الورم الحبيبي مع التهاب الأوعية (مرض فيجنر)

وسابين شرو ، صحفية طبية

صوفي ماتزيك كاتبة مستقلة لفريق الطبي.

المزيد عن خبراء

سابين شرو كاتبة مستقلة لفريق الطبي. درست إدارة الأعمال والعلاقات العامة في كولونيا. بصفتها محررة مستقلة ، عملت في المنزل في مجموعة متنوعة من الصناعات لأكثر من 15 عامًا. الصحة هي أحد مواضيعها المفضلة.

المزيد عن خبراء يتم فحص جميع محتويات بواسطة الصحفيين الطبيين.

الورم الحبيبي مع التهاب الأوعية (سابقًا: مرض فيجنر) هو مرض التهابي مزمن يصيب الأوعية الدموية مع سماكة الجلد العقدية الصغيرة (الأورام الحبيبية). إذا تركت دون علاج ، فإنها تنتشر في جميع أنحاء الجسم ويمكن أن تكون قاتلة. يمكن تخفيف الأعراض ، لكن المرض النادر لا يمكن علاجه. اقرأ كل ما تحتاج لمعرفته حول الورم الحبيبي مع التهاب الأوعية (مرض فيجنر) هنا.

رموز التصنيف الدولي للأمراض لهذا المرض: رموز التصنيف الدولي للأمراض هي رموز معترف بها دوليًا للتشخيصات الطبية. يمكن العثور عليها ، على سبيل المثال ، في خطابات الطبيب أو في شهادات العجز عن العمل. مسييه 31

الورم الحبيبي مع التهاب الأوعية (مرض فيجنر): التعريف

الورم الحبيبي مع التهاب الأوعية (سابقًا: مرض فيجنر) هو التهاب نادر في الأوعية الدموية (التهاب الأوعية الدموية) ، مصحوبًا بتكوين عقيدات نسيجية صغيرة في المناطق المصابة. هذا يؤدي إلى اضطرابات الدورة الدموية في الأعضاء المصابة وعدم كفاية إمداد الأنسجة بالأكسجين والمواد المغذية.

يشير مصطلح "الورم الحبيبي" إلى عقيدات الأنسجة (= الأورام الحبيبية) المتكونة. "التهاب الأوعية" يعني التهاب العديد من الأوعية.

الورم الحبيبي مع التهاب الأوعية هو مرض جهازي. وهذا يعني ، من حيث المبدأ ، أن العديد من أجهزة الأعضاء يمكن أن تتأثر. كقاعدة عامة ، يمتد مرض فيجنر في البداية إلى الجهاز التنفسي العلوي ، وفي مراحل لاحقة ، إلى الأعضاء الداخلية. بالإضافة إلى ذلك ، يمكن أن يؤثر الورم الحبيبي المصاحب لالتهاب الأوعية الدموية على الأذنين والعينين.

يصبح خطيرًا بمجرد إصابة الرئتين أو الكلى. في الحالات القصوى ، يحدث نزيف رئوي حاد أو فشل كلوي حاد. كلا المضاعفات يمكن أن تكون قاتلة.

اسم جديد

تم نقل الورم الحبيبي مع التهاب الأوعية تحت اسم مرض فيجنر (أيضًا الورم الحبيبي فيجنر أو الورم الحبيبي فيجنر) حتى عام 2011. يعتمد تغيير الاسم الذي أوصت به جمعيات الروماتيزم الأمريكية والأوروبية على الدور المثير للجدل للاسم السابق فريدريش فيجنر خلال الحقبة النازية.

تردد

في ألمانيا ، يصاب 0.9 من كل 100000 مقيم في المتوسط بالورم الحبيبي مع التهاب الأوعية كل عام. يتأثر الرجال أكثر بقليل من النساء. من حيث المبدأ ، يمكن أن يحدث مرض فيجنر في أي عمر. ومع ذلك ، نادرًا ما يمرض الأطفال. تحدث معظم الأمراض حول سن الأربعين.

الورم الحبيبي مع التهاب الأوعية الدموية: الأعراض بالطبع

يمكن أن يؤثر الورم الحبيبي مع التهاب الأوعية على أنظمة الأعضاء المختلفة. ما هي الأعضاء التي تتأثر ومقدارها يختلف من مريض لآخر.

بالإضافة إلى ذلك ، تتطور أعراض مرض فيجنر مع تقدم المرض: في المرحلة الأولية ، تظهر الأعراض بشكل رئيسي في منطقة الأذن والأنف والحنجرة. إذا تركت دون علاج ، فإن الورم الحبيبي ينتشر لاحقًا إلى أعضاء حيوية أخرى في بعض الأحيان.

الأعراض في المراحل المبكرة

عادة ما تتأثر الأغشية المخاطية للأنف في بداية المرض. على وجه الخصوص ، تشمل الأعراض المصاحبة:

(دموي) سيلان الأنف مع سيلان مستمر أو انسداد مزمن في الأنف
نزيف في الأنف
قشور بنية على الأنف
الأنف السرجي: يمكن للعمليات الالتهابية المستمرة أن تغير الحاجز الأنفي بطريقة يتم فيها تكوين أنف غائر على شكل سرج.

بدءًا من الأنف ، يمكن أن ينتشر الورم الحبيبي مع التهاب الأوعية (مرض فيجنر) إلى الجيوب الأنفية ويسبب التهابًا هناك (التهاب الجيوب الأنفية والتهاب الجيوب الأنفية). قد يشير الألم في منطقة الفك أو الجبهة التي يصعب توطينها إلى ذلك.

إذا انتشر المرض أكثر ، يمكن أن تتطور عدوى الأذن الوسطى (التهاب الأذن). يتجلى هذا في المقام الأول على أنه وجع الأذن الحاد ، المرتبط أحيانًا بالدوخة. في الحالات القصوى ، يمكن أن يؤدي الورم الحبيبي المصاحب لالتهاب الأوعية إلى التنميل.

كما تحدث في المراحل المبكرة من المرض شكاوى عامة مثل الحمى والتعرق الليلي وفقدان الوزن والشعور العام بالمرض والضعف وكذلك زيادة التعب.

الأعراض في مزيد من الدورة

مع تقدم المرض ، تستمر أعراض الالتهاب في الانتشار في جميع أنحاء الجسم. تتأثر بشكل رئيسي:

الحلق: بحة في الصوت أو صعوبة في البلع أو سعال جاف عندما ينتشر الورم الحبيبي المصاحب لالتهاب الأوعية إلى الحلق والبلعوم.
العضلات والمفاصل: المفاصل ، وخاصة الساقين والذراعين ، لها تورمات مؤلمة وحنان. يمكن أن تحدث آلام العضلات أيضًا.

الرئتين ، غشاء الجنب ، القلب: في حوالي 60 بالمائة من مرضى فيجنر ، يصيب المرض الرئتين بعد فترة. والنتيجة المتكررة هي الالتهاب الرئوي المصحوب بسعال دموي. من الرئتين ، يمكن أن ينتشر الالتهاب إلى غشاء الجنب (ذات الجنب ، ذات الجنب). من الممكن أيضًا حدوث التهاب في التامور (التهاب التامور) مع الانصباب التأموري اللاحق (السداد التامور).
العيون: يعاني حوالي 50 بالمائة من المصابين من الورم الحبيبي مع التهاب الأوعية (مرض فيجنر) من آلام العين ، وحرقان العينين ، والتهاب العين أو اضطرابات الرؤية (فقدان البصر). يمكن أحيانًا رؤية نزيف في العين وكذلك بقع حمراء من الجلد وعقيدات جلدية صغيرة حول العين من الخارج.
الكلى: في حوالي 50 بالمائة من المصابين بالورم الحبيبي ، تلتهب الأوعية الكلوية (التهاب كبيبات الكلى). العلامات الكلاسيكية لهذا هي آثار واضحة للدم في البول (بيلة كبيرة في الدم). بالإضافة إلى ذلك ، هناك ارتفاع في ضغط الدم (ارتفاع ضغط الدم) وما يسمى بالمتلازمة الكلوية مع احتباس الماء في الأنسجة (الوذمة).
الجلد: قد تظهر بثور ونقطية أو تلون شديد على الجلد. تنشأ هذه من موت (نخر) الأنسجة. إذا كانت الأوعية الدموية الكبيرة تحت الجلد متورطة أيضًا ، فإن الأطباء يتحدثون عن الغرغرينا. تحدث مثل هذه الأعراض الجلدية في حوالي 20 بالمائة من حالات الورم الحبيبي.
الجهاز العصبي: في حوالي 10 في المائة من الحالات ، يمتد الورم الحبيبي إلى الجهاز العصبي المركزي أو المحيطي. تتمثل العواقب المحتملة في حدوث خدر وإحساس غير طبيعي في أصابع اليدين والقدمين (اعتلال الأعصاب المتعدد). المشي غير المستقر والصداع والضعف في عضلات الأطراف أقل شيوعًا. يمكن أن يتطور التهاب السحايا أيضًا.

الورم الحبيبي مع التهاب الأوعية: العلاج

كما هو الحال مع العديد من الأمراض الأخرى ، ينطبق الأمر نفسه: كلما تم اكتشاف ورم حبيبي مبكر مع التهاب الأوعية ، زادت فرصة نجاح العلاج.

العلاج الحاد

مرحلة المرض لها تأثير كبير على شكل العلاج في الحالات الحادة في مرض فيجنر - العامل الحاسم هو ما إذا كانت الأعضاء الحيوية تتأثر و / أو هناك خطر حاد على الحياة أم لا:

لا يوجد خطر على الحياة أو تورط الأعضاء الحيوية

في مثل هذه الحالات ، يتكون مرض فيجنر من الإدارة المشتركة للأدوية التي تثبط الجهاز المناعي (العلاج المركب المثبط للمناعة): يتلقى المرضى بريدنيزولون (كورتيزون) وإما ميثوتريكسات (MTX) أو ميكوفينولات موفيتيل.

خطر على الحياة أو تورط الأعضاء الحيوية

في حالة إصابة أعضاء مثل الرئتين أو الكلى بالفعل بالمرض ، يشار إلى العلاج المركب الكابت للمناعة. يتم دمج جرعة عالية من بريدنيزولون إما مع سيكلوفوسفاميد أو ريتوكسيماب.

في الحالات الشديدة ، يمكن أيضًا إجراء فصادة البلازما إذا لزم الأمر:

في هذا الإجراء الدقيق ، يتم سحب الدم من جسم المريض عبر أنبوب التسريب إلى جهاز العلاج بالبلازما. يستخدم هذا الجهاز جهاز طرد مركزي لفصل الجزء السائل من الدم (بلازما الدم أو البلازما باختصار) عن الأجزاء الصلبة (خلايا الدم الحمراء ، إلخ) واستبداله بسائل بديل - خليط من الإلكتروليتات وكربونات الهيدروجين. ثم يعاد الدم إلى جسد المريض.

الغرض من ذلك كله: في فصادة البلازما ، يتم أيضًا إزالة الأجسام المضادة في البلازما ، والتي تشارك في العمليات الالتهابية في الورم الحبيبي مع التهاب الأوعية (مرض فيجنر).

علاج الصيانة (الحفاظ على مغفرة)

إذا تم تحقيق تحسن في الأعراض (مغفرة) مع العلاج الحاد ، يتبع ذلك علاج مداومة لمدة 24 شهرًا على الأقل. الهدف هو الحفاظ على الخلو من الأعراض التي تحققت من خلال العلاج الحاد على المدى الطويل. يفضل استخدام الآزوثيوبرين المثبط للمناعة (بدلاً من ريتوكسيماب أو MTX أو ميكوفينولات موفيتيل) والجلوكوكورتيكويد بريدنيزولون. يمكن أيضًا إعطاء الكوتريموكسازول.

العلاج المتكرر

من المهم أن تعمل جميع تدابير العلاج على تخفيف الأعراض فقط. مرض فيجنر غير قابل للشفاء. في أكثر من نصف المرضى ، تعود الأعراض في غضون عامين بعد العلاج الناجح. يمكن بعد ذلك علاجها بنفس طريقة العلاج الأول. في سياق المرض ، يمكن أن تحدث الانتكاسات مع الأعراض الشديدة مرارًا وتكرارًا.

الورم الحبيبي مع التهاب الأوعية: التكهن

مع العلاج في الوقت المناسب ، يمكن مواجهة انتشار الالتهاب في الورم الحبيبي مع التهاب الأوعية. في 75 في المائة من المصابين ، تتراجع الأعراض تمامًا. ومع ذلك ، غالبًا ما يندلع المرض مرة أخرى بمرور الوقت ، والذي يتطلب في كل مرة علاجًا مركبًا مثبطًا للمناعة. مع العلاج الأمثل ، يظل 85 في المائة من جميع المرضى المصابين بمرض فيجنر على قيد الحياة بعد خمس سنوات.

في المقابل ، فإن التشخيص بدون علاج يبدو سيئًا للغاية. كلما انتشر الالتهاب في الجسم ، زاد الضرر المحتمل. وتشمل ، على سبيل المثال ، الصمم أو التليف الرئوي. في حالة إصابة الكلى ، تحدث الوفاة بسبب الفشل الكلوي عادةً في غضون ستة أشهر. بشكل عام ، ينطبق ما يلي: إذا لم يتم علاج مرض فيجنر ، فإن متوسط وقت البقاء على قيد الحياة أقل من عام.

الورم الحبيبي مع التهاب الأوعية: الأسباب

لا يزال السبب الدقيق للورم الحبيبي مع التهاب الأوعية (مرض فيجنر) غير معروف. يعتقد العلماء أن المرض ناتج عن خلل في جهاز المناعة (مرض المناعة الذاتية): بسبب خلل وظيفي ، يقوم الجهاز المناعي بتكوين أجسام مضادة ضد خلايا الجسم ، في هذه الحالة خلايا الدم.

عدوى الغشاء المخاطي للأنف ببكتيريا مثل المكورات العنقودية الذهبية مناقشة. يمكن لأجزاء من البكتيريا تنشيط خلايا مناعية معينة ، والتي تؤدي بعد ذلك إلى رد فعل مناعي مفرط ضد خلايا الجسم.

الورم الحبيبي مع التهاب الأوعية (مرض فيجنر): التشخيص

إذا كان هناك اشتباه بمرض فيجنر ، فيجب توضيح ذلك بأسرع ما يمكن وبعناية. يتيح ذلك العلاج السريع في حالة وجود ورم حبيبي مع التهاب الأوعية بالفعل.

نقطة الاتصال الأولى للورم الحبيبي المشتبه به هو طبيب الأسرة أو طبيب الباطنة.

أنامنيز

أولاً ، سوف يسجل الطبيب تاريخك الطبي (سوابق المريض). هنا لديك الفرصة لوصف أعراضك بالتفصيل. يجب أن تذهب بهدوء إلى أي شيء لاحظته. حتى الأشياء الصغيرة التي قد تبدو غير مهمة أو غير ذات صلة بالنسبة لك يمكن أن تساعد الطبيب في معرفة سبب الأعراض. يمكن للطبيب أيضًا طرح أسئلة مثل

متى لاحظت التغييرات لأول مرة (مثل عقيدات الأنسجة)؟
هل لاحظت أي أعراض أخرى؟
هل لاحظت وجود دم في بولك؟
هل تشعر بألم عند السعال أو التنفس بصعوبة ، على سبيل المثال أثناء ممارسة الرياضة؟

فحص الدم

كقاعدة عامة ، يتم إجراء تعداد الدم أولاً لتوضيح التشخيص المشتبه به.

يعد اكتشاف c-ANCA مؤشرًا أكيدًا تقريبًا على ورم حبيبي فيجنر. يشير الاختصار إلى الأجسام المضادة السيتوبلازمية المضادة للعدلات. هذه بعض الأجسام المضادة الذاتية ضد خلايا دم معينة. يمكن اكتشاف C-ANCA في الغالبية العظمى من جميع المرضى المصابين بمرض فيجنر. ومع ذلك ، توجد هذه الأجسام المضادة الذاتية أيضًا في بعض الأمراض الأخرى (مثل السل) في دم المصابين. لذلك ، فإن زيادة قيمة c-ANCA وحدها لا تكفي لتشخيص الورم الحبيبي مع التهاب الأوعية.

زيادة معدل الترسيب (ESR ، ترسيب الدم) هو أيضًا مؤشر على مرض فيجنر إذا كان مصحوبًا بزيادة عدد خلايا الدم البيضاء (زيادة عدد الكريات البيضاء). ومع ذلك ، فإن أياً من هذه القيم وحدها لا دليل على مرض فيجنر.

تحليل البول

يمكن للأطباء استخدام اختبارات البول لمعرفة ما إذا كانت الكلى مصابة. إذا كانت الكلى ضعيفة (قصور كلوي) ، يمكن قياس زيادة مستوى الكرياتينين في البول. في التهاب كبيبات الكلى ، يوجد الدم في البول (بيلة دموية): في المراحل الأولى من المرض ، توجد آثار صغيرة للدم لا يمكن رؤيتها إلا تحت المجهر (بيلة دموية). في مراحل لاحقة ، يمكن أيضًا رؤية الدم بالعين المجردة (بيلة كبيرة في الدم).

عينات الأنسجة

عينات الأنسجة (الخزعات) من الغشاء المخاطي للأنف ، على سبيل المثال ، مفيدة للغاية. إذا اشتبه الطبيب في إصابة الأعضاء الداخلية (مثل الرئتين والكلى) ، فيمكن أيضًا أخذ عينات الأنسجة منها. إذا تم العثور على تغييرات التهابية مقابلة في العينات ، فهذا يؤكد تشخيص الورم الحبيبي مع التهاب الأوعية (مرض فيجنر).

كذا: شعر طفل رضيع تشريح