ورم القواتم

يتم فحص جميع محتويات بواسطة الصحفيين الطبيين.

ورم القواتم هو ورم ينتج الهرمون في لب الغدة الكظرية. في بعض الحالات ، ينشأ الورم أيضًا مما يسمى الجذع الودي (الحبل العصبي على طول العمود الفقري) ، ثم يتحدث الأطباء عن ورم القواتم خارج الغدة الكظرية أو ورم المستقتمات. عادة ما يكون ورم القواتم حميد.

رموز التصنيف الدولي للأمراض لهذا المرض: رموز التصنيف الدولي للأمراض هي رموز معترف بها دوليًا للتشخيصات الطبية. يمكن العثور عليها ، على سبيل المثال ، في خطابات الطبيب أو في شهادات العجز عن العمل. D44E27D35C74I15

ورم القواتم: الوصف

ورم القواتم هو ورم ينشأ في معظم الحالات في النخاع الكظري. ما يسمى بورم المستقتمات أقل شيوعًا. في هذا الشكل ، يقع ورم القواتم خارج الغدد الكظرية (خارج الغدة الكظرية) ، على طول ما يسمى بالجذع الودي (الحبل العصبي الذي يمتد على طول العمود الفقري في منطقة البطن والصدر). ورم القواتم هو نوع نادر من الأورام. ما يقدر بنحو اثنين إلى ثمانية من كل مليون شخص يحصلون عليه. يؤثر الورم في الغالب على البالغين ، ولكن يمكن للأطفال أيضًا أن يصابوا بورم القواتم.

الغدد الكظرية

تعتبر الغدد الكظرية من الغدد الهرمونية المهمة في الكائن الحي. يجلسان - كل منهما عند الطرف العلوي المستدير لإحدى الكليتين. بناءً على وظيفتها ، يتم تقسيمها إلى قسمين ، قشرة الغدة الكظرية والنخاع الكظري.

تنتج قشرة الغدة الكظرية بشكل رئيسي هرمونات الستيرويد التي تنظم ، من بين أمور أخرى ، توازن السكر والماء والمعادن. هرمون مهم هنا ، على سبيل المثال ، الكورتيزول ، الذي يشارك في العديد من عمليات التمثيل الغذائي.

ينتج لب الغدة الكظرية ما يسمى الكاتيكولامينات الأدرينالين والنورادرينالين. الهرمونان ، اللذان يُشار إليهما أيضًا باسم هرمونات الإجهاد أو الهروب ، لهما تأثير حاسم على الجهاز العصبي اللاإرادي. يُمكِّن إطلاقها الجسم من الاستجابة بشكل مناسب للمواقف العصيبة ، على سبيل المثال عن طريق تسريع ضربات القلب ، وزيادة ضغط الدم ، وتوسيع الشعب الهوائية وتقليل حركات الجهاز الهضمي.

ورم القواتم: زيادة إنتاج الهرمون

من سمات ورم القواتم أن الخلايا السرطانية تنتج بشكل متزايد هرمونات التوتر الأدرينالين والنورادرينالين ، ونادرًا ما تنتج الدوبامين. الورم حميد في غالبية الحالات (85٪). عادة ما يحدث الورم في جانب واحد فقط ؛ وفي حالات نادرة ، تتأثر الغدد الكظرية بورم القواتم.

ورم القواتم: الأعراض

ترجع الأعراض الناتجة عن ورم القواتم في المقام الأول إلى زيادة إفراز هرمونات التوتر الأدرينالين والنورادرينالين. يمكن أن يختلف نوع وشدة الشكاوى من شخص لآخر. في حالات نادرة ، لا يسبب ورم القواتم أي أعراض ثم يتم اكتشافه عن طريق الصدفة.

من الأعراض النموذجية لورم القواتم ارتفاع ضغط الدم: يرتفع ضغط الدم فجأة ، مثل النوبة (ارتفاع ضغط الدم الانتيابي). يمكن أن تصل إلى مستويات مهددة ، ما يسميه الأطباء أزمة ضغط الدم أو أزمة ارتفاع ضغط الدم. يحدث هذا العرض في حوالي نصف الأشخاص المصابين بورم القواتم.

في بعض الحالات ، يتسبب ورم القواتم أيضًا في ارتفاع ضغط الدم بشكل دائم ، ثم يتحدث الأطباء عن ارتفاع ضغط الدم المستمر. هذا هو الحال في حوالي 50 في المائة من البالغين المصابين و 90 في المائة من الأطفال المصابين بورم القواتم.

بالإضافة إلى ذلك ، قد تحدث الأعراض التالية مع ورم القواتم:

• صداع الراس
• الخفقان أو الخفقان
• تعرق
• التململ الداخلي أو القلق أو القلق أو الذعر
• رعاش (رعاش)
• بشرة شاحبة
• فقدان الوزن
• ضيق في القلب (الذبحة الصدرية)

يرتفع مستوى السكر في الدم بشكل حاد بسبب ارتفاع مستوى الأدرينالين الذي يسببه ورم القواتم. بعد فترة ، يمكن أن يتطور داء السكري من هذا.

ورم القواتم: الأسباب وعوامل الخطر

لا يُعرف سبب ورم القواتم دائمًا. ثم يتحدث الأطباء عن ورم القواتم المتقطع. غالبًا ما يتطور هذا الورم بين سن 40 و 50.

هناك أيضًا أشكال وراثية (وراثية) من ورم القواتم ، والتي تنتج عن خلل في التركيب الجيني (طفرة). عادة ما يصيب الأشخاص الذين تقل أعمارهم عن 40 عامًا.

يمكن أن يرتبط ورم القواتم بالأمراض الوراثية التالية:

• الورم الصماوي المتعدد من النوع 2 (متلازمة MEN 2): تحدث الطفرة الجينية في الكروموسوم 10. وغالبًا ما تتسبب في تكوين أورام في الأعضاء المنتجة للهرمونات ، خاصة في الغدة الدرقية (سرطان الغدة الدرقية) والغدد الكظرية.
• متلازمة فون هيبل لينداو: تعتبر الأورام الموجودة في شبكية العين والدماغ والحبل الشوكي وورم القواتم في النخاع الكظري نموذجًا لهذا المرض.
• الورم العصبي الليفي من النوع الأول (NF-1 ، مرض ريكلينغهاوزن): هنا تتكون الأورام ، التي تنشأ من النسيج العصبي وتؤثر بشكل أساسي على الجلد والعينين والدماغ. تحدث الأورام مثل ورم القواتم أيضًا بشكل متكرر في هذا المرض.

ورم القواتم: الفحوصات والتشخيص

الأعراض الواضحة مثل نوبات الصرع في ضغط الدم ونوبات الهلع أو فقدان الوزن عند تشخيص الاشتباه في الغالب في اتجاه "ورم القواتم". في الخطوة الأولى ، غالبًا ما يقيس الطبيب ضغط الدم. لكن في الممارسة العملية ، تسبب الإثارة ارتفاعًا مؤقتًا في ضغط الدم لدى العديد من الأشخاص - حتى الأصحاء -. لكي تكون قادرًا على تقييم ضغط الدم بشكل موثوق ، يُنصح بتسجيله على مدى فترة زمنية أطول ، عادةً ما يزيد عن 24 ساعة (قياس ضغط الدم على المدى الطويل). في حالة عدم وجود مرض ، ينخفض ​​ضغط الدم عادة أثناء الليل. ومع ذلك ، فإن هذا التأثير غائب في المرضى الذين يعانون من ورم القواتم ، أي أن ضغط الدم يظل مرتفعًا.

ينتج ورم النخاع الكظري كمية زائدة من الكاتيكولامينات الأدرينالين والنورادرينالين. لذلك فإن قياس هرمونات التوتر هذه مهم بشكل خاص لتشخيص ورم القواتم. ومع ذلك ، حتى في الأشخاص الأصحاء ، تخضع هذه الهرمونات أحيانًا لتقلبات قوية ، على سبيل المثال عند الإثارة. للحصول على نتيجة قياس موثوقة ، لدى الطبيب خياران أساسيان. يتم قياس متغيرين كيميائيين من الأدرينالين ، نورميتانيفرين وميتانيفرين ، إما في:

• عينة تجمع في البول على مدار 24 ساعة أو
• في بلازما الدم لمدة 30 دقيقة.

إذا زاد محتوى هذه الهرمونات بشكل كبير ، فسيتبع ذلك المزيد من الاختبارات:

اختبار تثبيط Clonidine: Clonidine هو مكون نشط ضد ارتفاع ضغط الدم. في الأشخاص الأصحاء ، يمنع الكلونيدين إفراز الأدرينالين والأقارب الكيميائية. من ناحية أخرى ، إذا كان هناك ورم القواتم ، فإن مستوى هرمونات التوتر يبقى دون تغيير.

طرق التصوير: التصوير المقطعي (CT) والتصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) مناسبان للكشف عن ورم القواتم في النخاع الكظري. يستخدم الأطباء تقنيات تصوير خاصة مثل التصوير الومضاني MIBG للبحث عن ورم القواتم غير الموجود في الغدة الكظرية. يتلقى المريض أولاً عامل إشعاعي ضعيف يتراكم في الخلايا السرطانية. في فحص لاحق بالأشعة السينية ، يمكن بعد ذلك إظهار المناطق ذات التخصيب العالي. إذا لم تسفر الإجراءات المذكورة حتى الآن عن أي نتيجة ، فعادة ما يتم تنفيذ ما يُعرف باسم DOPA-PET (التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني). الحمض الأميني L-DOPA هو مادة سليفة للأدرينالين والنورادرينالين والدوبامين. يقوم الطبيب أولاً بحقن المسمى DOPA إشعاعيًا في وريد المريض. يتراكم العامل في خلايا الورم ، والذي يظهر بعد ذلك في التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني.

الفحص الجيني: في بعض الحالات ، يرتبط ورم القواتم بأمراض وراثية معينة مثل متلازمة MEN 2 ومتلازمة فون هيبل لينداو والورم العصبي الليفي من النوع 1. يمكن اكتشاف هذه الأمراض بمساعدة الاختبارات الجينية الخاصة.

ورم القواتم: العلاج

الجراحة

في كثير من الحالات يمكن علاج سبب ورم القواتم. أهم خطوة هي استئصال الورم جراحياً. في معظم الحالات ، يتم تحقيق ذلك من خلال إجراء تنظير البطن (الحد الأدنى من التدخل الجراحي). لهذا الغرض ، عادة ما تكون ثلاثة شقوق صغيرة في جدار البطن كافية ، يقوم من خلالها الجراح بإدخال أدواته ثم إزالة الورم.

تتطلب بعض المواقف ، على سبيل المثال الأورام الكبيرة أو الأورام التي يصعب الوصول إليها بشكل خاص ، شقًا بطنيًا أكبر (شق البطن) لإزالة ورم القواتم. للوقاية من أزمات ضغط الدم أثناء العملية ، يُعطى المرضى عادةً دواء لخفض ضغط الدم (مثل ديبنزيران) قبل العملية بسبعة إلى 14 يومًا.

استبدال الهرمونات

عادة ما يتشكل ورم القواتم على جانب واحد فقط ، أي أن الغدة الكظرية على الجانب الآخر صحية وتستمر في إنتاج كميات كافية من الهرمونات. ومع ذلك ، يمكن أن تتأثر الغدد الكظرية أيضًا. في هذه الحالات ، قد تكون هرمونات الستيرويد والكاتيكولامينات ناقصة بعد الجراحة. ثم من المهم استبدال الهرمونات المفقودة في شكل دواء.

مزيد من التدابير العلاجية

تعتمد استراتيجيات العلاج الأخرى على ما إذا كان ورم القواتم حميد أو خبيث. تتميز الأورام الخبيثة بقدرتها على تكوين أورام بنت (نقائل). في حالة ورم القواتم الخبيث ، يتوفر العلاج باليود الإشعاعي والعلاج الكيميائي بالإضافة إلى الجراحة.

الأدوية الأحدث ، المسماة مثبطات كيناز multityrosine ، تمنع إنتاج هرمونات التوتر مثل الأدرينالين والنورادرينالين. يقوم العلماء حاليًا باختبار هذه المكونات النشطة كجزء من الدراسات. لم تتم الموافقة على إعداد مماثل في ألمانيا حاليًا.

ورم القواتم غير صالح للعمل

في حالات نادرة ، لا يمكن للأطباء إجراء عملية جراحية على ورم القواتم. ثم ينصب التركيز الرئيسي على تقليل الأعراض الناتجة عن فرط هرمونات التوتر. على سبيل المثال ، يمكن تجنب أزمات ضغط الدم بمساعدة الأدوية المناسبة (في الغالب حاصرات ألفا). تقلل حاصرات ألفا من تأثير الأدرينالين ومشتقاته الكيميائية عن طريق منع مواقع الالتحام لهذه الهرمونات.

ورم القواتم: مسار المرض والتشخيص

يعتمد تشخيص ورم القواتم على عدة عوامل. إذا كان من الممكن إزالة الورم مبكرًا ولم يكن هناك أمراض أخرى ، فعادة ما يكون جيدًا وتختفي الأعراض. في أكثر من نصف المرضى ، يعود ضغط الدم إلى طبيعته بعد الجراحة.

إذا كان المرض موجودًا لفترة طويلة ، يمكن أن يؤدي ارتفاع ضغط الدم على وجه الخصوص إلى أمراض ثانوية (مثل قصور القلب).

في حوالي 15 بالمائة من المصابين ، يتطور ورم القواتم (الانتكاس) مرة أخرى بعد العلاج. لذلك فإن الفحوصات المنتظمة مهمة من أجل التمكن من اكتشاف ومعالجة هذا في أقرب وقت ممكن.

في حالة ورم القواتم الخبيث الأقل شيوعًا ، من الأهمية بمكان للمسار الإضافي - كما هو الحال مع جميع أنواع السرطان - اكتشافه وعلاجه في أقرب وقت ممكن. في الأساس ، تكون فرص الشفاء أفضل عندما لا تكون هناك أورام بنت. من ناحية أخرى ، إذا كان ورم القواتم الخبيث قد انتشر بالفعل ، فإن فرص الشفاء تنخفض.

كذا:  السن يأس الأمراض الإسعافات الأولية