الوهن العضلي الوبيل

صوفي ماتزيك كاتبة مستقلة لفريق الطبي.

المزيد عن خبراء يتم فحص جميع محتويات بواسطة الصحفيين الطبيين.

الوهن العضلي الوبيل هو مرض عصبي يتعطل فيه انتقال الإشارات بين الجهاز العصبي والعضلات. الأسباب غير واضحة حتى الآن. يتجلى الوهن العضلي الوبيل في ضعف العضلات ، والذي يمكن أن يختلف قليلاً لكل شخص مصاب. علاج الأعراض ممكن ، لكن المرض غير قابل للشفاء. اقرأ كل ما تحتاج لمعرفته حول الوهن العضلي الشديد هنا.

رموز التصنيف الدولي للأمراض لهذا المرض: رموز التصنيف الدولي للأمراض هي رموز معترف بها دوليًا للتشخيصات الطبية. يمكن العثور عليها ، على سبيل المثال ، في خطابات الطبيب أو في شهادات العجز عن العمل. G70

الوهن العضلي الشديد: الوصف

الوهن العضلي الوبيل هو مرض عصبي يتميز بضعف العضلات أو فشل العضلات الفردية. يحدث اضطراب في انتقال الإشارات بين الجهاز العصبي والعضلات. يؤدي الوهن العضلي الوبيل إلى أعراض لا يتم نطقها باستمرار ، حيث تضعف العضلات الفردية أو مجموعات العضلات بالتناوب أو لا يمكن تحريكها (خاصة في الوجه). يمكن أن يظهر الضعف بشكل عفوي أو يمكن أن يزداد ببطء على مدار اليوم. كيف يتم إزعاج إرسال الإشارة لا يزال غير واضح.

الوهن العضلي الوبيل هو حالة نادرة نسبيًا. في المتوسط ​​، يصاب به حوالي 100 إلى 200 من كل مليون شخص. بشكل عام ، يمكن أن يحدث الوهن العضلي الوبيل في أي عمر. ومع ذلك ، فإن الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين 20 إلى 30 عامًا والذين تتراوح أعمارهم بين 60 و 80 عامًا يتأثرون بشكل خاص. تصاب النساء بالوهن العضلي الوبيل أكثر بقليل من الرجال. زاد عدد الأمراض المبلغ عنها بشكل كبير في السنوات الأخيرة. وفقًا للعلماء ، لا ترجع هذه الزيادة إلى زيادة في الحالات الفعلية للمرض ، بل إلى زيادة الوعي بالوهن العضلي الشديد.

بمجرد أن يتطور المرض ، فإنه يستمر مدى الحياة ، حيث يتأثر المصابون بضعف العضلات أحيانًا أكثر وأحيانًا أقل. يعتمد العلاج والتشخيص على المرحلة التي يتم فيها التعرف على المرض. الوهن العضلي الوبيل غير قابل للشفاء ، فقط الأعراض يمكن تخفيفها بالأدوية.

بالمناسبة ، يمكن للكلاب أيضًا أن تصاب بالوهن العضلي الشديد.

الوهن العضلي الشديد: الأعراض

الأعراض التي تحدث مع الوهن العضلي الوبيل كثيرة وتختلف من مريض لآخر. بشكل عام ، تضعف العضلات المختلفة ومجموعات العضلات في الهيكل العظمي (العضلات المخططة) بسبب ضعف العضلات ، حيث يمكن إجراء الحركات بقوة أقل أو دقة أقل. لا تتأثر عضلة القلب وعضلات الأعضاء الداخلية بالوهن العضلي الشديد لأنها تنتمي إلى نوع عضلي مختلف (العضلات الملساء) ويتم تزويدها بإشارات مختلفة.

من حيث المبدأ ، يمكن أن يمتد الوهن العضلي الوبيل إلى جميع عضلات الهيكل العظمي. في بداية المرض ، عادة ما تتأثر العضلات الصغيرة فقط. غالبًا ما تكون الأعراض أضعف في الصباح وبعد الراحة ، لكنها تزداد سوءًا في المساء وبعد مجهود بدني.

في حوالي نصف المصابين ، تصبح الأعراض الأولى ملحوظة على الوجه ، وخاصة في العينين. غالبًا ما يعاني المصابون بما يسمى بمنظر غرفة النوم ، حيث يتدلى الجفن العلوي للعين لأسفل ولا يمكن رفعه عن طيب خاطر (تدلي الجفون). غالبًا ما يُبلغ الأشخاص عن ازدواج الرؤية أو عدم القدرة على إغلاق أعينهم تمامًا. أيضًا في المرحلة الأولية ، غالبًا ما تتأثر عضلات الوجه بضعف العضلات. يجد المرضى صعوبة في إغلاق أفواههم بشكل صحيح أو الضحك أو المضغ أو التحدث. غالبًا ما تتعرض عضلات الرقبة للخطر ، مما يجعل من الصعب على المرضى إبقاء رؤوسهم منتصبة.

إذا انتشر ضعف العضلات إلى عضلات المضغ والحلق ، تظهر مشاكل الأكل والبلع أولاً. يصبح الأمر خطيرًا مع الشلل الشديد ، حيث يستحيل عندها ابتلاع الشخص لعابه. في المرحلة المتقدمة ، يمكن أن يؤدي عدم القدرة على البلع إلى حد كبير بحيث يجب تغذية المصابين بشكل مصطنع وامتصاص اللعاب بانتظام.

إذا تأثرت الأطراف بالوهن العضلي الوبيل ، فغالبًا ما تكون الأعراض في الذراعين أكثر حدة منها في الساقين.

الوهن العضلي الشديد: المضاعفات

يصبح الوهن العضلي الوبيل مهددًا للحياة عندما تتضرر عضلات الجهاز التنفسي. التهوية الميكانيكية ضرورية في حالة المرض الشديد. يمكن أن تؤدي اضطرابات البلع أيضًا إلى مضاعفات ، على سبيل المثال إذا دخل شيء ما إلى الرئتين بدلاً من المريء. نتيجة لذلك ، غالبًا ما يحدث الالتهاب الرئوي (الالتهاب الرئوي الشفطي).

لجعل الأمور أسوأ ، خاصة عند كبار السن ، غالبًا ما يُساء تفسير أعراض الوهن العضلي الشديد أو لا يتم أخذها في الاعتبار بشكل صحيح. في كثير من الحالات ، يعني هذا أن العلاج يبدأ بعد فوات الأوان أو لا يبدأ على الإطلاق ، مما يعني أن الأعراض تستمر في التفاقم.

أزمة الوهن العضلي

يصف الأخصائيون الطبيون التدهور المفاجئ في حالة مرضى الوهن العضلي الشديد الذين يعانون من اضطرابات شديدة في البلع ومشاكل في التنفس على أنها أزمة الوهن العضلي. يجب معاملة المصابين كمرضى داخليين ؛ حتى مع العلاج في وحدة العناية المركزة ، فإن خطر الوفاة من أزمة الوهن العضلي لا يزال خمسة بالمائة. أسباب أزمة الوهن العضلي هي الالتهابات والأخطاء في تناول الدواء (مثل جرعة منخفضة جدًا) ووقف العلاج مبكرًا جدًا.

الوهن العضلي الشديد: الأسباب وعوامل الخطر

حتى الآن ، لم يتم توضيح أسباب الوهن العضلي الشديد بشكل كامل. من المعروف أن الوهن العضلي الوبيل هو أحد أمراض المناعة الذاتية. هذا يعني أن جهاز المناعة يشكل مواد دفاعية (أجسام مضادة) ضد هياكل الجسم نفسها ، مما يؤدي إلى تدميرها.في الوهن العضلي الوبيل ، تتشكل الأجسام المضادة التي تدمر نقاط الالتحام (المستقبلات) لبعض النواقل العصبية ، مما يعيق نقل الإشارات في الجسم.

من أجل إرسال إشارة من الدماغ إلى العضلات ، يتم إعادة تشفير الإشارة في نهاية العصب ، أي أن الإشارة الكهربائية في العصب تصبح الآن إشارة كيميائية تثير العضلات. لهذا الغرض ، يتم إطلاق المواد المرسلة (المرسلات). هذه ترتبط بمواقع الالتحام المحددة (المستقبلات) على خلايا العضلات. بهذه الطريقة تكون العضلة متحمسة ، تتقلص وبالتالي تمكن من حركة معينة. بالنسبة لحركة واحدة ، يتم دمج عدد كبير من هذه الإشارات مع بعضها البعض ودمجها في حركة واحدة موجهة.

في الوهن العضلي الوبيل ، يتم حظر المستقبلات الموجودة في الخلايا العضلية جزئيًا أو كليًا أو حتى تدميرها. ونتيجة لذلك ، تتلقى العضلات إشارات أقل أو لا تتلقى أي إشارات على الإطلاق من الدماغ. إذا كان هناك عدد أقل من الإشارات ، يتم تقليل دقة وقوة الحركات فقط. إذا لم يكن هناك المزيد من الإشارات ، فإن العضلة مشلولة. هذا الشكل الحاد من الوهن العضلي الشديد نادر جدًا.

دور الغدة الصعترية

يشتبه العلماء في وجود علاقة بين الوهن العضلي الشديد والتغيرات المرضية في الغدة الصعترية. الغدة الصعترية هي عضو تتشكل فيه خلايا مختلفة من جهاز المناعة (أيضًا الأجسام المضادة) في مرحلة الطفولة. يعاني حوالي 10 في المائة من جميع مرضى الوهن العضلي الوبيل من ورم في الغدة الصعترية (التوتة) ، وحوالي 70 في المائة من جميع المرضى لديهم نشاط متزايد في الغدة الصعترية (التهاب الغدة الصعترية).

العوامل الخارجية تؤثر على الأعراض

من المفترض أن التقلبات في شدة الأعراض ناتجة عن عوامل خارجية مثل التأثيرات البيئية والالتهابات والضغط النفسي والعاطفي وأمراض أخرى موجودة. ومع ذلك ، لم يتم توضيح هذه العلاقة بشكل قاطع.

الوهن العضلي الشديد: الفحوصات والتشخيص

من أجل استبعاد الأمراض الأخرى وللتمكن من إجراء التشخيص بأكبر قدر ممكن من الوضوح ، يتم استخدام طرق فحص مختلفة في حالة الاشتباه في الإصابة بالوهن العضلي الشديد.

يشتبه الطبيب في الإصابة بالوهن العضلي الوبيل على أساس الصورة السريرية أثناء الفحص البدني وتسجيل التاريخ الطبي (سوابق المريض). يمكن أن تكون الأسئلة النموذجية عن سوابق المريض:

• أين تشعر بالضبط بضعف العضلات؟
• منذ متى وأنت تشعر بهذه الأعراض؟
• متى تحدث نوبات الضعف هذه ، في الصباح أو في المساء ، أو بعد أن مارست نفسك؟
• هل تعاني أيضًا من مشاكل في المضغ أو البلع أو التحدث؟

يمكن أن تؤكد الاختبارات البسيطة الاشتباه في الإصابة بالوهن العضلي الشديد ، لكنها لا تقدم تشخيصًا دقيقًا.

يتم إجراء ما يسمى باختبار سيمبسون في كثير من الأحيان. يجب على المصابين أن ينظروا لأطول فترة ممكنة ويفتحوا جفونهم على اتساعها. كقاعدة عامة ، تتعب الجفون بسرعة ، اعتمادًا على مرحلة المرض ، لم يعد فتح الجفون ممكنًا. بعد تناول دواء معين (Tensilon) تختفي هذه الأعراض مؤقتًا.

طريقة أخرى لاختبار الوهن العضلي الوبيل المشتبه به هي التحفيز الكهربائي للأعصاب الفردية. يتم تسجيل استجابة العضلات مثل مخطط كهربية القلب (EKG). في المرضى الذين يعانون من الوهن العضلي الوبيل ، يمكن ملاحظة انخفاض مميز ، ما يسمى بالتناقص ، في المنحنيات الناتجة عن الجهاز ، والتي تظهر ، من بين أمور أخرى ، نشاط العضلات.

بالإضافة إلى الفحص العصبي ، يكون التحليل المختبري مفيدًا أيضًا في حالة الاشتباه في الإصابة بالوهن العضلي الشديد. يمكن الكشف عن الأجسام المضادة الخاصة بالمرض في عينة الدم (الأجسام المضادة لمستقبلات الأسيتيل كولين أو الأجسام المضادة لـ MuSK). نظرًا لأن اختبار الدم لا يمكن الاعتماد عليه دائمًا ، يتم أيضًا إجراء اختبار معملي للأنسجة العضلية.

بالإضافة إلى ذلك ، يمكن تقييم وظيفة عضلات المضغ والحلق من قبل معالجي النطق ذوي الخبرة ويمكن تقييم درجة الوهن العضلي الوبيل بشكل أفضل.

من أجل تحديد سبب الوهن العضلي الوبيل أو البحث عنه بشكل أكثر دقة ، يتم إجراء التصوير المقطعي المحوسب (CT) في كثير من الحالات ، حيث يتم فحص الغدة الصعترية عن كثب. يمكن رؤية كل من الغدة الصعترية المفرطة الإنتاج والورم في الغدة الصعترية في الصور المقطعية.

الوهن العضلي الشديد: العلاج

يعتبر علاج الوهن العضلي الوبيل من الأعراض البحتة ، أي أنه يخفف الأعراض ، لكنه لا يمكنه إيقاف مسار المرض. العلاج غير ممكن.

الوهن العضلي الشديد: العلاج بالعقاقير

يمكن علاج أعراض الوهن العضلي الوبيل بالأدوية. في معظم الحالات ، يجب استخدام الدواء مدى الحياة. هناك ثلاثة خيارات علاجية مختلفة للاختيار من بينها ، والتي تُستخدم وفقًا لمرحلة الوهن العضلي الوبيل:

1. مثبطات أستيل كولينستراز:

تعمل مثبطات أستيل كولينستراز على تحسين نقل الإشارات. هذا عادة ما يخفف من ضعف العضلات. كثيرا ما يقال أن عضلات الأطراف تستجيب لهذا العلاج بشكل أفضل من عضلات الوجه. في الغالب يتم استخدام بروميد المكون النشط بيريدوستيغمين ، والذي يمكن تناوله عن طريق الفم. في الحالات الشديدة أو إذا ثبت عدم التحمل ، يتم استخدام نيوستيجمين أو بيريدوستيغمين ، حيث يتم إعطاء كل منهما مباشرة في الوريد (في الوريد ، عن طريق الوريد).

2. العلاج المثبط للمناعة:

تعمل الجلوكوكورتيكويدات أو الآزوثيوبرين على إضعاف الأجسام المضادة الخاصة بالوهن العضلي الوبيل وبالتالي تقليل الأعراض.

3. فصادة البلازما أو إعطاء جرعة عالية من الغلوبولين المناعي:

يستخدم هذا الخيار العلاجي فقط في حالة الدورات الشديدة أو في حالة ضعف عضلات التنفس والحلق.

الوهن العضلي الشديد: مزيد من الإجراءات العلاجية

يمكن إجراء علاج البلع الخاص على يد معالج نطق مدرب. في حالة الدورات المعتدلة من الوهن العضلي الشديد ، يجب على المرضى ، كإجراء احترازي ، تناول الطعام السائل فقط ولا يمكن ابتلاعه بسهولة. في الحالات الشديدة ، قد يكون من الضروري التغذية الاصطناعية عن طريق أنبوب المعدة وكذلك التهوية الميكانيكية وشفط اللعاب بانتظام.

يمكن موازنة الصور المزدوجة جيدًا باستخدام زجاج موشوري متكيف بشكل فردي.

في المرضى الذين تتراوح أعمارهم بين 15 و 50 عامًا ، يوصى بإزالة الغدة الصعترية في أقرب وقت ممكن بعد التشخيص. في الأطفال حتى سن 15 عامًا ، يجب إزالة الغدة الصعترية فقط إذا لم يتحسن العلاج الدوائي ، حيث لا تزال الغدة الصعترية تؤدي وظائف مهمة في مرحلة الطفولة.

الوهن العضلي الشديد: مسار المرض والتشخيص

ليس من الممكن إعطاء تشخيص عام لأن كل شخص مصاب بالوهن العضلي الوبيل تظهر الأعراض بدرجات مختلفة ، في أماكن مختلفة وفي دورات مختلفة.

غالبية المرضى الذين تم تشخيصهم وعلاجهم من الوهن العضلي الوبيل يستجيبون جيدًا للعلاج. يتم تخفيف الأعراض ، وفي معظم الحالات ، يمكن استئناف الحياة الطبيعية مع قيود طفيفة فقط. كما أن أعراض الوهن العضلي الوبيل لا تستمر أبدًا ، لذلك لا يشعر المصابون بأي ضعف على الإطلاق في بعض الأيام ويخضعون لقيود شديدة للغاية على الآخرين.

إذا تُركت أعراض الوهن العضلي الوبيل دون علاج ، فسوف تستمر في التطور ويمكن أن تحدث مضاعفات خطيرة. في الحالات القصوى ، عندما تفشل عضلات الجهاز التنفسي ، يمكن أن تكون قاتلة. في حالات أخرى ، يلزم وجود تهوية ميكانيكية مدى الحياة. نظرًا لأنه في الوقت الحاضر يتم إيلاء المزيد من الاهتمام للوهن العضلي الشديد وغالبًا ما يتم التعرف على الأعراض مبكرًا ، فقد أصبحت هذه الدورات الشديدة أقل شيوعًا.

كذا:  صحة المرأة التدخين طفل رضيع