ابيضاض الدم مشعر الخلايا
ومارتينا فيشتر ، محررة طبية وعالمة أحياءدرست Martina Feichter علم الأحياء من خلال صيدلية متخصصة في إنسبروك وانغمست أيضًا في عالم النباتات الطبية. من هناك لم يكن بعيدًا عن الموضوعات الطبية الأخرى التي ما زالت تأسرها حتى يومنا هذا. تدربت كصحفية في أكاديمية أكسل سبرينغر في هامبورغ وتعمل في منذ عام 2007 - في البداية كمحرر ومنذ عام 2012 ككاتبة مستقلة.
المزيد عن خبراء يتم فحص جميع محتويات بواسطة الصحفيين الطبيين.
ابيضاض الدم مشعر الخلايا (HZL) هو سرطان نادر. يبدأ من ما يسمى الخلايا الليمفاوية B ، وهي مجموعة فرعية من خلايا الدم البيضاء (الكريات البيض). اشتق اسم "ابيضاض الدم مشعر الخلايا" من ظهور خلايا الدم المريضة: هذه الخلايا لها امتدادات رفيعة ومتعددة وبالتالي تبدو وكأنها بها شعر. اكتشف المزيد عن ابيضاض الدم مشعر الخلايا هنا!
رموز التصنيف الدولي للأمراض لهذا المرض: رموز التصنيف الدولي للأمراض هي رموز معترف بها دوليًا للتشخيصات الطبية. يمكن العثور عليها ، على سبيل المثال ، في خطابات الطبيب أو في شهادات العجز عن العمل. ق 91
ما هو سرطان الدم مشعر الخلايا؟
ابيضاض الدم مشعر الخلايا (HZL أو HCL من "ابيضاض الدم مشعر الخلايا") هو سرطان مزمن. في المرضى ، تتدهور بعض خلايا الدم البيضاء (الخلايا الليمفاوية B) وتبدأ في التكاثر بطريقة غير منضبطة.
على الرغم من جزء الاسم "اللوكيميا" ، فإن HZL ليس مرض سرطان الدم (اللوكيميا) ، ولكنه مرض سرطان الغدد الليمفاوية (سرطان الغدد الليمفاوية الخبيثة). بالمعنى الدقيق للكلمة ، يتم تصنيف ابيضاض الدم مشعر الخلايا في سرطان الغدد الليمفاوية اللاهودجكين - تمامًا مثل ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن (CLL) ، من بين أمراض أخرى.
ملحوظة: يفرق الأطباء بين سرطان الدم مشعر الخلايا الكلاسيكي ومتغير ابيضاض الدم مشعر الخلايا (HZL-V). هذا الأخير أكثر ندرة ، لكنه أكثر عدوانية.
أسباب وتواتر HZL
أسباب ابيضاض الدم مشعر الخلايا غير معروفة. يعتقد الخبراء أن مبيدات الحشرات (مبيدات الحشرات) ومبيدات الآفات (مبيدات الأعشاب) ، من بين أمور أخرى ، يمكن أن تعزز تطور هذا النوع من السرطان. الأشخاص الذين يعملون في القطاع الزراعي لديهم مخاطر متزايدة للإصابة بالمرض.
ابيضاض الدم مشعر الخلايا نادر: ثلاثة فقط من كل مليون شخص يصابون به كل عام. معظم هؤلاء من الرجال: هم أكثر عرضة للإصابة بسرطان الدم مشعر الخلايا بثلاث إلى أربع مرات من النساء. متوسط عمر ظهور المرض ما بين 50 و 55 سنة. ولكن يمكن أن يؤثر أيضًا على البالغين الأصغر أو الأكبر سنًا. لا يحدث ابيضاض الدم مشعر الخلايا عند الأطفال.
ابيضاض الدم مشعر الخلايا: الأعراض
ابيضاض الدم مشعر الخلايا هو مرض سرطاني مزمن وعادة ما يكون بطيئا. يلاحظ معظم المصابين في البداية القليل من مرضهم لفترة طويلة. تدريجيًا ، تقوم الخلايا السرطانية ("خلايا الشعر") بإزاحة خلايا الدم السليمة في معظم المرضى ، أي خلايا الدم البيضاء والحمراء الطبيعية والصفائح الدموية. في حوالي 70 بالمائة من جميع المرضى المصابين بابيضاض الدم مشعر الخلايا ، يكون عدد أنواع خلايا الدم الثلاثة أقل من الحد الأدنى لكل منها. ثم يتحدث الأطباء عن قلة الكريات الشاملة.
يسبب أعراضًا مختلفة: نقص خلايا الدم الحمراء يسبب فقر الدم. العلامات النموذجية لذلك هي الضعف والتعب وانخفاض المرونة وشحوب الجلد. يؤدي نقص خلايا الدم البيضاء الوظيفية إلى إضعاف جهاز المناعة: فالمرضى معرضون للإصابة بالعدوى. يزيد نقص الصفائح الدموية من الميل للنزيف: على سبيل المثال ، يمكن أن يحدث نزيف من اللثة أو الأنف بسهولة. من المرجح أيضًا أن تتشكل البقع الزرقاء (الأورام الدموية).
بالإضافة إلى نقص خلايا الدم السليمة ، يعد تضخم الطحال (تضخم الطحال) نموذجًا لسرطان الدم مشعر الخلايا. يمكن ملاحظته في بعض الأحيان من خلال الشعور بالضغط في الجزء العلوي الأيسر من البطن.
العلامات الأقل شيوعًا لابيضاض الدم مشعر الخلايا هي تضخم الكبد وتضخم الغدد الليمفاوية. الأعراض الثلاثة المعروفة باسم "ب" نادرة أيضًا: الحمى التي تزيد عن 38 درجة مئوية ، وفقدان الوزن ، والتعرق الليلي. هذا الثلاثي من الأعراض شائع في السرطان والأمراض المعدية المختلفة.
ابيضاض الدم مشعر الخلايا: الفحوصات والتشخيص
في المرضى الذين يعانون من الأعراض المذكورة أعلاه ، سيأخذ الطبيب أولاً التاريخ الطبي (سوابق المريض). ظهرت عليه الأعراض الموضحة بالتفصيل ، ويسأل عن أي أمراض سابقة أو أساسية وما إذا كان المريض قد تعرض لأي مواد سامة (مثل المبيدات الحشرية).
ويلي ذلك فحص جسدي شامل. من بين أمور أخرى ، سيحدد الطبيب ما إذا كانت الغدد الليمفاوية (على سبيل المثال في منطقة الرقبة أو تحت الإبط) متورمة. كما أنه يتحسس جدار البطن للتحقق مما إذا كان الطحال متضخمًا. يمكن تقييم ذلك بشكل أكثر دقة من خلال فحص البطن بالموجات فوق الصوتية.
ومع ذلك ، لا يمكن إجراء تشخيص موثوق به لسرطان الدم مشعر الخلايا إلا من خلال اختبارات الدم. في معظم المصابين ، يمكن اكتشاف الخلايا البائية المتدهورة ذات المظهر "المشعر". تساعد اختبارات الدم أيضًا في التفريق بين النوعين الفرعيين لابيضاض الدم مشعر الخلايا:
يعاني معظم المرضى من ابيضاض الدم مشعر الخلايا الكلاسيكي. من بين أمور أخرى ، يتميز بحقيقة أن عدد الخلايا الليمفاوية (نوع من خلايا الدم البيضاء) والصفائح الدموية عادة ما ينخفض. يختلف الوضع مع المتغير النادر لسرطان الدم مشعر الخلايا: تزداد الخلايا الليمفاوية بشكل كبير هنا. عادة ما تكون قراءات الصفائح الدموية طبيعية.
يعد فحص نخاع العظم مهمًا أيضًا في ابيضاض الدم مشعر الخلايا: يأخذ الطبيب عينة من نخاع العظم (ثقب نخاع العظم) ويقوم بتحليلها بالتفصيل في المختبر.
ابيضاض الدم مشعر الخلايا: العلاج
طالما أن ابيضاض الدم مشعر الخلايا لا يسبب أي أعراض ولم ينخفض عدد خلايا الدم السليمة بعد ، فمن المهم الانتظار والترقب. لا يوجد علاج ضروري في هذه المرحلة من المرض. بدلاً من ذلك ، سيقوم الطبيب بإجراء فحوصات دم منتظمة (كل ثلاثة أشهر على الأقل).
إذا انخفضت قراءات خلايا الدم و / أو حدثت أعراض ، يجب معالجة المرضى. يبدأ العلاج الكيميائي عادةً: يتلقى المرضى بعض الأدوية السرطانية (التثبيط الخلوي) ، والتي تمنع الخلايا السرطانية من التكاثر. أفضل المكونات النشطة في ابيضاض الدم مشعر الخلايا هي cladribine (2-chlorodeoxyadenosine ، 2-CDA) والبنتوستاتين (deoxycoformicin ، DCF). هم من بين ما يسمى نظائر البيورين.
في بعض الحالات ، هناك خيارات علاجية أخرى ممكنة أيضًا:
أحد الأمثلة على ذلك هو العنصر النشط interferon-alpha. يمنع تكاثر الخلايا السرطانية وينشط الخلايا الدفاعية لجهاز المناعة. يجب حقن الدواء تحت الجلد عدة مرات في الأسبوع ، غالبًا لسنوات. على سبيل المثال ، يستخدم Interferon-alpha لعلاج المرضى الذين لا يُسمح لهم ، لأسباب معينة ، بتلقي نظائر البيورين للعلاج الكيميائي. يمكن أن يكون الدواء مفيدًا أيضًا في حالة انتكاس السرطان إذا لم يساعد العلاج الكيميائي.
خيار آخر لعلاج ابيضاض الدم مشعر الخلايا هو العلاج المناعي بما يسمى بالأجسام المضادة وحيدة النسيلة (مثل ريتوكسيماب). هذه أجسام مضادة منتجة صناعياً يمكنها التأثير على جهاز المناعة في الجسم: فهي ترتبط على وجه التحديد بالخلايا السرطانية وبالتالي ترسل إشارات لخلايا دفاع الجهاز المناعي لتدمير الخلية المتدهورة. يتم إعطاء ريتوكسيماب مباشرة في الوريد كل أسبوع إلى أسبوعين. يمكن وصفه لعلاج ابيضاض الدم مشعر الخلايا عندما لا يستطيع المريض تلقي أو لا يستطيع تحمل نظائر البيورين (العلاج الكيميائي) والإنترفيرون ألفا لأسباب طبية.
في بعض الأحيان في ابيضاض الدم مشعر الخلايا ، قد يكون من المفيد أيضًا الجمع بين العلاج الكيميائي (مع نظائر البيورين) والعلاج المناعي (مع ريتوكسيماب). ثم يتحدث الأطباء عن العلاج المناعي الكيميائي.
في جميع المرضى المصابين بابيضاض الدم مشعر الخلايا الكلاسيكي تقريبًا ، تظهر الخلايا السرطانية تغيرًا جينيًا معينًا (طفرة). تدعى BRAF V600E المحددة. ثم يمكن لما يسمى بمثبطات BRAF أن تساعد في مكافحة السرطان. ومع ذلك ، لا يزال استخدام هذه الأدوية بحاجة إلى البحث بمزيد من التفصيل ، على سبيل المثال عندما يتعلق الأمر بالجرعة المثلى ومدة العلاج. ومع ذلك ، يتم استخدامها في بعض الأحيان عندما لا يجب استخدام العلاجات الأخرى (العلاج الكيميائي ، إنترفيرون ألفا ، الأجسام المضادة Moboclonal) ، على سبيل المثال ، أو لا يمكن تحملها.
متغير ابيضاض الدم مشعر الخلايا
لا يستجيب متغير ابيضاض الدم مشعر الخلايا النادر جدًا (HZL-V) جيدًا للعلاج الكيميائي باستخدام نظائر البيورين. مضاد للفيروسات ألفا ليس فعالًا أيضًا. على سبيل المثال ، العلاج الكيميائي المناعي (العلاج الكيميائي مع نظائر البيورين بالإضافة إلى ريتوكسيماب) أكثر ملاءمة.إذا كان هناك انتكاسة قصيرة المدى ، فيمكن استئصال طحال المريض (استئصال الطحال). هذا يمكن أن يحسن قيم الدم لمرضى السرطان. يمكن أن تكون العملية مفيدة أيضًا إذا لم يتمكن المريض من تلقي العلاج الكيميائي مع نظائر البيورين لأسباب طبية.
ابيضاض الدم مشعر الخلايا: التكهن
إن تشخيص ابيضاض الدم مشعر الخلايا الكلاسيكي جيد بشكل عام. يستجيب معظم المرضى جيدًا لعلاج الحالة المزمنة. على سبيل المثال ، يمكن للعديد من المتضررين الاستمرار في متابعة عملهم. بالإضافة إلى ذلك ، يمكنك توقع متوسط عمر طبيعي متوقع إذا كان العلاج يعمل بشكل جيد.
إن تشخيص متغير ابيضاض الدم مشعر الخلايا (HZL-V) أقل ملاءمة. إنه أكثر عدوانية من ابيضاض الدم مشعر الخلايا المزمن الكلاسيكي. عادة لا تعمل العلاجات المعتادة بشكل جيد مع HZL-V. هذا يمكن أن يقصر من وقت بقاء المصابين.
كذا: النباتات السامة العلجوم تغذية الإخبارية
