذين يحتاجون إلى دواء لسبب آخر.

في غالبية المرضى (60 في المائة) ، يتقلص الورم عند تناول الدواء. في الأشخاص المصابين الآخرين (17 إلى 35 في المائة) يتم تطبيع قيمة IGF-1 ، على الرغم من أن هذا يعتمد على الوضع الأولي للمرض (حجم الورم ، العملية السابقة ، القيم المختبرية). الآثار الجانبية الشائعة هي الشكاوى المعدية المعوية ، من بين أمور أخرى ، الألم الموضعي في موقع الحقن.

إذا لم تحقق نظائر السوماتوستاتين النجاح المنشود ، فهناك أدوية أخرى قد يستخدمها الطبيب في ضخامة النهايات في ظل ظروف معينة.

العلاج الإشعاعي

يستخدم العلاج الإشعاعي لتضخم الأطراف عندما تكون الجراحة غير ممكنة أو عندما لا يمكن إزالة الورم بالكامل. يتم إجراء العلاج الإشعاعي عادةً لمدة خمسة إلى ستة أسابيع بواقع أربع إلى خمس جلسات في الأسبوع. يتأخر تأثير العلاج الإشعاعي في ضخامة الأطراف: لا يحدث التأثير إلا بعد عدة سنوات ، ولهذا السبب يجب على المصابين تناول الدواء حتى هذه اللحظة.

يمكن أن يسبب العلاج الإشعاعي تغيرات عصبية. من بين أمور أخرى ، يمكن أن يؤدي الإشعاع إلى خلل في الغدة النخامية بالإضافة إلى أمراض نفسية وعصبية ثانوية. من أجل منع ذلك ، يتم إجراء التشعيع بدقة شديدة ويتم فحصه بمساعدة أجهزة التصوير (مثل التصوير بالرنين المغناطيسي). لهذا السبب ، يسعى الأطباء في المقام الأول إلى العلاج الجراحي أو العلاج الدوائي لتضخم الأطراف.

ما هو المهم في الرعاية اللاحقة؟

حتى بعد العلاج الناجح لتضخم الأطراف ، من الضروري أن تقوم بفحص نفسك على فترات منتظمة. من ناحية أخرى ، يتم استخدام الاختبارات المعملية لتحديد ما إذا كانت هرمونات النمو لا تزال ضمن المعدل الطبيعي. بالإضافة إلى ذلك ، يوصى بإجراء التصوير بالرنين المغناطيسي بعد ثلاثة إلى ستة أشهر من الجراحة وبعد عام واحد من بدء العلاج الدوائي والعلاج الإشعاعي. إذا استمر ضخامة الأطراف ، فمن المستحسن إجراء التصوير بالرنين المغناطيسي بانتظام.

من ناحية أخرى ، من المهم تحديد الأمراض الثانوية المحتملة بسرعة. نظرًا لأن أمراض القلب والأوعية الدموية هي أحد أكثر أسباب الوفاة شيوعًا لدى مرضى ضخامة الأطراف ، فمن المستحسن إجراء فحوصات منتظمة مع الطبيب لمعرفة ارتفاع ضغط الدم أو عدم انتظام ضربات القلب ، على سبيل المثال. كجزء من رعاية المتابعة ، يُنصح بإجراء فحوصات منتظمة لأمراض مصاحبة أخرى مثل توقف التنفس أثناء النوم وداء السكري وأمراض الغدة الدرقية والتغيرات الخبيثة في الغدة الدرقية أو الأمعاء.

ما الذي يسبب ضخامة الاطراف؟

يحدث تضخم الأطراف في أكثر من 99 في المائة من الحالات بسبب ورم حميد في الغدة النخامية ، الورم الحميد الجسدي النخامي. نادرًا ما تكون منطقة أخرى من الدماغ مثل منطقة ما تحت المهاد مسؤولة عن ذلك. حقيقة أن الوطاء يفرز بشكل متزايد هرمونًا آخر - والذي يؤدي أيضًا إلى ضخامة الأطراف - هو استثناء. أسباب هذا الإفراط في إنتاج منطقة ما تحت المهاد هي على وجه الخصوص سرطان الرئة أو الأورام في أجزاء معينة من البنكرياس أو الغدد الكظرية.

من النادر أيضًا أن ينتقل ضخامة الأطراف في الأسرة. في حالة حدوث هذا الشكل ، يتأثر الشباب على وجه الخصوص. في هذه الحالة ، ينمو الورم الحميد الحميد بشدة ويصعب علاجه باستخدام نظائر السوماتوستاتين.

كذا:  اللياقة الرياضية الرغبة في إنجاب الأطفال مراهقة