التصلب الجانبي الضموري

صوفي ماتزيك كاتبة مستقلة لفريق الطبي.

المزيد عن خبراء يتم فحص جميع محتويات بواسطة الصحفيين الطبيين.

التصلب الجانبي الضموري (ALS) هو مرض تنكسي مزمن يصيب الجهاز العصبي المركزي. يعاني المرضى من شلل عضلي تدريجي. يجب عليهم الاعتماد على كرسي متحرك في وقت مبكر ، وبعد ذلك يواجهون صعوبة في البلع أو التحدث أو التنفس. في كثير من الحالات ، يؤدي ALS إلى الوفاة في غضون بضع سنوات. ولكن هناك أيضًا أشخاص مثل عالم الفيزياء الفلكية ستيفن هوكينج ، الذي عاش مع المرض لعقود. اقرأ المزيد عن علامات وعلاج التصلب الجانبي الضموري هنا.

رموز التصنيف الدولي للأمراض لهذا المرض: رموز التصنيف الدولي للأمراض هي رموز معترف بها دوليًا للتشخيصات الطبية. يمكن العثور عليها ، على سبيل المثال ، في خطابات الطبيب أو في شهادات العجز عن العمل. G12

التصلب الجانبي الضموري: الوصف

يُعرف التصلب الجانبي الضموري (المعروف أيضًا باسم ALS أو التصلب الجانبي العضلي أو مرض شاركو أو متلازمة لو جيريج) بأنه مرض عصبي منذ منتصف القرن التاسع عشر. بالمقارنة مع الأمراض التنكسية العصبية الأخرى ، فإنه نادر الحدوث نسبيًا ؛ يقدر الخبراء أن حوالي اثنين من كل 100000 شخص يصابون بالتصلب الجانبي الضموري كل عام. عدد الحالات الجديدة من التصلب الجانبي الضموري أعلى في أوروبا منه في أجزاء أخرى من العالم.

يحدث التصلب الجانبي الضموري في معظم الحالات بين سن 50 و 70. يبدأ عادة بضعف العضلات وهزال عضلات الأطراف. في العملية اللاحقة ، ستضمور عضلات الوجه (ضمور). يمكن أن يكون هذا مصحوبًا بالخرف الجبهي الصدغي. التشنجات اللاإرادية في الأطراف هي أيضًا جزء من التصلب الجانبي الضموري. .

الأشكال الثلاثة للتصلب الجانبي الضموري

إذا تم تشخيص التصلب الجانبي الضموري أثناء الفحص الطبي ، فإن الاختصاصي يميز بين ثلاثة أشكال:

1. الشكل المتقطع: التصلب الجانبي الضموري ليس له سبب محدد.
2. الشكل العائلي: يحدث التصلب الجانبي الضموري عن طريق تغيير المعلومات الجينية على الكروموسوم (طفرة جينية) التي تنتقل من الآباء إلى أطفالهم.
3. الشكل المتوطن: لم يتم توضيح سبب مرض التصلب الجانبي الضموري في بعض المناطق.

ماذا يحدث مع التصلب الجانبي الضموري

التصلب الجانبي الضموري هو مرض عصبي. تتلاشى الخلايا العصبية (الخلايا العصبية) المسؤولة عن نقل الأوامر إلى العضلات تدريجيًا مع تقدم المرض - وهي عملية لم يعد من الممكن عكسها. تصبح الأوامر من الدماغ والحبل الشوكي أضعف وأضعف ثم تنتقل لاحقًا إلى العضلات. لذلك يتجلى التصلب الجانبي الضموري أولاً على أنه ضعف عضلي ، وتظهر أعراض لاحقة للشلل.

في معظم المرضى ، ليس للتصلب الجانبي الضموري أي آثار سلبية على القدرات العقلية: الإدراك الحسي والوعي وقدرات التفكير تظل سليمة تمامًا. يعاني حوالي خمسة بالمائة فقط من فقدان الذاكرة. ويزداد الأمر مأساوية بالنسبة لأولئك المتضررين عندما لا يعودون قادرين على التعامل مع الحياة اليومية بمفردهم أثناء الإصابة بمرض التصلب الجانبي الضموري. التصلب الجانبي الضموري غير قابل للشفاء وعادة ما يموت المصابون من العواقب في غضون بضع سنوات فقط.

التصلب الجانبي الضموري: الأعراض

يمكن أن تختلف الصورة السريرية لمرض التصلب الجانبي الضموري بشكل كبير من شخص لآخر. يشتكي 25 في المائة من المصابين في البداية من ضعف العضلات وهزال العضلات في عضلات اليد الصغيرة وبعد ذلك في عضلات الذراع. يتميز التصلب الجانبي الضموري أيضًا بتقلصات في الساقين وتراجع في عضلات الوجه. يمكن أيضًا الشعور بالأعراض في البداية في القدمين والساقين ثم تنتشر لاحقًا إلى الذراعين وعضلات الوجه.

أخيرًا ، يتضمن مسار مرض ALS ​​أيضًا انخفاضًا في تعابير الوجه. وهو ناتج عن ضمور في عضلات الوجه كما يعيق القدرة على الكلام. يصبح الكلام بطيئًا ومتشابكًا بشكل متزايد (لغة بصيلة الشكل) ، وقد يكون البلع أيضًا صعبًا مع تقدم التصلب الجانبي الضموري.

في حوالي 20 بالمائة من الأشخاص المصابين بمتلازمة لو جيريج (مرض التصلب الجانبي الضموري) ، تموت الخلايا العصبية في منطقة معينة من الدماغ أولاً. أولى الأعراض الملحوظة هي انخفاض القدرة على الكلام واضطرابات البلع (الشلل البصلي). فقط في وقت لاحق تنخفض قوة العضلات وحجمها في الأطراف.

يمكن أن تشمل الأعراض الأخرى للتصلب الجانبي الضموري حركات لا إرادية ، وتحزُّم (ارتعاش غير منسق لحزم العضلات الفردية) ، ونقص ردود الفعل العضلية والضحك والبكاء غير المنضبط الذي يحدث بشكل متكرر. في المراحل اللاحقة ، تتميز جميع أشكال المرض بالتشنجات الشديدة والشلل.

التصلب الجانبي الضموري: الأسباب وعوامل الخطر

يُعرف التصلب الجانبي الضموري منذ فترة طويلة بأنه مرض عصبي ، لكن أسباب المرض لا تزال غير مبررة إلى حد كبير. على الرغم من ملاحظة تكرار معين في العائلات ذات الاستعداد ، إلا أن غالبية حالات المرض تحدث بشكل عفوي. كل مائة شخص مصاب بمرض التصلب الجانبي الضموري لديه طفرة وراثية أو ظهرت حديثًا في جين معين مهم لعملية التمثيل الغذائي للخلايا. يتداخل مع تكوين إنزيم يزيل جذور الأكسجين الحرة في الخلية. إذا فشل في التصلب الجانبي الضموري ، فإن هذه الجذور يمكن أن تلحق الضرر بالخلايا العصبية بشكل كبير. يؤدي هذا إلى تعطيل نقل الأوامر إلى العضلات - والنتيجة هي ضعف العضلات والشلل التام في النهاية.

التصلب الجانبي الضموري: الفحوصات والتشخيص

يتم تأكيد تشخيص التصلب الجانبي الضموري من خلال الفحوصات الطبية المختلفة. بعضها إلزامي ؛ يمكن للطبيب المعالج استخدام مزيد من الاختبارات لاستبعاد أمراض أخرى ذات أعراض مشابهة لأعراض التصلب الجانبي الضموري (التشخيص التفريقي).

الفحوصات النموذجية للتصلب الجانبي الضموري هي:

• اختبارات وظائف الأعصاب (ردود الفعل ، توتر العضلات ، حاسة اللمس ، التحكم في المثانة والأمعاء)
• اختبار الأداء النفسي والعقلي
• تخطيط كهربية العضل وتصوير الأعصاب (تسجيل نشاط العضلات الكهربائي)
• تحاليل الدم
• اختبار وظائف الرئة ، وربما أيضًا تحليل غازات الدم
• التصوير بالرنين المغناطيسي (لتمييز مرض التصلب الجانبي الضموري عن أمراض الأعصاب الأخرى)
• تحديد وزن الجسم ومؤشر كتلة الجسم (BMI)

يمكن أيضًا تأكيد تشخيص التصلب الجانبي الضموري من خلال الاختبارات التالية:

• خزعة العضلات (بنية ألياف العضلات)
• اختبار الخرف
• التحفيز المغناطيسي لمناطق الدماغ الحركية (التحفيز المغناطيسي عبر الجمجمة)
• فحص الدم والخمور لمسببات الأمراض المختلفة (بوريليا ، وفيروس نقص المناعة البشرية ، والزهور ، وما إلى ذلك) أو الأجسام المضادة
• فحص الأنف والأذن والحنجرة (التشخيص التفريقي: اضطرابات النطق والبلع)
• إجراءات التصوير الأخرى (مثل التصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ والحبل الشوكي)
• فحص مصل الدم لاضطرابات التمثيل الغذائي
• خزعة نخاع العظم
• تسجيل الحالة التغذوية (مؤشر مستقل لمتوسط ​​العمر المتوقع)

بسبب التكاليف الباهظة ، فإن اختبار الحمض النووي لجين SOD-1 المتغير يكون منطقيًا فقط إذا كانت عائلة الشخص المصاب قد أصيبت بالفعل بالتصلب الجانبي الضموري. من الأهمية بمكان لتشخيص ALS استبعاد الأشكال الفرعية مثل التصلب الجانبي الأولي أو متلازمة كينيدي وكذلك التداخل مع الأمراض العصبية الأخرى (مثل مرض باركنسون).

إذا تم تشخيص متلازمة ALS / Lou Gehrig من قبل طبيب ، فقد يكون من المنطقي طلب رأي خبير آخر نظرًا لأهميته الهائلة.

التصلب الجانبي الضموري: العلاج

التصلب الجانبي الضموري (ALS) غير قابل للشفاء. لذلك ، فإن الهدف من أي علاج لمرض ALS ​​هو تمكين المصابين من العيش لأطول فترة ممكنة ، بشكل مستقل ومع أعراض قليلة. يتلقى المرضى أفضل رعاية في عيادة بها فريق متعدد التخصصات متاح لعلاج التصلب الجانبي الضموري. بالإضافة إلى أطباء الأعصاب ، يشمل هذا أيضًا أخصائيي الجهاز الهضمي (أخصائيي الجهاز الهضمي) ، وأخصائيي أمراض الرئة (أخصائيي أمراض الرئة) ، ومعالجي النطق (معالجي النطق) ، وعلماء النفس ، وأخصائيي العلاج الطبيعي ، وأخصائيي العلاج الطبيعي ، وأطباء الأسنان وأخصائيي التغذية.

يتوفر العنصر النشط ريلوزول حاليًا باعتباره العلاج الدوائي الوحيد الموصى به لمرض التصلب الجانبي الضموري. على الرغم من أنه لا يسمح بالشفاء ، إلا أنه يمكن أن يحمي الخلايا العصبية من المزيد من التلف عن طريق تثبيط الناقل العصبي الغلوتامات في الدماغ (مضاد الغلوتامات). لذلك يجب فهم ريلوزول على أنه دواء يبطئ مسار المرض. كلما بدأ العلاج مبكرًا ، كلما قلل من أعراض التصلب الجانبي الضموري. يزداد متوسط ​​العمر المتوقع ونوعية الحياة بشكل كبير نتيجة للدواء. يتم حاليًا اختبار المكونات النشطة الإضافية سريريًا ، وفي حالة نجاحها ، ستتم الموافقة عليها في السنوات القليلة المقبلة.

التصلب الجانبي الضموري: يمكن علاج الأعراض

نظرًا لأن التصلب الجانبي الضموري فردي جدًا ، يمكن أن يعاني المصابون من أعراض مختلفة جدًا يتم علاجها بشكل فردي. يعاني الكثير من المرضى من مشاكل في التنفس وضيق في التنفس لأن عضلات الجهاز التنفسي لم تعد تعمل بشكل صحيح. يمكن أن تساعد أجهزة التنفس الصناعي المنزلية والأدوية حال للبلغم. غالبًا ما تكون الإجراءات الوقائية ضد الالتهاب الرئوي مفيدة أيضًا.

مشاكل البلع يمكن أن تجعل التغذية الاصطناعية ضرورية. يتم ذلك إما عن طريق الحقن (عبر الوريد) أو عبر أنبوب PEG الذي يتم إدخاله عبر جدار البطن مباشرة إلى المعدة. كما أن زيادة إفراز اللعاب (اللعاب) أمر شائع أثناء الإصابة بمرض التصلب الجانبي الضموري. للعلاج ، يتم استخدام الأدوية التي تثبط تأثير الجهاز العصبي السمبتاوي - مثل أميتريبتيلين أو سكوبولامين أو ميثيونين.

يمكن أن يساعد العلاج الطبيعي والعلاج المهني أيضًا في علاج التصلب الجانبي الضموري. يمكن بالتالي تقليل أعراض مثل ارتعاش العضلات غير المنضبط أو خطر تكوين جلطات في أوردة الساق (تجلط الدم). غالبًا ما يمكن إدارة الألم جيدًا باستخدام مسكنات الألم القوية (المواد الأفيونية) ومسكنات الألم الأخرى. لعلاج الاكتئاب ونوبات الهلع ، يتم دعم العلاج النفسي بالأدوية المناسبة (الأدوية النفسية).

لدى المصابين آمال كبيرة في العلاج بالخلايا الجذعية. من المفترض أن تحل خلايا الجسم غير المتمايزة هذه محل بعض الخلايا العصبية التي ماتت. تؤخذ الخلايا من دم المريض أو نخاع العظم وتنمو وتزرع أخيرًا في المناطق المتضررة. التقييم النهائي لهذا العلاج غير ممكن حاليًا على الرغم من بعض النتائج الإيجابية. بالإضافة إلى ذلك ، لا يُسمح بهذا النوع من العلاج في ألمانيا.

التصلب الجانبي الضموري: مسار المرض والتشخيص

يصعب التنبؤ بمتوسط ​​العمر المتوقع للأشخاص المصابين بالتصلب الجانبي الضموري (ALS) بسبب اختلاف مسار المرض. متوسط ​​العمر المتوقع من وقت التشخيص هو ثلاث سنوات ونصف ، لكن ثلث المرضى لا يزالون يعيشون خمس سنوات أو أكثر.

إذا تم تشخيص مرض التصلب الجانبي الضموري ، فعادة ما ينصح الأطباء في وقت مبكر ، بسبب المسار الخاطف للمرض في كثير من الأحيان ، بإصدار وصية حية وتوكيل الرعاية الصحية وطلب الدعم النفسي. بالإضافة إلى الأطباء ، تقدم مجموعات المساعدة الذاتية لمرض التصلب الجانبي الضموري أيضًا المشورة والمساعدة.

إذا تم تشخيص التصلب الجانبي الضموري مبكرًا وبدء العلاج على الفور ، فمن الممكن لكثير من المرضى التمتع بنوعية حياة عالية الجودة. أعراض مثل الاكتئاب واضطرابات القلق نادرة في مرض التصلب الجانبي الضموري. إذا تم ضمان الرعاية الجيدة في البيئة المنزلية ، فإن علاج المرضى الداخليين في العيادة ضروري فقط في المرحلة المتأخرة من التصلب الجانبي الضموري.

كذا:  tcm حمية طب السفر