مرض كروتزفيلد جاكوب
Mareike Müller كاتبة مستقلة في القسم الطبي وطبيبة مساعدة في جراحة المخ والأعصاب في دوسلدورف. درست الطب البشري في ماغدبورغ واكتسبت الكثير من الخبرة الطبية العملية أثناء إقامتها في الخارج في أربع قارات مختلفة.
المزيد عن خبراء يتم فحص جميع محتويات بواسطة الصحفيين الطبيين.مرض كروتزفيلد جاكوب (CJD) هو مرض قاتل يصيب الجهاز العصبي. يعاني المرضى من الخرف المتطور بسرعة ، واضطرابات الحركة ، أو ارتعاش العضلات. حتى الآن لا يوجد علاج. اقرأ المزيد عن أعراض مرض كروتزفيلد جاكوب وتشخيصه وعلاجه هنا.
رموز التصنيف الدولي للأمراض لهذا المرض: رموز التصنيف الدولي للأمراض هي رموز معترف بها دوليًا للتشخيصات الطبية. يمكن العثور عليها ، على سبيل المثال ، في خطابات الطبيب أو في شهادات العجز عن العمل. أ 81
مرض كروتزفيلد جاكوب: الوصف
تم وصف مرض كروتزفيلد جاكوب لأول مرة في عام 1920 من قبل أطباء الأعصاب كروتزفيلد وجاكوب. وهو أحد ما يسمى بأمراض الدماغ الإسفنجية المعدية (اعتلال الدماغ الإسفنجي القابل للانتقال ، TSE). في هذه الأمراض ، ترتخي أنسجة المخ مثل الإسفنج ويفقد الدماغ وظيفته تدريجياً.
يمكن أن يأتي داء كروتزفيلد جاكوب بأشكال مختلفة. وتشمل هذه:
- مرض كروتزفيلد_جاكوب المتقطع (يتطور تلقائيًا دون سبب واضح ، وهو الأكثر شيوعًا مع 80 إلى 90 بالمائة من الحالات)
- CJD العائلي (وراثي)
- CJD المحول (على سبيل المثال البديل الجديد لمرض كروتزفيلد جاكوب (vCJD))
لا يُعرف الاعتلال الدماغي الإسفنجي القابل للانتقال عند البشر فحسب ، بل في مملكة الحيوان أيضًا. القاسم المشترك بينهم هو أنهم يقفزون بسهولة فوق حدود الأنواع ، على سبيل المثال نقلهم من الأغنام إلى الماشية أو من الماشية إلى البشر. عرفت "سكرابي" TSE في الأغنام منذ حوالي 200 عام. في التسعينيات ، كان هناك العديد من الماشية مصابة باعتلال الدماغ الإسفنجي البقري (BSE) ، خاصة في المملكة المتحدة. نتيجة لهذا الوباء ، ظهر النوع الجديد من مرض كروتزفيلد جاكوب في البشر منذ عام 1996. حتى الآن ، تم الإبلاغ عن 219 حالة إصابة بمرض كروتزفيلد جاكوب في جميع أنحاء العالم ، 175 منها في المملكة المتحدة. حتى الآن ، لم يتم الإبلاغ عن أي حالة إصابة بداء كروتزفيلد جاكوب في ألمانيا.
يصاب حوالي 100 شخص بمرض كروتزفيلد_جاكوب المتقطع كل عام في ألمانيا. ظل هذا الرقم على حاله لسنوات ويسهل تحديده ، حيث يجب الإبلاغ عن مرض كروتزفيلد جاكوب المشتبه فيه والوفاة منه إلى وزارة الصحة. يستثنى من هذا الحالات المتعلقة بالعائلة من مرض كروتزفيلد ياكوب.
مرض كروتزفيلد جاكوب: الأعراض
يتجلى مرض كروتزفيلد جاكوب في ما يسمى باعتلال الدماغ - وهو مصطلح جماعي لأمراض الدماغ. تظهر نفسها بشكل رئيسي من خلال الأعراض التالية:
- الاضطرابات النفسية (مثل الاكتئاب والهلوسة والأوهام واللامبالاة وتغيرات الشخصية)
- تقدم سريع للخرف (مع ارتباك وتغير في الإدراك وصعوبة في التركيز)
- حركات غير منسقة (ترنح)
- ارتعاش العضلات اللاإرادي (الرمع العضلي)
- الاضطرابات الحسية
- اضطرابات التوازن
- حركات العضلات التي لا يمكن السيطرة عليها (الرقص)
- تصلب العضلات (الصرامة)
- اضطرابات بصرية
الخَرَف هو أهم أعراض داء كروتزفيلد جاكوب المتقطع. تسود الاضطرابات النفسية في داء كروتزفيلد جاكوب ، والخرف لا يحدث إلا لاحقًا في سياق المرض.
مرض كروتزفيلد جاكوب: الأسباب وعوامل الخطر
مرض كروتزفيلد جاكوب: البريونات كمسبب
ينتج مرض كروتزفيلد جاكوب عن البريونات المزعومة. البريونات هي جزيئات بروتينية معدية تتحمل معظم عمليات التطهير. كما أنها محصنة ضد الحرارة الشديدة أو الإشعاع المشع. في الأساس ، البريونات هي "مجرد بروتينات" وهيكلها أبسط بكثير من البكتيريا أو الفيروسات أو الفطريات أو الطفيليات التي تسبب معظم الأمراض المعدية. لم تُعرف البريونات إلا كمسببات للأمراض لبضع سنوات ولم يتم بحثها بشكل كامل حتى الآن. يشتبه العلماء في أن البريونات تتشكل عندما يفسد البروتين الطبيعي ويأخذ هيكلًا جديدًا. يؤدي هذا البروتين بدوره إلى تكوين بروتينات أخرى هياكل معيبة أيضًا. وبهذه الطريقة ، تتراكم العديد من البروتينات المشوهة في الجسم وتتراكم بشكل أساسي في الخلايا العصبية. تتلف الخلايا العصبية وتهلك ، مما يؤدي إلى ارتخاء إسفنجي للدماغ.
مرض كروتزفيلد جاكوب: أصل البريونات
البريونات المختلفة مسؤولة عن تطور مرض كروتزفيلد جاكوب. في مرض كروتزفيلد ياكوب المتقطع ، لا يُعرف أي شيء عن الآلية الدقيقة لتشكيل البريون.
ينشأ مرض كروتزفيلد جاكوب العائلي بسبب المعلومات الجينية غير الصحيحة. تؤدي طفرة في الجينوم إلى تجميع البروتينات بشكل غير صحيح وتطور البريونات. أكثر من 30 طفرة مختلفة معروفة حتى الآن. يتم توريثهم جميعًا كصفة جسمية سائدة. هذا يعني أن هذه المعلومات الجينية تسود على الآخر وأن على أحد الوالدين فقط حمل الجين المعيب حتى يمرض الطفل أيضًا.
ينتقل مرض كروتزفيلد جاكوب بطرق مختلفة. يمكن ، على سبيل المثال ، نقله إلى مريض أثناء العمليات من خلال أدوات جراحة الأعصاب أو عمليات نقل الدم الملوثة. العدوى ممكنة أيضًا من خلال زرع القرنية في العين أو زرع السحايا الصلبة (الأم الجافية) إذا كان المتبرع يعاني من مرض كروتزفيلد جاكوب. في الماضي ، تم استخدام هرمونات النمو من الغدة النخامية للجثث للعلاج. يمكن أيضًا أن ينتقل مرض كروتزفيلد جاكوب.
قبل بضع سنوات ، كانت هناك عادة بين القبائل في غينيا الجديدة لأكل أدمغة الموتى. ونتيجة لذلك ، انتشر المرض (مرض كورو) هناك بقوة. والمتغير الجديد لمرض كروتزفيلد جاكوب هو أيضًا شكل منقول. على الأرجح ، السبب هو لحم البقر الملوث بمسببات مرض جنون البقر التي أكلها المرضى.
مرض كروتزفيلد جاكوب: مرض جنون البقر
كل ما تحتاج لمعرفته حول مرض كروتزفيلد جاكوب: يمكن العثور على مرض جنون البقر في مقالة مرض جنون البقر.
مرض كروتزفيلد جاكوب: كيف يمكنك حماية نفسك؟
لحماية نفسك من مرض كروتزفيلد جاكوب ، يجب تجنب استخدام منتجات لحوم البقر المصنوعة من الأنسجة العصبية ، مثل دماغ البقر. بالإضافة إلى ذلك ، تم حظر تغذية وجبة الحيوانات لأنواع الحيوانات المستزرعة من أجل استبعاد المواد الخطرة قدر الإمكان التي تدخل السلسلة الغذائية البشرية. الحليب ومنتجات الألبان خالية من المخاطر. منذ تفشي وباء مرض جنون البقر في التسعينيات ، كان هناك اختبار مرض جنون البقر للماشية المذبوحة في ألمانيا. تم إلغاء هذا الاختبار بالنسبة للماشية السليمة منذ عام 2015. لا يوجد حاليا أي تطعيم ضد هذا المرض.
مرض كروتزفيلد جاكوب: الفحوصات والتشخيص
يقوم الطبيب بتشخيص مرض كروتزفيلد جاكوب في المقام الأول على أساس الأعراض السريرية. قبل الفحص البدني ، سيسألك الطبيب الأسئلة التالية ، من بين أمور أخرى ، من أجل تسجيل تاريخك الطبي (سوابقك المرضية):
- ماهو اليوم؟
- أين أنت؟
- هل انت راض؟
- هل عانى أحد أقاربك من مرض كروتزفيلد جاكوب؟
- هل أجريت عملية زرع القرنية؟
مرض كروتزفيلد جاكوب: التحقيق
سيقوم طبيبك بعد ذلك بفحصك جسديًا واختبار أداء الجهاز العصبي. يتضمن ذلك تمارين التنسيق أو قياسات القوة وكذلك التحقق من ردود الفعل والإحساس باللمس.
غالبًا ما يتم الحصول على السائل العصبي (السائل الدماغي الشوكي) عن طريق البزل القطني. يتدفق هذا حول الدماغ والحبل الشوكي ويمكن أن يحتوي على أدلة للأسباب المحتملة للمرض. تحت التخدير الموضعي ، يقوم الطبيب بإدخال قنية في الجزء السفلي من ظهر المريض الجالس ويدفعها للأمام إلى ما يسمى بالقناة الشوكية ، حيث يُحاط الحبل الشوكي بالخمور.إذا كان المريض يعاني من مرض كروتزفيلد جاكوب ، فغالبًا ما توجد تركيزات عالية من بروتينات معينة مثل البروتينات "14-3-3" أو "تاو". هذا ليس هو الحال مع vCJK.
بالإضافة إلى ذلك ، يمكن للطبيب تسجيل موجات الدماغ باستخدام تخطيط كهربية الدماغ (EEG). للقيام بذلك ، يتم توصيل الأقطاب الكهربائية برأس المريض. جهاز يسجل النشاط الكهربائي في الدماغ. في مرض كروتزفيلد جاكوب ، تظهر تغييرات معينة في مخطط كهربية الدماغ منذ حوالي اثني عشر أسبوعًا بعد ظهور المرض. نادرًا ما تحدث هذه التغييرات في داء كروتزفيلد جاكوب.
يُظهر التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) ارتخاء وتقلص إسفنجي للدماغ. يمكن أيضًا رؤية التغييرات التي تشير إلى وجود رواسب بروتينية محتملة في مناطق معينة من الدماغ (غالبًا في العقد القاعدية).
داء كروتزفيلد جاكوب: تشريح الجثة
لا يمكن تأكيد مرض كروتزفيلد جاكوب على وجه اليقين إلا بعد وفاة المريض. للقيام بذلك ، يأخذ أخصائي علم الأمراض عينات من الأنسجة من الدماغ ويفحصها تحت المجهر بعد تلطيخ رواسب البروتين في الخلايا العصبية بالأصباغ. في حوالي ثلث المرضى ، توجد البريونات أيضًا في الطحال والعضلات.
مرض كروتزفيلد جاكوب: العلاج
حتى الآن ، لا يوجد علاج يعالج أسباب مرض كروتزفيلد جاكوب. هذا هو السبب في أن الطبيب يعالج الأعراض الفردية بطريقة مستهدفة كجزء مما يعرف بعلاج الأعراض. يجري البحث حاليًا حول الأدوية التي يمكن أن تعالج المرض.
يمكن للطبيب أن يصف مضادات الاختلاج لارتعاش العضلات. تستخدم هذه الأدوية أيضًا في علاج النوبات. في مرض كروتزفيلد جاكوب ، يتم استخدام المكونات النشطة كلونازيبام وحمض الفالبرويك بشكل أساسي. تستخدم مضادات الاكتئاب أيضًا في علاج الاكتئاب ، ما يسمى بمضادات الذهان للهلوسة والأرق.
مرض كروتزفيلد جاكوب: مسار المرض والتشخيص
مرض كروتزفيلد جاكوب مرض عضال وينتهي دائمًا بالوفاة بعد وقت قصير. لم يتم توضيح المدة التي تستغرقها العدوى حتى ظهور المرض (فترة الحضانة) بشكل قاطع. يُعتقد أن الأمر قد يستغرق سنوات إلى عقود.
تختلف الدورة باختلاف نوع مرض كروتزفيلد جاكوب الذي يعاني منه المريض. عادة ما يحدث الشكل المتقطع بين سن 60 و 70 ويتطور بسرعة. وعادة ما يؤدي إلى الوفاة في غضون ستة أشهر. يتطور مرض كروتزفيلد جاكوب المرتبط بالأسرة بشكل أبطأ نوعًا ما ويبدأ في سن الخمسين تقريبًا. يصاب المرضى بـ vCJD في وقت أبكر بكثير ، قبل سن الثلاثين. يستمر النوع الجديد من مرض كروتزفيلد جاكوب لفترة أطول وينتهي بشكل قاتل بعد حوالي 12 إلى 14 شهرًا.
كذا: العلاجات المنزلية الصحة الرقمية قدم صحية
