فقر الدم الانحلالي
درست أستريد ليتنر الطب البيطري في فيينا. بعد عشر سنوات في الممارسة البيطرية وولادة ابنتها ، تحولت - بالصدفة - إلى الصحافة الطبية. سرعان ما أصبح واضحًا أن اهتمامها بالموضوعات الطبية وحبها للكتابة كانا مزيجًا مثاليًا بالنسبة لها. تعيش أستريد لايتنر مع ابنتها وكلب وقطة في فيينا والنمسا العليا.
المزيد عن خبراء يتم فحص جميع محتويات بواسطة الصحفيين الطبيين.يحدث فقر الدم الانحلالي عندما يتم تدمير خلايا الدم الحمراء أو تكسيرها في وقت قريب جدًا. الأسباب متعددة. الأعراض النموذجية هي الشحوب والتعب واصفرار الجلد والأغشية المخاطية وتضخم الطحال. اقرأ هنا كيف يعمل فقر الدم الانحلالي وماذا يفعل الأطباء حيال ذلك!
رموز التصنيف الدولي للأمراض لهذا المرض: رموز التصنيف الدولي للأمراض هي رموز معترف بها دوليًا للتشخيصات الطبية.يمكن العثور عليها ، على سبيل المثال ، في خطابات الطبيب أو في شهادات العجز عن العمل. D57D59D56D55D58
لمحة موجزة:
- ما هو فقر الدم الانحلالي؟ فقر الدم بسبب تدمير خلايا الدم الحمراء (كريات الدم الحمراء) أو انهيارها المبكر
- مسار المرض والتشخيص: يعتمد المسار والتشخيص على السبب الأساسي.
- الأعراض: شحوب ، ضعف ، مشاكل في الدورة الدموية حتى الإغماء ، صداع ، آلام في البطن ، آلام الظهر ، اصفرار الجلد والأغشية المخاطية (اليرقان) ، تضخم الطحال (تضخم الطحال)
- الأسباب: الأمراض الخلقية أو المكتسبة ، الأدوية ، الأدوية
- التشخيص: الأعراض النموذجية ، فحص الدم ، مسحة الدم ، اختبار كومبس ، الموجات فوق الصوتية ، خزعة نخاع العظم
- العلاج: القشرانيات السكرية (الكورتيزون) ، مثبطات المناعة (الأدوية التي تقلل من جهاز المناعة) ، زرع نخاع العظم ، استئصال الطحال ، إعطاء حمض الفوليك والحديد
- الوقاية: لا توجد تدابير وقائية محددة ممكنة.
ما هو فقر الدم الانحلالي؟
يسمي الأطباء فقر الدم الانحلالي ، والذي ينتج عن تدمير خلايا الدم الحمراء أو انهيارها المبكر (كريات الدم الحمراء). يخضع تكسير خلايا الدم الحمراء وتجديدها عادةً لدورة: خلايا الدم الحمراء الصحية لها دورة حياة تبلغ حوالي 120 يومًا (70 إلى 90 يومًا لحديثي الولادة) قبل أن تتحلل وتتجدد في نخاع العظام.
في فقر الدم الانحلالي ، يتم تقصير هذه الدورة: يتم تكسير خلايا الدم الحمراء قبل الأوان (في المتوسط بعد حوالي 30 يومًا) ، ويتأخر تكوين خلايا جديدة في نخاع العظام. بشكل عام ، هناك عدد قليل جدًا من كريات الدم الحمراء في الدم وتترسب نواتج تحلل خلايا الدم في الجسم. العلامات النموذجية لفقر الدم الانحلالي هي الشحوب والتعب والدوخة ومشاكل الدورة الدموية واصفرار الجلد وتضخم الطحال.
فقر الدم الانحلالي له العديد من الأسباب المحتملة ، بعضها خلقي (على سبيل المثال ، الثلاسيميا ، فقر الدم المنجلي ، فقر الدم الانحلالي ، التقرح) ، والبعض الآخر يتم اكتسابه فقط أثناء الحياة. ومن أمثلة فقر الدم الانحلالي المكتسب فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي ، وعدم تحمل الريسوس ، والملاريا ، والتسمم بالرصاص ، وعمليات نقل الدم غير المتوافقة ، وزيادة مستويات النحاس بشكل كبير ، وبيلة الهيموجلوبين الانتيابية الليلية.
يفرق الأطباء أيضًا بين ما إذا كان سبب انحلال الدم يكمن في خلايا الدم الحمراء نفسها (فقر الدم الكروي) أو خارج خلايا الدم (فقر الدم خارج العقرب).
ما هو انحلال الدم؟
انحلال الدم هو انحلال خلايا الدم الحمراء. هذا يدمر القشرة (غشاء الخلية) الذي يحيط بخلايا الدم الحمراء. إن انحلال الدم بحد ذاته ليس مرضًا ؛ إنه يحدث طوال الوقت في كل جسم: خلايا الدم الحمراء لها دورة حياة تبلغ حوالي 120 يومًا. ثم يتم تفكيكها واستبدالها بأخرى جديدة. نخاع العظم مسؤول عن تكوين خلايا الدم الحمراء الجديدة: هذا هو المكان الذي تنشأ فيه كريات الدم الحمراء الجديدة من الخلايا السليفة (خلايا النواء). عادة ما يسير تفكك وتجديد خلايا الدم الحمراء جنبًا إلى جنب. هذا يضمن توفر عدد كافٍ من خلايا الدم دائمًا.
يحدث الانهيار المنتظم لكريات الدم الحمراء القديمة عن طريق ما يسمى بالخلايا الزبّالة (الضامة) في الطحال ، وبدرجة أقل في الكبد. يذوبون ويفكك قشرة خلايا الدم الحمراء. تحدث البلاعم في أنسجة مختلفة ؛ يشير الأطباء إليها ككل باسم "الجهاز الشبكي البطاني".
تقوم خلايا الدم الحمراء بمهمة ربط الأكسجين بنفسها وإمداد الجسم كله به. المكون الرئيسي لخلايا الدم الحمراء هو صبغة الدم الحمراء الهيموجلوبين. عندما تتحلل خلايا الدم ، يتحلل الهيموجلوبين. يتم إنتاج مادة البيليروبين المتحللة ، والتي تصل إلى الصفراء عن طريق الكبد وتخرج من هناك في البراز ، وبدرجة أقل ، في البول.
في فقر الدم الانحلالي ، تتفكك خلايا الدم الحمراء أكثر من المعتاد ، بينما يتأخر نخاع العظم في تكوين خلايا جديدة. والنتيجة هي وجود عدد قليل جدًا من كريات الدم الحمراء بشكل عام.
يُغرق الكبد بسبب الانهيار المتزايد لخلايا الدم الحمراء: تتراكم العديد من منتجات التحلل مثل البيليروبين بحيث لا يمكن إخراجها بسرعة كافية في البراز (وبدرجة أقل في البول). وبدلاً من ذلك ، يتراكم البيليروبين في الأغشية المخاطية والجلد. هذا يؤدي إلى اصفرار الجلد والأغشية المخاطية.
ما هو فقر الدم
يتحدث المرء عن فقر الدم عندما يكون عدد خلايا الدم الحمراء (وبالتالي أيضًا خضاب الدم الأحمر) أقل من القيمة المرجعية الخاصة بالعمر والجنس.
فقر الدم له العديد من الأسباب المختلفة: يحدث إما بسبب الانهيار السريع لخلايا الدم الحمراء (انحلال الدم) ، أو عيوب الإنزيم أو الغشاء في خلايا الدم ، أو اضطراب التوزيع (مثل فقر الدم أثناء الحمل أو فرط الطحال بسبب تضخم الطحال) أو تفاعل المناعة الذاتية حيث يقوم الجهاز المناعي بشكل خاطئ بتكوين أجسام دفاعية (أجسام مضادة) ضد خلايا الدم الحمراء. الأسباب الأخرى لفقر الدم هي بعض الأمراض المزمنة أو السرطانات.
مسار المرض والتشخيص
يعتمد كل من مسار وتوقعات فقر الدم الانحلالي على السبب الأساسي.
على سبيل المثال ، يكون لفقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي تشخيص جيد ، خاصة بعد استئصال الطحال. الأمر نفسه ينطبق على فقر الدم الخلقي في الخلايا الكروية: بعد استئصال الطحال ، تتحسن أعراض المرض بشكل ملحوظ. بشكل عام ، تحسن علاج فقر الدم الخلقي بشكل ملحوظ خلال العقود القليلة الماضية. يمكن السيطرة على الأمراض والمضاعفات الثانوية إلى حد كبير ، كما ارتفع متوسط العمر المتوقع بشكل حاد. المرضى الأكبر سنًا الذين يعانون من أمراض القلب والأوعية الدموية الإضافية ، على وجه الخصوص ، لديهم تشخيص أقل ملاءمة.
على أي حال ، من المهم إجراء فحوصات منتظمة. في حالة انحلال الدم المزمن ، يقوم الطبيب بفحص الدم عن كثب.
ما هي أعراض فقر الدم الانحلالي؟
هناك أسباب مختلفة لفقر الدم الانحلالي. الأعراض التي تحدث تعتمد على سبب المرض.
القاسم المشترك بينهم جميعًا هو الأعراض الناتجة عن الانهيار المفرط وانهيار كريات الدم الحمراء. تعتمد شدته على مدى سرعة تطور فقر الدم: كلما كانت الأعراض أسرع ، كانت أكثر وضوحًا. إذا كان فقر الدم خلقيًا أو يتطور ببطء ، يتكيف الجسم مع فقر الدم وأحيانًا لا تظهر عليه أعراض أو تظهر أعراضًا ضعيفة فقط.
تشير الأعراض التالية إلى فقر الدم الانحلالي:
- شحوب
- تعب
- انخفاض في الأداء
- انخفاض ضغط الدم (انخفاض ضغط الدم)
- دوخة
- صداع الراس
- طنين الأذن
- مشاكل في الدورة الدموية حتى الإغماء
- الخفقان
- صعوبة في التنفس
- اصفرار الأغشية المخاطية والجلد (اليرقان): ناتج عن تفكك صبغة الدم الحمراء (الهيموجلوبين) الموجودة في خلايا الدم الحمراء. اللون المصفر ناتج عن البيليروبين ، منتج تحلل الهيموجلوبين.
- تضخم الطحال (تضخم الطحال)
المضاعفات المحتملة لفقر الدم الانحلالي
أزمة انحلال الدم: تحدث أزمة انحلال الدم عندما يتحلل عدد كبير من خلايا الدم الحمراء في فترة زمنية قصيرة. مثل هذه الأزمات ممكنة مع favism وفقر الدم المنجلي وعمليات نقل الدم. علامات أزمة انحلال الدم هي:
- حمى
- قشعريرة
- ضعف
- مشاكل الدورة الدموية تصل إلى الصدمة
- آلام في المعدة
- ألم في الظهر
- صداع الراس
- بول أحمر أو بني محمر (عندما يُفرز الهيموجلوبين في البول)
- في وقت لاحق اصفرار الأغشية المخاطية والجلد
أزمة انحلال الدم هي حالة طبية طارئة. اتصل بطبيب الطوارئ عند أول إشارة!
حصى في المرارة: تتطور حصوات المرارة لدى بعض المرضى نتيجة لفقر الدم الانحلالي المزمن. تنشأ بسبب تراكم البيليروبين عند تكسير صبغة الدم الحمراء (الهيموغلوبين). يتجمع في المرارة وفي بعض المرضى يشكل ما يسمى "حصوات الصباغ".
نقص حمض الفوليك: يحتاج نخاع العظم إلى حمض الفوليك لإنتاج خلايا دم حمراء جديدة وصحية. يمكن أن يؤدي التكوين المتزايد بشكل دائم لكريات الدم الحمراء الجديدة إلى نقص طويل الأمد في حمض الفوليك.
نقص الحديد: في حالة فقدان الكثير من خلايا الدم الحمراء ، يحدث نقص الحديد على المدى الطويل. الحديد جزء من صبغة الدم الحمراء الهيموجلوبين.
السبب وعوامل الخطر
فقر الدم الانحلالي
في فقر الدم الانحلالي الكروي ، يكمن السبب في خلايا الدم الحمراء نفسها ، وعادة ما يكون هذا النوع من فقر الدم الانحلالي موروثًا ويظهر في مرحلة الطفولة أو المراهقة. تؤدي عيوب خلايا الدم المختلفة إلى فقر الدم الانحلالي هنا:
- اضطراب غشاء الخلية الخلقي: فقر الدم في الخلايا الكروية (كثرة الكريات الحمر الوراثي)
- اضطراب غشاء الخلية المكتسب: بيلة هيموجلوبينية ليلية انتيابية
- اضطراب التمثيل الغذائي لكريات الدم الحمراء: favism (نقص الجلوكوز 6 فوسفات ديهيدروجينيز)
- اعتلال الهيموغلوبين: مرض فقر الدم المنجلي ، الثلاسيميا
فقر الدم الانحلالي خارج العقرب
لا يحدث فقر الدم خارج العقرب بسبب خلايا الدم الحمراء نفسها ، ولكن بسبب عوامل خارجية. هذا النوع من فقر الدم الانحلالي ليس خلقيًا ، بل يتطور على مدار الحياة.
الأسباب المحتملة هي:
- الأدوية: بعض المكونات النشطة مثل الكينين والميفلوكين (مضادات الملاريا) والبنسلين والمضادات الحيوية مثل ميترونيدازول والعقاقير ذات التأثير النفسي مثل البوبروبيون أو مسكنات الألم (مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية) مثل الإيبوبروفين يمكن أن تؤدي إلى فقر الدم الانحلالي.
- أمراض المناعة الذاتية: في أمراض المناعة الذاتية ، يقوم الجهاز المناعي بشكل خاطئ بتشكيل دفاعات (أجسام مضادة) ضد المواد الذاتية غير المؤذية ، على سبيل المثال ضد خلايا الدم الحمراء. ومن الأمثلة على ذلك قلة الصفيحات المناعية (ITP) وفقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي من النوع البارد.
- العدوى: في بعض الحالات ، تسبب العدوى فقر الدم الانحلالي. تشمل أكثر مسببات الأمراض شيوعًا كلوستريديوم بيرفرينجنز والمكورات العقدية والمكورات السحائية والبلازوديا وبارتونيلا وفيروس إبشتاين بار والميكوبلازما.
- الإصابات الميكانيكية لكريات الدم الحمراء: هنا تتلف كريات الدم الحمراء وتتلف بسبب العوائق الميكانيكية في الدورة الدموية (مثل صمامات القلب الاصطناعية).
- تضخم الطحال وزيادة نشاطه (فرط الطحال): عندما يتضخم الطحال ، يتم تكسير المزيد من خلايا الدم.
- السموم (السموم): يؤدي التسمم بالرصاص أو النحاس إلى تحلل المزيد من خلايا الدم الحمراء.
- الأدوية: يمكن أن تسبب العقاقير مثل الإكستاسي أو الكوكايين فقر الدم الانحلالي.
التحقيق والتشخيص
عادة ما يتم تشخيص فقر الدم الانحلالي الخلقي مثل فقر الدم المنجلي أو أنيميا الخلايا الكروية في مرحلة الطفولة أو المراهقة. في كثير من الحالات ، لا يكتشف الأطباء فقر الدم المكتسب إلا عن طريق الصدفة أثناء اختبارات الدم ، على سبيل المثال أثناء الفحص الطبي الوقائي. إذا كان فقر الدم الانحلالي متقدمًا بالفعل ، فعادة ما يكون اصفرار الجلد أو الدم في البول هو سبب الزيارة الأولى للطبيب. نقطة الاتصال الأولى هي حسب عمر المريض أو طبيب الأطفال أو طبيب الأسرة.
أنامنيز
في الاستشارة الأولية ، يسأل الطبيب عن الأعراض الحالية ويسأل عن مدة وجودها. إذا اشتبه في فقر الدم الانحلالي بناءً على فحص الدم ، فسوف يستفسر الطبيب عن المزيد من التشوهات. وتشمل هذه:
- تاريخ العائلة: هل كان هناك تاريخ عائلي لفقر الدم الانحلالي (مثل الثلاسيميا أو فقر الدم المنجلي أو التقرح)؟
- هل تعاني من حمى أو أعراض أخرى؟
- هل المريض يأخذ أي دواء؟ إذا كانت الإجابة نعم ، أي منها؟
- هل يتعاطى المريض المخدرات؟ إذا كان الأمر كذلك ، أي منها (خاصة الكوكايين)؟
فحص الدم
في حالة عدم توفر نتائج الدم الحالية ، سيقوم الطبيب بأخذ الدم من المريض وإيلاء اهتمام خاص للقيم التالية:
- انخفاض عدد خلايا الدم الحمراء (كريات الدم الحمراء) وصبغة الدم الحمراء (الهيموجلوبين)
- زيادة عدد الخلايا الشبكية (كثرة الخلايا الشبكية ، الخلايا الأولية لخلايا الدم الحمراء في نخاع العظم)
- انخفاض هبتوغلوبين (بروتين نقل الهيموجلوبين الدموي الأحمر)
- زيادة البيليروبين (صبغة الصفراء ، علامة على زيادة تكسر الهيموجلوبين)
- ارتفاع LDH (علامات زيادة انهيار الخلايا)
- حمض الفوليك أو نقص الحديد
مسحة الدم
بالنسبة لمسحة الدم ، يضع الطبيب قطرة دم على شريحة زجاجية ويفحص خلايا الدم الفردية تحت المجهر بحثًا عن التغييرات. تشير بعض التغييرات في شكل خلايا الدم الحمراء إلى أمراض معينة تسبب فقر الدم الانحلالي. في فقر الدم في الخلايا الكروية ، على سبيل المثال ، تكون كريات الدم الحمراء كروية وليست مسطحة.
تحليل البول
يُفرز الجزء الرئيسي من صبغة الدم الحمراء - أو منتج تحللها البيليروبين - في البراز ، وهو جزء صغير في البول. إذا تم العثور على البيليروبين في البول ، فهو علامة على زيادة انهيار خلايا الدم الحمراء. يتحدث الأطباء عن "urobilinogen".
اختبار كومبس
اختبار كومبس هو اختبار دم يكتشف الأجسام المضادة ضد خلايا الدم الحمراء. يستخدم الطبيب هذا للتحقق من وجود أجسام مضادة لخلايا الدم الحمراء في دم المريض.
الفحص بالموجات فوق الصوتية
سيكشف الفحص بالموجات فوق الصوتية للبطن ما إذا كان الطحال و / أو الكبد متضخمين.
علاج او معاملة
تعتمد طريقة علاج الطبيب لفقر الدم الانحلالي على السبب الأساسي. بغض النظر عن سبب المرض ، فإن الهدف من العلاج هو استئصال فقر الدم والسيطرة على المرض.
القشرانيات السكرية والمثبطات المناعية: القشرانيات السكرية (الكورتيزون) والمثبطات المناعية (الأدوية التي تثبط التفاعل المفرط لجهاز المناعة في الجسم) تساعد في علاج فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي.
استئصال الطحال (استئصال الطحال): عند استئصال الطحال ، يتم تكسير عدد أقل من خلايا الدم الحمراء. يساعد هذا في تخفيف الأعراض ، ولكنه يجعل الناس أكثر عرضة للإصابة بالعدوى. لهذا السبب ، يتم تطعيم المرضى ضد أمراض معينة (مثل الأنفلونزا والمكورات الرئوية والتهابات المكورات السحائية والمستدمية النزلية) قبل أسابيع قليلة من العملية.
تجنب الأدوية المحفزة: إذا كان سبب فقر الدم الانحلالي يكمن في مادة فعالة معينة ، يقوم الطبيب بتغيير الدواء ، وإذا لزم الأمر ، يتحول إلى مستحضر آخر مكافئ.
حمض الفوليك: في حالة فقر الدم الانحلالي ، يحتاج الجسم إلى المزيد من حمض الفوليك لتحفيز إنتاج خلايا الدم الحمراء في نخاع العظام. يوصي الأطباء باتباع نظام غذائي غني بحمض الفوليك بما في ذلك السبانخ والخس والملفوف والفاكهة والحبوب الكاملة وجنين القمح وفول الصويا والبقوليات والكبد. إذا لم يكن هذا كافيًا ، فمن المنطقي تناول مكمل حمض الفوليك.
زرع نخاع العظم: يمكن علاج فقر الدم المنجلي والثلاسيميا عن طريق زرع نخاع العظم. يتم نقل نخاع العظام من متبرع سليم إلى المريض.
العلاج بالضوء: قد يستفيد من العلاج بالضوء الأطفال الذين يولدون مصابين بالحبس أو عدم تحمل الريس. يتم تشعيع الأطفال بضوء الموجة القصيرة ، والذي يحول البيليروبين في الجلد ثم يفرز من خلال الصفراء والكلى.
الحماية من البرد: في فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي المزمن من النوع البارد ، فإن الإجراء الأكثر أهمية هو حماية المصابين من البرد.
يحول دون
نظرًا لأن فقر الدم الانحلالي له أسباب مختلفة ، فلا يمكن الوقاية منه إلا إلى حد محدود. على أي حال ، من المهم مواجهة أعراض نقص التغذية. تناول نظامًا غذائيًا متوازنًا واستهلك ما يكفي من حمض الفوليك - الموجود في السبانخ والفول والملفوف والكبد. الأمر نفسه ينطبق على فيتامين ب 12: فهو موجود في الأسماك ومنتجات الألبان واللحوم والبيض. يوصي الأطباء أن تستهلك النساء الأطعمة التي تحتوي على الحديد أثناء الحيض. تعتبر اللحوم الحمراء ومنتجات الحبوب الكاملة والبقوليات والمكسرات مثالية.
كذا: منع لم تتحقق الرغبة في إنجاب الأطفال الحيض
