متلازمة شيرج ستروس

يتم فحص جميع محتويات بواسطة الصحفيين الطبيين.

متلازمة شيرج ستروس ، والمعروفة أيضًا باسم "الورم الحبيبي اليوزيني المصحوب بالتهاب الأوعية" (EGPA) ، هو مرض نادر وخطير. تؤدي زيادة بعض خلايا الدم البيضاء إلى التهاب الأوعية الدموية الصغيرة والمتوسطة الحجم. في البداية ، يظهر الربو القصبي وأمراض الحساسية الأخرى كأعراض. في وقت لاحق ، بالإضافة إلى الرئتين ، تتأثر الأعضاء المهمة الأخرى مثل القلب أو الكلى بالالتهاب. مع العلاج المناسب ، يعيش العديد من المرضى حياة طبيعية. اقرأ المزيد عن الأسباب وخيارات العلاج هنا!

رموز التصنيف الدولي للأمراض لهذا المرض: رموز التصنيف الدولي للأمراض هي رموز معترف بها دوليًا للتشخيصات الطبية. يمكن العثور عليها ، على سبيل المثال ، في خطابات الطبيب أو في شهادات العجز عن العمل. مسييه 30

لمحة موجزة

الوصف: مرض نادر وخطير ، يتميز في البداية بأمراض الحساسية مثل الربو القصبي ، إذا تركت دون علاج ، فإنها تؤدي إلى اضطرابات وظيفية خطيرة في الأعضاء الهامة
الأسباب: غير معروف
الإنذار: غير قابل للشفاء ، ولكن في الغالب يمكن علاجه بشكل جيد
العلاج: يمكن علاجه بالأدوية التي تضعف رد الفعل المفرط لجهاز المناعة
الأعراض: الربو ، حمى القش ، الزوائد اللحمية الأنفية ، قد تظهر أعراض خطيرة لاحقًا ، اعتمادًا على العضو المصاب (القلب ، الرئتين ، الكلى ، الجلد ، الأعصاب)
التشخيص: بناءً على الأعراض ، تحاليل الدم ، الفحوصات الشاملة المتنوعة للأعضاء المصابة ، الدليل من خلال عينات الأنسجة
الوقاية: لا يمكن منع متلازمة شيرج ستروس.

ما هي متلازمة شيرج ستروس؟

تعد متلازمة شيرج ستروس من الأمراض النادرة. يحدث في حوالي شخصين إلى أربعة أشخاص من كل مليون في أوروبا الغربية والولايات المتحدة. منذ عام 2012 ، لم يعد الأطباء يشيرون رسميًا إلى المرض باسم متلازمة شيرج ستروس أو الورم الحبيبي شيرج ستروس أو التهاب الأوعية الدموية شيرج ستروس بعد اكتشافه ، ولكن باسم الورم الحبيبي اليوزيني المصحوب بالتهاب الأوعية الدموية ، أو اختصارًا EGPA.

تعد متلازمة شيرج ستروس مرضًا خطيرًا تلتهب فيه الأوعية الدموية الصغيرة و / أو المتوسطة الحجم. بالإضافة إلى الربو ، يعاني المصابون من زيادة في بعض خلايا الدم البيضاء - الحمضات. يمكن علاج المتلازمة بشكل جيد بالأدوية المناسبة.

غالبًا ما تعمل متلازمة شيرج ستروس في مراحل مختلفة: أولاً ، تظهر أمراض الحساسية (مثل الربو القصبي وسيلان الأنف التحسسي) ، ثم تزداد بعض خلايا الدم البيضاء ، مما يؤدي بدوره إلى التهاب الرئتين أو الجهاز الهضمي. أخيرًا ، تلتهب الأوعية الدموية ، مما يؤدي إلى اضطرابات خطيرة في أعضاء مهمة مثل القلب أو الأعصاب أو الكلى أو الرئتين.

عادة ما يستغرق الأطباء بعض الوقت لتشخيص متلازمة شيرج ستروس ، بمعدل عشر سنوات. عادة ما يتأثر المرضى الذين تتراوح أعمارهم بين 40 و 50. متلازمة شيرج شتراوس ، مثل الورم الحبيبي مع التهاب الأوعية (GPA) ، والتي كان يشار إليها سابقًا باسم الورم الحبيبي فيجنر ، هي واحدة من المبيدات الوعائية الجهازية المرتبطة بـ ANCA.

ما هو التهاب الأوعية الدموية الجهازي المرتبط بـ ANCA؟

وفقًا للتعريف ، تنتمي متلازمة شيرج ستروس إلى مجموعة مبيدات الأوعية الدموية الجهازية المرتبطة بـ ANCA. وهذا يعني أنه ينتمي إلى مجموعة من الأمراض التي تؤدي إلى التهاب الأوعية الدموية في الأعضاء المختلفة. يرمز الاختصار ANCA إلى "الأجسام المضادة السيتوبلازمية المضادة للغذاء" - بالإنجليزية: antineutrophil cytoplasmic antibody. تلعب هذه الأجسام المضادة الخاصة دورًا في أمراض المناعة الذاتية. أمراض المناعة الذاتية هي الأمراض التي يهاجم فيها الجهاز المناعي هياكل الجسم (الأعضاء والأنسجة) بسبب خلل وظيفي.

تتضمن مبيدات الأوعية الدموية الجهازية المرتبطة بـ ANCA ما يلي:

الورم الحبيبي مع التهاب الأوعية (GPA) ، المعروف سابقًا باسم الورم الحبيبي فيجنر
التهاب الأوعية المجهري (MPA)
الورم الحبيبي اليوزيني مع التهاب الأوعية (EGPA) ، المعروف سابقًا باسم متلازمة شيرج ستروس

ما هو سبب متلازمة شيرج ستروس؟

سبب متلازمة شيرج ستروس أو الورم الحبيبي اليوزيني مع التهاب الأوعية (EGPA) غير معروف. يُعتقد أن بعض العوامل الوراثية والربو تزيد من احتمالية الإصابة بالمرض. يمكن أن تحدث متلازمة شيرج ستروس بسبب العدوى أو المواد المسببة للحساسية (مسببات الحساسية) أو الأدوية.

يشتبه الأطباء في أن متلازمة شيرج ستروس هي أحد أمراض المناعة الذاتية. هذا يعني أن هناك رد فعل مفرط من جهاز المناعة ، مع محاربة خلايا الجسم السليمة. في رد الفعل المناعي الطبيعي ، يتم توجيه دفاع الجسم فقط ضد المواد الغريبة مثل مسببات الأمراض مثل البكتيريا أو الفيروسات.

هل يوجد علاج لمتلازمة شيرج ستروس؟

لا يمكن علاج متلازمة شيرج ستروس. مع العلاج المناسب ، لم تعد الأعراض تحدث في كثير من الحالات. ومع ذلك ، بدون علاج ، ينخفض متوسط العمر المتوقع وتحد الأعراض من نوعية الحياة. إذا تم علاج متلازمة شيرج ستروس وفقًا لذلك في عيادة خاصة ، فيمكن افتراض متوسط العمر المتوقع.

اعتمادًا على مدى شدة الورم الحبيبي اليوزيني المصحوب بالتهاب الأوعية الدموية (EGPA) وعندما يتم تشخيص المرض ، فقد يهاجم أعضاء مختلفة مثل الرئتين أو الجهاز الهضمي أو القلب أو الأعصاب أو الكلى. في بعض الحالات ، تؤدي الأدوية المهمة للعلاج أيضًا إلى ظهور أمراض ثانوية. تتراوح المضاعفات الناتجة عن هذا المرض من داء السكري والسمنة وهشاشة العظام (فقدان العظام) والعقم إلى زيادة خطر الإصابة بسرطان المثانة. السبب الأكثر شيوعًا للوفاة في متلازمة شيرج ستروس هو أمراض القلب مثل قصور القلب أو احتشاء عضلة القلب.

كيف يتم علاج متلازمة شيرج ستروس؟

في الأساس ، يتم علاج EGPA بالأدوية التي تضعف رد الفعل المفرط لجهاز المناعة (مثبطات المناعة). عادة ما يتبع الأطباء الإرشادات المناسبة للعلاج. هذه ملخصات من قبل الأطباء والأطباء حول الأمراض الفردية ، حيث يتم سرد التوصيات الحالية للعلاج والتشخيص.

يعتمد علاج متلازمة شيرج ستروس على شدة المرض وما إذا كانت الأعضاء تتأثر أم لا. إذا لم يكن الأمر كذلك - فالمرض أسهل - سيصف الطبيب الجلوكوكورتيكويد والميثوتريكسات. كلا العلاجين لهما تأثير قوي ضد العمليات الالتهابية في الجسم. إذا تأثرت الأعضاء أو إذا كانت المتلازمة مهددة للحياة بالفعل ، يستخدم الأطباء مثبطات المناعة الأخرى.

إذا تراجع المرض وتحسنت الأعراض ، يشير الأطباء إلى هذا على أنه مغفرة. إذا حدث هذا في متلازمة شيرج ستروس (عادة بعد حوالي ثلاثة إلى أربعة أشهر من العلاج) ، يقوم الأطباء بتعديل الدواء وجرعته على مدار العامين التاليين. إذا ظلت الحالة مستقرة ، قلل الجرعة ببطء ، إن أمكن.

إذا عادت الأعراض للظهور أو إذا ساءت الحالة ، فسيقوم الطبيب بتعديل الدواء وفقًا لذلك. يجب مناقشة ما إذا كان إعادة التأهيل للورم الحبيبي اليوزيني مع التهاب الأوعية الدموية (EGPA) يدعم الشفاء أم لا يجب مناقشته بشكل فردي مع الطبيب المعالج.

يمكن أن تؤدي الأدوية المستخدمة في علاج متلازمة شيرج ستروس إلى مضاعفات وأمراض ثانوية. لهذا السبب ، يُنصح بالحفاظ على مواعيد طبيبك بانتظام.

ما هي أعراض متلازمة شيرج ستروس؟

تعتمد الأعراض التي تسببها متلازمة شيرج ستروس على شدة المرض. غالبًا ما يستمر الورم الحبيبي اليوزيني مع التهاب الأوعية (EGPA) في مراحل مختلفة.

المرحلة التحسسية لمتلازمة شيرج ستروس

في بداية المرض تظهر أمراض الحساسية على وجه الخصوص ، بما في ذلك:

الربو القصبي
التهاب الأنف التحسسي (حمى القش)
التهاب الجيوب التحسسي (التهاب الجيوب التحسسي)
الاورام الحميدة في الأنف

تستمر هذه المرحلة عادة لعدة سنوات.

المرحلة الحمضية من متلازمة شيرج ستروس

في المرحلة الحمضية لمتلازمة شيرج ستروس ، ترتفع الحمضات بشكل كبير في الدم. الحمضات أو الحمضات هي خلايا دم بيضاء وتشير إلى الحساسية. في هذه المرحلة ، قد تترسب أيضًا في الأنسجة وتؤدي إلى التهاب هناك ، على سبيل المثال في الرئتين أو في الجهاز الهضمي. تختلف الأعراض اختلافًا كبيرًا وتتراوح من سعال جاف أو ضيق في التنفس إلى شكاوى معدية معوية مختلفة وأعراض عامة مثل فقدان الوزن غير المرغوب فيه أو الإرهاق أو التعرق الليلي.

المرحلة الوعائية مع إصابة الأعضاء بمتلازمة شيرج ستروس

في المرحلة الأخيرة من متلازمة شيرج ستروس ، تلتهب الأوعية الدموية الصغيرة و / أو المتوسطة الحجم وتؤدي إلى اضطرابات خطيرة في الأعضاء المهمة. اعتمادًا على العضو المصاب ، تظهر الأعراض الخطيرة التالية غالبًا:

الرئتين: غالبًا ما تتأثر الربو بالأعراض الرئيسية
القلب: يشارك ما يصل إلى 45 في المائة من المرضى في سياق المرض ، وهناك أمراض قلبية مختلفة. والأكثر شيوعًا هو التهاب التامور (التهاب التامور) وأمراض عضلة القلب المختلفة (اعتلال عضلة القلب).
الكلى: تتأثر بنسبة تصل إلى 26 بالمائة من المرضى ، وتؤثر على وظائف الكلى أو حتى الفشل الكلوي المحتمل (التهاب كبيبات الكلى المناعي Pauci)
الجلد: يظهر حوالي نصف المرضى نزيفًا صغيرًا على شكل نقطة (نمشات). تحدث تغيرات جلدية أخرى مثل العقيدات أيضًا في حوالي كل شخص ثالث مصاب.
الأعصاب: تتأثر بشكل متكرر ، الالتهاب يضر بالأعصاب ، ويحدث ضعف وألم في الذراعين و / أو الساقين ، ومن المحتمل ظهور أعراض الشلل.

كيف يتم تشخيص متلازمة شيرج ستروس؟

تشخيص EGPA شامل للغاية. أولاً ، يسأل الطبيب عن الأعراض. ينصب التركيز هنا في الغالب على أمراض الحساسية. كما يفحص المريض جسديًا. قد يقوم الطبيب المعالج بإجراء فحوصات عصبية للتحقق من تلف الأعصاب.

على أساس الفحوصات المخبرية المختلفة ، خاصةً على الدم ، وكذلك البول ، يمكن العثور على مؤشرات لوجود متلازمة شيرج ستروس أو الورم الحبيبي اليوزيني مع التهاب الأوعية الدموية (EGPA). اختبارات الدم هي في الأساس قيم معملية توفر معلومات حول الالتهاب ، بالإضافة إلى اختبارات مستضد محددة.

يتم إجراء فحص شامل لتوضيح مدى تقدم المرض وما إذا كانت وظائف الأعضاء المهمة مقيدة. يفحص الطبيب القلب والرئتين والكليتين وربما أيضًا المعدة والأمعاء ، ويبحث عن تشوهات أو اضطرابات وظيفية.

يتم فحص وظيفة القلب عن طريق مخطط كهربية القلب (EKG) و / أو الموجات فوق الصوتية للقلب. يمكن أن يخبر اختبار وظائف الرئة والأشعة السينية للصدر الأطباء عن حالة الرئتين. يمكن أيضًا إجراء التصوير المقطعي (CT) والتصوير بالرنين المغناطيسي (MRI).

إذا لزم الأمر ، يقوم الأطباء بإجراء تنظير داخلي (انعكاس الجهاز الهضمي) لفحص المعدة والأمعاء بحثًا عن المؤشرات. يؤكد الطبيب تشخيص متلازمة شيرج ستروس من خلال فحص عينة من الأنسجة. يتم أخذ عينة الأنسجة كجزء من فحوصات معينة ، مثل مرآة الجهاز الهضمي. في معظم الحالات يكون هذا الفحص غير مؤلم والمريض غير مدرك لعملية الإزالة.