تضيق في الشريان الأورطي
درست أستريد ليتنر الطب البيطري في فيينا. بعد عشر سنوات في الممارسة البيطرية وولادة ابنتها ، تحولت - بالصدفة - إلى الصحافة الطبية. سرعان ما أصبح واضحًا أن اهتمامها بالموضوعات الطبية وحبها للكتابة كانا مزيجًا مثاليًا بالنسبة لها. تعيش أستريد لايتنر مع ابنتها وكلب وقطة في فيينا والنمسا العليا.
المزيد عن خبراء يتم فحص جميع محتويات بواسطة الصحفيين الطبيين.يحدث تضيق الشريان الأورطي عندما تضيق أيضًا منطقة ضيقة بشكل طبيعي في الشريان الرئيسي (الأبهر). تشوه الأبهر خلقي. يسبب أعراضًا مختلفة اعتمادًا على مدى شدة الانقباض. اقرأ هنا ما هو متوسط العمر المتوقع للمصابين وكيف يتم علاج تضيق الأبهر.
رموز التصنيف الدولي للأمراض لهذا المرض: رموز التصنيف الدولي للأمراض هي رموز معترف بها دوليًا للتشخيصات الطبية. يمكن العثور عليها ، على سبيل المثال ، في خطابات الطبيب أو في شهادات العجز عن العمل. س 25
لمحة موجزة
- ما هو تضيق الأبهر؟ تضيق خلقي في الشريان الرئيسي (الأبهر)
- مسار المرض والتشخيص: بعد العلاج الناجح للتشوه ، يكون التشخيص جيدًا جدًا.
- الأسباب: سوء نمو الشريان الرئيسي في الأسابيع الأولى من التطور الجنيني
- عوامل الخطر: في بعض الحالات ، يكون لتضيق الأبهر تاريخ عائلي. أحيانًا يترافق مع متلازمات أخرى مثل متلازمة تيرنر.
- التشخيص: الأعراض النموذجية ، الموجات فوق الصوتية للقلب ، إذا لزم الأمر ، الأشعة السينية ، التصوير المقطعي المحوسب ، التصوير المقطعي بالرنين المغناطيسي
- العلاج: عملية جراحية (إزالة الجزء المتضخم من الشريان الأورطي و "مفاغرة من طرف إلى طرف") ، والسد بواسطة طعم وعائي أو طرف اصطناعي بلاستيكي ، وتوسيع جزء الأوعية الدموية الضيق ببالون وإدخال دعامة (دعامة)
- الوقاية: لا توجد تدابير وقائية ممكنة
ما هو تضيق الأبهر؟
البرزخ الأبهر هو عنق الزجاجة الطبيعي في الشريان الرئيسي (الأبهر). يقع بالقرب من القلب عند الانتقال من القوس الأبهري إلى الشريان النازل الذي يمد الجسم بالدم المؤكسج. يشير الأطباء إلى التضيق المرضي على أنه "تضيق". تضيق الشريان الرئيسي ، Coarctatio aortae ، CoA) يحدث عندما يضيق أيضًا برزخ الأبهر. يتقلص القطر الداخلي للشريان الأورطي أحيانًا من العشرة مليمترات المعتادة إلى مليمتر واحد إلى اثنين مليمتر.
يعتبر عنق الزجاجة في الشريان عقبة أمام تدفق الدم: لم يعد هناك ما يكفي من الدم للوصول إلى النصف السفلي من الجسم - لا يتم تزويد أعضاء البطن والساقين بالأكسجين بشكل كافٍ. أمام الانقباض ، يتراكم الدم في البطين الأيسر للقلب ، ويتعين على القلب أن يضخ بقوة أكبر لمحاربة المقاومة. هذا يؤدي إلى حمل ضغط هائل في حجرة القلب. النتيجة: يكبر ويثخن. أخيرًا ، تظهر أولى أعراض قصور القلب. بالإضافة إلى ذلك ، يرتفع ضغط الدم في تلك الأوعية التي تقع فوق الانقباض وتغذي الرأس والذراعين.
تعتمد الأعراض التي تحدث على مدى تضييق الشريان الأورطي ومكان النقطة الضيقة. لا تظهر أي أعراض على بعض المرضى ، وفي حالات أخرى يكون الشريان الرئيسي ضيقًا لدرجة أن الحالة التي تهدد الحياة تتطور بسرعة.
ما هي القناة الشريانية البوتالية؟
قبل الولادة ، لا يتنفس الطفل الذي لم يولد بعد عن طريق الرئتين ، ولكنه يتلقى الأكسجين الذي يحتاجه من خلال الحبل السري. نظرًا لأن الرئتين لا تعملان بعد ، فإن معظم الدم يتجاوز الدورة الدموية الرئوية (التي تبدأ في القلب الأيمن ، وتنتهي في الأذين الأيسر).
يصل الدم - دون المرور عبر الرئتين - من الشريان الرئوي عبر وصلة مفتوحة (Ductus arteriosus Botalli) مباشرة إلى الشريان الأورطي. تفتح القناة مباشرة في منطقة البرزخ الأبهر. بمجرد أن يتنفس الوليد بشكل مستقل ، تبدأ القناة الشريانية في الانغلاق. يتم توجيه الدم إلى الدورة الدموية الرئوية والأكسجين في الرئتين. أصبح الطفل الآن قادرًا على التنفس من تلقاء نفسه.
أشكال تضيق الأبهر
هناك أشكال مختلفة من تضيق الأبهر. يفرق الأطباء بين حالات التضيق "الحرجة" و "غير الحرجة".
تضيق الأبهر غير الحرج: في هذا الشكل ، يكون الانقباض هو المكان الذي تنضم فيه القناة الشريانية Botalli إلى الأبهر. لقد تكيف قلب الجنين بالفعل مع المقاومة المتزايدة في الرحم ، كما أن الدورة الدموية في الساقين مقيدة. من أجل الحفاظ على تدفق الدم ، تتشكل الأوعية الدموية حول الانقباض (الأوعية الجانبية). إذا تم إغلاق القناة بعد الولادة ، فعادة ما تكون الأعراض خفيفة فقط. قد لا تتطور هذه حتى سن الرشد.
تضيق الأبهر الحرج: في هذا الشكل ، يكون الانقباض عادة أمام التقاء القناة الشريانية البوتالية. نظرًا لأن دم الجنين يتدفق دون عائق بعد انقباض القناة ، يتم تزويد جميع مناطق الجسم بدم غير مقيد. لا تتشكل الأوعية الجانبية. تظهر المشاكل فقط عندما تغلق القناة في الأيام التالية للولادة. اعتمادًا على مدى ضيق الشريان الأورطي بالنسبة إلى البرزخ ، يمكن أن يؤدي إغلاق القناة إلى ظهور أعراض مفاجئة: يُفرط القلب غير المستعد فجأة ولا يتم تزويد أعضاء البطن والساقين بالدم بشكل كافٍ. يمكن أن يصبح المولود سريعًا مهددًا للحياة. بدون علاج ، يموت معظم الأطفال المصابين في الأيام القليلة الأولى بعد الولادة.
تردد
ثلاثة إلى خمسة بالمائة من عيوب القلب الخلقية هي تضيق الأبهر. يصيب تضيق الشريان الأورطي حوالي واحد من بين 3000 إلى 4000 مولود جديد ، ويتأثر الأولاد بمرتين أكثر من الفتيات.
في 70 بالمائة من الحالات ، يحدث تضيق الأبهر على أنه التشوه الوحيد للقلب ، وفي 30 بالمائة يحدث جنبًا إلى جنب مع عيوب القلب الأخرى مثل عيب الحاجز البطيني أو القناة الشريانية غير المنغلقة (القناة الشريانية المستمرة).
ما هو متوسط العمر المتوقع مع تضيق الأبهر؟
إذا تم التعرف على تضيق الأبهر وعلاجه في الوقت المناسب ، يكون التشخيص جيدًا جدًا. بعد التصحيح الناجح ، يكون متوسط العمر المتوقع مشابهًا لمتوسط العمر المتوقع للسكان العاديين. ومع ذلك ، من المهم إجراء فحوصات منتظمة: في بعض الحالات ، يضيق الشريان الأورطي مرة أخرى على الرغم من العلاج الناجح. في بعض الأحيان يتشكل ما يسمى بتمدد الأوعية الدموية على الشريان الرئيسي بمرور الوقت: يتمدد الشريان الأورطي في بالون ، وفي أسوأ الحالات ، يهدد بالتمزق.
في بعض الحالات يستمر ارتفاع ضغط الدم حتى بعد العملية. يتلقى هؤلاء المرضى الأدوية الخافضة للضغط مدى الحياة.
إذا تُرك دون علاج ، يؤدي تضيق الأبهر الخطير إلى وفاة المولود الجديد في تسع حالات من كل عشر حالات. من الأطفال المصابين بأشكال أقل حدة والذين ظلوا على قيد الحياة خلال العامين الأولين ، يموت 25 في المائة دون علاج. متوسط وقت بقاء المصابين 32 سنة.
ما هي أعراض تضيق الأبهر؟
تعتمد أعراض تضيق الأبهر على مقدار التضيق ومكانه.
أعراض تضيق الأبهر غير الحرج
في حالة تضيق الأبهر غير الحرج ، تكيف الكائن الحي بالفعل مع المقاومة المتزايدة في نظام الأوعية الدموية في الرحم. اعتمادًا على مدى ضيق الشريان الأورطي ، توجد أعراض مختلفة:
المرضى الذين يعانون من انقباض طفيف فقط قد لا تظهر عليهم أعراض أو تظهر عليهم أعراض خفيفة فقط. على سبيل المثال ، تتعب بسرعة كبيرة.
إذا كان الانقباض أكثر وضوحًا ، فعادة ما تحدث الأعراض التالية:
- ارتفاع ضغط الدم في النصف العلوي من الجسم: صداع ، دوار ، نزيف في الأنف ، طنين الأذن.
- انخفاض ضغط الدم في الجسم أو طبيعته: انخفاض النبض في الساقين والأربية ، وآلام في البطن ، وعرج ، وآلام في الساق ، وبرودة القدمين
- حمل الضغط المزمن في البطين الأيسر: تظهر على الأطفال المصابين علامات ضعف القلب بعد يوم أو يومين من الولادة ثم يستقرون مرة أخرى عادة.
أعراض تضيق الأبهر الحرج
في حالة تضيق الأبهر الحرج ، يتدفق دم الجنين في الرحم دون عائق. تظهر المشاكل فقط عندما تغلق القناة الشريانية البوتالية. يجب أن يتدفق الدم الآن عبر الشريان الأورطي الضيق. يفرط البطين الأيمن فجأة حيث يتراكم الدم أمام الانقباض. في نفس الوقت ، النصف السفلي من الجسم ليس مزودًا بالأكسجين أو لا. ينخفض النبض في الساقين ويتطور قصور القلب المتطور بسرعة مع أعراض نموذجية مثل سوء الشرب وسرعة التنفس وتضخم الكبد وشحوب الجلد. إذا تركت دون علاج ، يحدث فشل العديد من الأعضاء في غضون فترة زمنية قصيرة.
السبب وعوامل الخطر
يكمن سبب تضيق الأبهر في تشوه الشريان الرئيسي في الأسابيع القليلة الأولى من التطور الجنيني. كيف يحدث هذا غير واضح. في معظم الحالات ، يتطور التشوه تلقائيًا.
عوامل الخطر
تضيق الأبهر شائع في بعض العائلات. من المحتمل أن يكون الاستعداد الوراثي أمرًا محتملًا ، ولكن لم يتم إثباته بشكل قاطع بعد. في حالة التراكم العائلي ، يكون خطر تضيق الأبهر أعلى قليلاً: إذا تأثرت الأم نفسها ، فإن خطر النسل المباشر يزيد إلى خمسة إلى سبعة بالمائة ، وخطر تكرار الإصابة للأشقاء هو 2 إلى 3 بالمائة.
في بعض الحالات ، يحدث تضيق الأبهر مع متلازمات خلقية أخرى: حوالي 30 بالمائة من جميع الفتيات المولودات بمتلازمة تيرنر يعانين من تضيق في برزخ الأبهر. المرضى الذين يعانون من أمراض أخرى مثل متلازمة ويليامز بورين أو الورم العصبي الليفي نادرًا ما يتأثرون.
التحقيق والتشخيص
الفحص البدني
أثناء الفحص البدني ، يولي الطبيب اهتمامًا للتغييرات النموذجية مثل النفخة القلبية (غالبًا ما تكون غير مسموعة حتى نهاية الأسبوع الرابع من العمر) ، أو تغير لون الجلد إلى الزرقة ، أو التنفس السريع ، أو اختلاف قيم ضغط الدم في الذراعين و أرجل.
الموجات فوق الصوتية للقلب
الطريقة المفضلة لتشخيص تضيق الأبهر هي الفحص بالموجات فوق الصوتية للقلب (تخطيط صدى القلب). إنها تدوم لفترة قصيرة فقط وهي غير ضارة وغير مؤلمة للمريض. بمساعدة طرق الموجات فوق الصوتية الحديثة (صورة ثنائية الأبعاد ودوبلر ملون ودوبلر سي دبليو) ، يمكن تشخيص تضيق الأبهر بدرجة أكيدة بنسبة 95 في المائة ، لتحديد شدته وتحديد التشوهات المحتملة المصاحبة للقلب.
تحقيقات أخرى
إذا لزم الأمر ، سيقوم الطبيب بإجراء المزيد من الفحوصات. وتشمل ، على سبيل المثال ، الفحص بالأشعة السينية أو التصوير المقطعي المحوسب (CT) أو التصوير المقطعي بالرنين المغناطيسي (MRT).
علاج او معاملة
يعتمد علاج التضيق على شدته. يتطلب تضيق الأبهر الحرج دائمًا علاجًا طبيًا مكثفًا. يتم تهوية الأطفال حديثي الولادة المتأثرين ميكانيكيًا وإعطائهم الأدوية للحفاظ على وظائفهم الحيوية. يحافظ البروستاغلاندين إي (PGE) على القناة مفتوحة ويعيد تدفق الدم ، على غرار ما كان يفعل قبل الولادة. بالإضافة إلى ذلك ، تساعد أدوية القلب مثل الدوبامين في تقوية القلب. الهدف من العلاج الدوائي هو تحقيق الاستقرار للمريض الصغير لدرجة أنه يمكن إجراء الجراحة له خلال أول 28 يومًا من الحياة.
تضيق في الشريان الأورطي
تتوفر إجراءات مختلفة للتصحيح الجراحي لتضيق الأبهر. في الأطفال حديثي الولادة والرضع ، يقوم الطبيب في أغلب الأحيان بإجراء مفاغرة من طرف إلى طرف: فهو يقطع الشريان الرئيسي ويزيل الانقباض (الاستئصال) ويعيد توصيل طرفي الشريان الأبهر (مفاغرة من طرف إلى طرف).
بالنسبة للبالغين ، فإن ما يسمى بالترقيع الاصطناعي هو العلاج المختار: يتم سد الجزء الضيق من الشريان الأورطي عن طريق ترقيع وعائي أو طرف اصطناعي بلاستيكي.
العلاج التداخلي
في العلاج التدخلي لتضيق الأبهر ، لا يتم الوصول إلى الشريان الأورطي عن طريق عملية جراحية ، ولكن عن طريق قسطرة قلبية يتم دفعها عبر الوريد الأربي إلى الشريان الأورطي.بعد أن يقوم الطبيب بتوسيع المنطقة الضيقة من الشريان الأورطي بالبالون (رأب الوعاء بالبالون) ، يقوم بوضع أنبوب شبكي معدني صغير (زرع الدعامة). الدعامة تحافظ على الوعاء مفتوحًا بشكل دائم.
يحول دون
تضيق الأبهر هو تشوه خلقي في الشريان الرئيسي. لا توجد إجراءات للوقاية من المرض. إذا حدث تضيق الأبهر بشكل متكرر في الأسرة ، فمن المستحسن إبلاغ الطبيب المعالج في حالة الحمل. يجرون فحوصات لحديثي الولادة لتحديد تضيق الأبهر وعلاجه مبكرًا. يعد التشخيص السابق للولادة لتضيق الأبهر (التشخيص قبل الولادة) أمرًا صعبًا ، ولكنه ممكن أيضًا.
كذا: جلد المخدرات الكحولية صحة المرأة
