متلازمة القلب الأيسر الناقص التنسج

درست Martina Feichter علم الأحياء من خلال صيدلية متخصصة في إنسبروك وانغمست أيضًا في عالم النباتات الطبية. من هناك لم يكن بعيدًا عن الموضوعات الطبية الأخرى التي ما زالت تأسرها حتى يومنا هذا. تدربت كصحفية في أكاديمية أكسل سبرينغر في هامبورغ وتعمل في منذ عام 2007 - في البداية كمحرر ومنذ عام 2012 ككاتبة مستقلة.

المزيد عن خبراء يتم فحص جميع محتويات بواسطة الصحفيين الطبيين.

متلازمة القلب الأيسر ناقص التنسج (HLHS) هي عيب خلقي خطير في القلب. النصف الأيسر من القلب والشريان الرئيسي متخلفان (= نقص التنسج) أو بهما عيوب. والنتيجة هي فشل القلب - لا يستطيع القلب ضخ كمية كافية من الدم حول الجسم. إذا لم يتم علاج الأطفال المصابين بسرعة ، فسوف يموتون. اقرأ المزيد عن متلازمة القلب الأيسر الناقص التنسج هنا!

رموز التصنيف الدولي للأمراض لهذا المرض: رموز التصنيف الدولي للأمراض هي رموز معترف بها دوليًا للتشخيصات الطبية. يمكن العثور عليها ، على سبيل المثال ، في خطابات الطبيب أو في شهادات العجز عن العمل. س 23

لمحة موجزة

• ما هي متلازمة القلب الأيسر الناقص التنسج (HLHS)؟ عيب خلقي خطير في القلب يكون فيه البطين الأيسر وجزء الشريان الرئيسي المتفرع منه غير مكتمل النمو. بالإضافة إلى ذلك ، فإن صمامات القلب في النصف الأيسر من القلب تضيق أو تُغلق. أحيانًا تصاحب عيوب أخرى أيضًا متلازمة القلب الأيسر الناقص التنسج.
• الأسباب: تغيرات عديدة (طفرات) في جينات مختلفة
• التأثيرات: قصور القلب (قصور القلب) ، مما يعني أن القليل من الدم يضخ إلى الجسم. إذا تركت دون علاج ، فإن HLHS قاتل في غضون فترة قصيرة بعد الولادة.
• الأعراض: على سبيل المثال ، سرعة التنفس ، وضيق التنفس ، وشحوب الجلد ، وضعف النبض ، وازرق الجلد والأغشية المخاطية.
• التشخيص: عن طريق الموجات فوق الصوتية للقلب. نادرا ما تكون القسطرة القلبية ضرورية
• العلاج: يمكن للأدوية اللازمة لتقليل الوقت حتى الجراحة متعددة الخطوات أو زراعة القلب أن تتيح البقاء على قيد الحياة على المدى الطويل.

ما هي متلازمة القلب الأيسر الناقص التنسج (HLHS)؟

متلازمة القلب الأيسر ناقص التنسج (HLHS) هي عيب خلقي خطير في القلب. يصيب بشكل رئيسي النصف الأيسر من القلب والشريان الرئيسي (الشريان الأورطي) الذي يتفرع منه. يسبب HLHS قصور القلب (قصور القلب) ، مما يؤدي إلى الوفاة دون علاج سريع.

إذا تم تطوير حجرة قلب واحدة فقط (البطين) بشكل كامل ، كما هو الحال في HLHS ، فإن الأطباء يتحدثون أيضًا عن قلب بغرفة واحدة أو قلب أحادي البطين.

بالتفصيل ، تتميز متلازمة القلب الأيسر ناقص التنسج بمجموعة من التشوهات التالية:

تخلف البطين الأيسر: البطين الأيسر متخلف بشدة (ناقص التنسج) ، أي صغير جدًا. ونتيجة لذلك ، يصعب أو يتعذر عليه أداء مهمته - وهي ضخ الدم إلى الشريان الرئيسي المتفرّع (الشريان الأورطي) وبالتالي في الجسم (أعضاء البطن ، والذراعين ، والساقين ، إلخ).

تخلف الأبهر الصاعد: الأبهر الصاعد ("الأبهر" الصاعد) هو القسم الأول من الشريان الرئيسي (الأبهر) الممتد من البطين الأيسر. كما أنها ليست مدربة بشكل صحيح في HLHS.

تخلف برزخ الشريان الأبهر: برزخ الشريان الأورطي هو عنق زجاجة طبيعي في الشريان الأورطي عند الانتقال بين قوس الأبهر (القسم الثاني من الشريان الأبهر) والشريان الأبهر النازل (الشريان الأبهر "النازل" ؛ القسم الثالث من الشريان الأورطي).

تضيق شديد (تضيق) أو انسداد (رتق) صمامات القلب: يتأثر الصمام التاجي (بين الأذين الأيسر والبطين الأيسر) والصمام الأبهري (بين البطين الأيسر والشريان الأورطي). اعتمادًا على نوع عيب صمام القلب ، هناك أربع مجموعات فرعية من متلازمة القلب الأيسر الناقص التنسج ، مثل MA / AoA (رتق الصمام التاجي والأبهري) أو MS / AoA (تضيق الصمام التاجي ورتق الصمام الأبهري)

أحيانًا تكون متلازمة القلب الأيسر ناقص التنسج مصحوبة بتشوهات أخرى في القلب والأوعية الدموية ، مثل عيب الحاجز البطيني: في هذا النوع من عيب القلب ، لا يكون الحاجز بين غرفتي القلب مغلقًا تمامًا. أو هناك أيضًا تشوهات في الشرايين التاجية. يعاني بعض أطفال HLHS أيضًا من تشوهات أخرى خارج القلب ، مثل المريء غير المستمر أو الاثني عشر (رتق المريء أو الاثني عشر).

تحدث متلازمة القلب الأيسر ناقص التنسج في ما يصل إلى عشرة بالمائة من الحالات في سياق المتلازمات الوراثية مثل التثلث الصبغي 21 (متلازمة داون) أو متلازمة تيرنر.

متلازمة القلب الأيسر الناقص التنسج: التردد

متلازمة القلب الأيسر الناقص التنسج نادرة: فهي تصيب حوالي طفل إلى ثلاثة أطفال من بين 10000 طفل مولود حيًا. يتأثر الأولاد أكثر من الفتيات.

تمثل متلازمة القلب الأيسر ناقص التنسج حوالي واحد إلى اثنين بالمائة من جميع عيوب القلب الخلقية. ومع ذلك ، فهو أحد الأسباب الأكثر شيوعًا لفشل القلب (قصور القلب) عند الأطفال حديثي الولادة. HLHS هو أيضًا السبب الأكثر شيوعًا للوفاة المرتبطة بالقلب عند الأطفال في الأسبوع الأول من الحياة.

ماذا يحدث في HLHS؟

متلازمة القلب الأيسر ناقص التنسج لها عواقب وخيمة: التخلف والتشوهات في النصف الأيسر من القلب تجعله غير قابل للعمل بشكل أو بآخر. يجب أن يقوم النصف الأيمن من القلب بمهمته: ضخ الدم إلى الدورة الدموية في الجسم. هذا ممكن فقط بدون مشاكل للأطفال حتى بعد الولادة بقليل ، لأن لديهم "دوائر قصيرة" في مجرى الدم:

القناة الشريانية والثقبة البيضوية

القناة الشريانية هي وصلة وعائية مباشرة في الجنين بين الشريان الرئوي (ينشأ من البطين الأيمن ويؤدي إلى الدورة الدموية الرئوية) والشريان الأورطي - وبشكل أدق الشريان الأورطي "الهابط" (الأبهر الهابط) ، والذي يؤدي إلى الجسم الدوران. من المهم للدورة الدموية للجنين:

لا تحتاج رئتا الطفل ولا تستطيعان أداء وظيفتهما في الرحم (أي تحميل الدم بالأكسجين). وبدلاً من ذلك ، تقوم الأم بإيصال الدم المؤكسج إلى الجنين. يمر عبر الحبل السري إلى الوريد الأجوف السفلي للطفل وإلى الأذين الأيمن. ومن هناك يتدفق عبر البطين الأيمن إلى الشريان الرئوي. هنا يتم توجيه جزء صغير فقط من الدم إلى الرئتين "المغلقتين". وبدلاً من ذلك ، يتم نقل معظمها عبر القناة الشريانية مباشرة إلى الشريان الرئيسي (الشريان الأورطي) وبالتالي إلى الدورة الدموية في الجسم.

يمكن أيضًا استخدام الثقبة البيضوية لتجاوز الرئتين ، والتي تبدأ العمل فقط بعد الولادة: هذه فتحة صغيرة طبيعية في الحاجز الأذيني للجنين (لم يولد بعد من الأسبوع التاسع من الحمل حتى الولادة). من خلال هذه الفتحة ، يمكن أن يتدفق جزء من دم الحبل السري الغني بالأكسجين مباشرة من الأذين الأيمن إلى الأذين الأيسر وبالتالي يتم تغذيته في الدورة الدموية للجسم.

بعد الولادة ، تختفي "الدوائر القصيرة"

في الأيام القليلة الأولى بعد الولادة ، تُغلق القناة الشريانية ويتم توسيع الدورة الدموية الرئوية: يصل الدم المتدفق من البطين الأيمن إلى الشريان الرئوي الآن تمامًا إلى الرئتين ، حيث يتم شحنه بالأكسجين عبر الهواء المستنشق. ثم يعود إلى القلب عبر الأوردة الرئوية ، إلى الجانب الأيسر من القلب ، والذي يضخه بعد ذلك في الدورة الدموية للجسم - على الأقل عند الأطفال غير المصابين بداء HLHS.

عادةً ما تُغلق الثقبة البيضوية من تلقاء نفسها بعد الولادة بفترة وجيزة. في بعض الأحيان يبقى جزئيًا أو كليًا (الثقبة البيضوية المفتوحة).

HLHS: بعد الولادة ، تعتبر "الدوائر القصيرة" ضرورية للبقاء على قيد الحياة

تضمن القناة الشريانية المفتوحة والشكل البيضاوي المفتوح بقاء الأطفال حديثي الولادة المصابين بـ HLHS: يمكن أن يصل الدم الغني بالأكسجين ، الذي يأتي من الرئة الموسعة الآن ويتدفق إلى الأذين الأيسر ، إلى الأذين الأيمن عبر الثقبة المفتوحة البيضاوية. هناك يختلط بالدم غير المؤكسج من الجسم.

يستمر القلب في ضخ هذا "الدم المختلط" إلى الرئتين عبر البطين الأيمن. من هناك ، يتدفق جزء من الدم عبر القناة الشريانية السالكة المفتوحة إلى الدورة الدموية في الجسم ، وبالتالي يحافظ على إمداد الأعضاء والأنسجة الأخرى.

لذلك فإن إغلاق القناة الشريانية بعد الولادة بفترة وجيزة له عواقب وخيمة في حالة وجود متلازمة القلب الأيسر الناقص التنسج. لا يستطيع البطين الأيسر المتخلف النمو بالكاد أو لا يحافظ على الدورة الدموية في الجسم.

نتيجة لإغلاق الثقبة البيضوية ، يعود الدم الموجود في الأذين الأيسر أيضًا إلى الرئتين لأنه لم يعد بإمكانه التدفق إلى الأذين الأيمن. ومع ذلك ، يستمر البطين الأيمن في ضخ الدم إلى الرئتين. يزداد حجم الدم في الرئتين بسرعة ويتدهور التنفس بشكل ملحوظ.

متلازمة القلب الأيسر الناقص التنسج: الأعراض

تتجلى متلازمة القلب الأيسر ناقص التنسج في ظهور الأعراض بمجرد أن تبدأ القناة الشريانية بالانغلاق بعد الولادة (لذلك يظهر الأطفال المصابون بداء السكري عادة بصحة جيدة بعد الولادة مباشرة). يصاب الأطفال المصابون بسرعة بعلامات الصدمة القلبية (= الصدمة التي تنشأ في القلب):

• تنفس سريع
• ضيق في التنفس
• نبض ضعيف
• شحوب
• تلون مزرق للجلد والأغشية المخاطية (زرقة)
• انخفاض درجة حرارة الجسم (انخفاض حرارة الجسم).
• الحماض الأيضي (الحماض الأيضي)
• اللامبالاة (الخمول)
• قلة التبول أو غيابه (قلة البول أو انقطاع البول) - لذلك نادراً ما تكون أي حفاضات مبللة

بسبب التخلف والتشوهات في النصف الأيسر من القلب والشريان الأورطي ، ينتهي الدم الغني بالأكسجين بكميات قليلة جدًا في الدورة الدموية بالجسم. بالإضافة إلى ذلك ، يستمر تدفق الدم إلى الرئتين في الزيادة من خلال آليات مختلفة. هذا يضع ضغطا هائلا على التنفس.

إذا استمرت حالة الدورة الدموية في التدهور ، فهناك خطر الإصابة باحتشاء في القلب والدماغ (السكتة الدماغية بسبب انخفاض تدفق الدم). يمكن أن يحدث تلف للأعضاء الأخرى (مثل الكبد والأمعاء) أيضًا بسبب نقص إمدادات الدم.

إذا لم يتم فتح القناة الشريانية مرة أخرى على الفور حتى يتمكن النصف الأيمن من القلب من الاستمرار في ضخ الدم إلى الدورة الدموية في الجسم عبر هذه "الدائرة القصيرة" ، على الأقل في الوقت الحالي ، سيموت الطفل بسبب قصور في القلب والأوعية الدموية!

إذا ظهرت أعراض على المولود كما هو موصوف أعلاه ، يشتبه في متلازمة القلب الأيسر ناقص التنسج. هذا صحيح بشكل خاص إذا تفاقم الحماض الأيضي في الدم (الحماض الأيضي) بعد إعطاء الأكسجين - وهي علامة شائعة ومميزة لـ HLHS. في بعض الأحيان يُساء تفسير الأعراض في البداية على أنها "اضطراب في التكيف". إذا كنت قلقًا بشأن طفلك ، فمن الأفضل التحدث إلى طبيب الأطفال مرة أخرى.

متلازمة القلب الأيسر الناقص التنسج: التشخيص

بعد كل ولادة ، يستمع أطباء الأطفال ، من بين أمور أخرى ، إلى القلب ويقيسون تشبع الأكسجين في الدم (قياس التأكسج النبضي). ومع ذلك ، في HLHS ، غالبًا ما تكون هذه الفحوصات طبيعية في البداية.

يمكن إثبات متلازمة القلب الأيسر ناقص التنسج بشكل موثوق عن طريق الفحص بالموجات فوق الصوتية للقلب (تخطيط صدى القلب). بمساعدتهم ، يمكن للطبيب تقييم مدى وضوح التخلف والتشوهات في النصف الأيسر من القلب والشريان الأورطي وأي نوع فرعي من HLHS موجود. نادرًا ما يكون الفحص باستخدام قسطرة القلب ضروريًا للتشخيص (اقرأ المزيد عن هذا الإجراء هنا).

توفر المزيد من الدراسات معلومات عن التأثيرات والأضرار اللاحقة المحتملة لمتلازمة القلب الأيسر الناقص التنسج. على سبيل المثال ، تُظهر قيم الدم المختلفة مدى وضوح الخلل الأيضي (فرط الحموضة). يمكن رؤية تضخم عضلة القلب (تضخم القلب) ، والذي يظهر عادةً في متلازمة القلب الأيسر الناقص التنسج ، في الأشعة السينية للصدر (الأشعة السينية للصدر) - كما هو الحال مع نمط متضخم من الأوعية الرئوية. قد تظهر الأشعة السينية أيضًا تراكم السوائل في الرئتين (الوذمة الرئوية).

في معظم الأطفال المصابين ، يتم اكتشاف متلازمة القلب الأيسر ناقص التنسج في الرحم - أثناء أحد فحوصات الموجات فوق الصوتية التي يتم إجراؤها أثناء الحمل أو فحص القلب بالموجات فوق الصوتية للجنين. يبدأ الأطباء بعد ذلك في علاج HLHS فور الولادة.

كيف يتم علاج متلازمة القلب الأيسر الناقص التنسج؟

ينقل الأطباء على الفور الأطفال المصابين بمتلازمة القلب الأيسر الناقص التنسج إلى وحدة العناية المركزة لحديثي الولادة أو وحدة العناية المركزة للأطفال المصابين بأمراض القلب. هناك لا يمكنك فقط مراقبته بشكل مستمر ، ولكن يمكنك أيضًا تثبيته حتى تصبح العملية ممكنة.

حتى ذلك الحين ، عليك إبقاء القناة الشريانية مفتوحة: للقيام بذلك ، يُحقن الطفل بالبروستاغلاندين E1 (PEG1). يمكن أن يمنع هذا العنصر النشط اتصال الدائرة القصيرة بين الشريان الرئوي والشريان الرئيسي من الانغلاق أو يمكنه فتح الدائرة القصيرة تمامًا مرة أخرى.

إذا وجد الأطباء بالفعل عيبًا في القلب في الرحم ، يُعطى المولود حقنة البروستاجلاندين فور ولادته.

بالإضافة إلى ذلك ، يتم تثبيت الأطفال المصابين بداء HLHS ومعالجتهم حسب الحاجة. قد يحتاج الأطفال المصابون بأمراض خطيرة إلى تهوية ميكانيكية لضمان إمداد الجسم الصغير بالأكسجين. في بعض الأحيان ، يحتاج طفل HLHS أيضًا إلى دواء لتحسين وظيفة القلب والأوعية الدموية.

ثلاث خطوات جراحية

من أجل استمرار بقاء الأطفال المصابين بمتلازمة القلب الأيسر ناقص التنسج ، يوصي الأطباء عادةً بإجراء جراحي متعدد المراحل: يتم "إعادة تشكيل" القلب والأوعية القريبة من القلب (مثل الشريان الأورطي والشريان الرئوي) في ثلاثة تدخلات. نتيجة لذلك ، يمكن للبطين الأيمن في المستقبل تولي وظيفة البطين الأيسر المتخلف: فهو يضخ الدم الغني بالأكسجين من الرئتين إلى الدورة الدموية في الجسم.

يتدفق الدم "المستعمل" الذي يفتقر إلى الأكسجين والذي يتدفق عائدًا من الأعضاء مباشرة إلى الرئتين عن طريق التحويل دون أي مضخة داعمة من القلب. بعد التدخلات الثلاثة ، تعمل الرئتان والدورة الدموية في الجسم عمليًا بشكل منفصل عن بعضهما البعض باستخدام حجرة قلب واحدة فقط باعتبارها "المحرك" (الدورة الدموية في فونتان).

جدول العملية الجراحية المكونة من ثلاث خطوات:

• المرحلة الأولى (إجراء نوروود / عملية نوروود الأولى ، أو بدلاً من ذلك: العلاج الهجين): في الأسبوع الأول من الحياة
• المرحلة الثانية (إجراء Glenn أو Hemi-Fontan ثنائي الاتجاه ، وتسمى أيضًا عملية Norwood II): في سن ثلاثة إلى ستة أشهر
• المرحلة الثالثة (إجراء فونتان ، وكذلك نوروود OP III): في سن 24 إلى 36 شهرًا

زرع قلب

في الحالات الشديدة بشكل خاص ، تكون عملية زرع القلب في بعض الأحيان الخيار الأفضل لعلاج متلازمة القلب الأيسر الناقص التنسج من إعادة تشكيل القلب والأوعية الدموية من ثلاث مراحل. حتى يتوفر قلب متبرع مناسب ، يستمر الأطباء في استخدام حقن البروستاجلاندين (والتدابير الضرورية الأخرى) لإبقاء الطفل على قيد الحياة. لسوء الحظ ، هذا لا يعمل دائمًا لأن إمداد قلوب المتبرعين محدود. يموت حوالي 20 بالمائة من الأطفال المصابين بداء HLHS أثناء انتظار عملية الزرع.

يعاني بعض الأطفال الذين يعانون من قلب من غرفة واحدة من قصور واضح في القلب بمرور الوقت ، حتى بعد الجراحة. في هذه الحالات ، غالبًا ما تكون عملية زرع القلب ضرورية أيضًا.

العيش مع HLHS

يتطلب القلب الأيسر الناقص التنسج أن يأخذ بعض الأشخاص أدوية طويلة الأمد مضادة للتخثر لمنع تكون جلطات الدم. يحتاج العديد من الأطفال أيضًا إلى دواء أو أكثر للمساعدة في عمل القلب.

يحتاج بعض الأطفال المصابين بداء HLHS إلى تناول المضادات الحيوية قبل طبيب الأسنان أو قبل إجراء عمليات معينة (على سبيل المثال في الجهاز التنفسي). وذلك لمنع الالتهاب الجرثومي للبطانة الداخلية للقلب (التهاب الشغاف) ، والذي يمكن أن يحدث نتيجة لمثل هذه التدخلات.

يجب على الأطفال الذين أجروا زراعة قلب من متبرع أن يأخذوا مثبطات المناعة مدى الحياة - الأدوية التي تثبط جهاز المناعة حتى لا يرفض العضو الغريب. كأثر جانبي ، يكون المصابون أكثر عرضة للإصابة بالعدوى. بالإضافة إلى ذلك ، تسبب مثبطات المناعة تغيرات مرضية في الأوعية التي تغذي القلب (الشرايين التاجية) لدى العديد من الأطفال خلال السنوات الخمس الأولى. ثم ستكون عملية زرع قلب جديدة ضرورية.

HLHS: المضاعفات

يعاني بعض الأطفال من عدم انتظام ضربات القلب. إذا كان القلب ينبض ببطء شديد ، فقد يكون من الضروري استخدام جهاز تنظيم ضربات القلب. ومع ذلك ، يمكن لقلب HLHS أن ينبض بسرعة كبيرة. في هذه الحالات ، يمكن أن يساعد الدواء أيضًا. قد يمحو الأطباء جزءًا معينًا من عضلة القلب (الاستئصال) حتى تنتشر النبضات الكهربائية مرة أخرى بانتظام.

من النتائج المحتملة لـ HLHS - حتى بعد إجراء عملية ناجحة - ضعف قلب الغرفة الواحدة. من ناحية أخرى ، يمكن أن يعمل الدواء في أشكال خفيفة. ومع ذلك ، في بعض الأحيان تكون هناك حاجة لعملية زرع قلب.

بعد عملية HLHS ، تتغير ظروف الضغط في الدورة الدموية. على سبيل المثال ، يزداد الضغط في الوريد الأجوف. نتيجة لذلك ، تخرج البروتينات من الدم إلى الأمعاء ، حيث تسبب الإسهال (متلازمة فقدان البروتين / اعتلال الأمعاء). يمكن أن يصاب الأطفال المصابون بمتلازمة القلب الأيسر ناقص التنسج بهذه المضاعفات مع تقدمهم في العمر. نتيجة لذلك ، يحدث فقدان البروتين لدى بعض الأشخاص في مرحلة المراهقة فقط.

يمكن أيضًا أن تتأثر الرئتان ، وبالتحديد الشعب الهوائية ، بهذا النوع من الأحداث (التهاب القصبات الليفية الليفية). يعاني الأطفال المصابون من تسرب البروتين والسائل المحتوي على الفيبرين ، ونوبات سعال قوية ، وأحيانًا يصابون بمشاكل تنفسية حادة. ثم يحاول الأطباء تخفيف الأعراض من خلال الفحوصات والتدابير المختلفة. يمكن أن يكون النظام الغذائي الغني بالبروتين مفيدًا أو ضروريًا في حالة فقد الكثير من البروتين.

غالبًا ما ترتبط اضطرابات النمو بمتلازمة القلب الأيسر الناقص التنسج. لذلك من المهم أن يتم رعاية الأطفال بشكل دائم من قبل أطباء الأطفال المتخصصين وأن يتلقوا الدعم المبكر المستهدف.

جودة حياة الأطفال المصابين بداء HLHS

تختلف الجودة العامة للحياة من حالة إلى أخرى. يمكن لبعض أطفال HLHS أن يعيشوا بشكل طبيعي تقريبًا (اللعب ، ورياض الأطفال ، والمدرسة ، والتمارين الخفيفة). عانى آخرون مرارًا وتكرارًا من خسائر فادحة في الأداء. ومع ذلك ، فإن الأداء البدني للأشخاص الذين يعانون من متلازمة القلب الأيسر الناقص التنسج عادة ما يكون محدودًا بشكل عام مقارنة بالأشخاص الأصحاء.

HLHS: متوسط ​​العمر المتوقع

يعتمد مسار متلازمة القلب الأيسر الناقص التنسج والتنبؤ به إلى حد كبير على نوع عيب القلب وشدته ووقت العلاج. من المؤكد أن HLHS يهدد الحياة: إذا ولد طفل مصاب بـ HLHS ، فإن بقائه الفوري يعتمد على بقاء القناة الشريانية مفتوحة أو إعادة فتحها حتى يتم إجراء عملية جراحية للطفل (أو يتلقى قلبًا جديدًا). إذا تركت دون علاج ، فإنها تموت في غضون أيام قليلة إلى أسابيع.

لا يمكن التنبؤ بدقة بما سيبدو عليه متوسط ​​العمر المتوقع والتشخيص طويل الأمد في متلازمة القلب الأيسر الناقص التنسج. وفقًا لدراسات مختلفة ، يظل 50 إلى 80 بالمائة من الأطفال المصابين على قيد الحياة بعد خمس سنوات. معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 10 سنوات يتراوح بين 50 إلى 70 بالمائة.

معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات بعد زراعة القلب مماثل لما بعد العملية الجراحية متعددة الخطوات.

من المرجح أن يتمكن غالبية الأطفال المصابين بداء HLHS اليوم من بلوغ سن الرشد بفضل العلاجات المحسّنة. ومع ذلك ، إذا حدثت متلازمة القلب الأيسر ناقص التنسج كجزء من متلازمة وراثية (مثل التثلث الصبغي 21 ، ومتلازمة تيرنر) أو جنبًا إلى جنب مع التشوهات الأخرى ، فإن الإنذار يزداد سوءًا.

كذا:  قيم المختبر تشريح مجلة