فرفرية هينوخ شونلاين

دكتور. متوسط. ميرا سيدل كاتبة مستقلة لفريق الطبي.

المزيد عن خبراء يتم فحص جميع محتويات بواسطة الصحفيين الطبيين.

فرفرية Henoch-Schönlein (فرفرية anaphylactoides ، التهاب الأوعية الدموية الأرجية) هو التهاب ناجم عن طريق المناعة في الأوعية الدموية الصغيرة. الأعراض النموذجية هي نزيف نقطي في الجلد (نمشات) وآلام في البطن تشبه التشنج وآلام المفاصل. تحدث فرفرية Henoch-Schönlein عند الأطفال الصغار وأطفال المدارس وعادة ما تحدث بسبب عدوى سابقة أو دواء. هنا يمكنك قراءة كل ما تريد معرفته عن فرفرية Henoch-Schönlein.

رموز التصنيف الدولي للأمراض لهذا المرض: رموز التصنيف الدولي للأمراض هي رموز معترف بها دوليًا للتشخيصات الطبية. يمكن العثور عليها ، على سبيل المثال ، في خطابات الطبيب أو في شهادات العجز عن العمل. D69

فرفرية هينوخ شونلاين: الوصف

فرفرية هينوخ شونلاين (فرفرية تأقانية ، التهاب الأوعية الدموية التحسسي) هي التهاب الأوعية الدموية الصغيرة والشعيرات الدموية التي يسببها الجهاز المناعي. في المصطلحات الفنية ، يسمى هذا الالتهاب التهاب الأوعية الدموية. تُعد فرفرية Henoch-Schönlein أكثر أشكال التهاب الأوعية الدموية شيوعًا لدى الأطفال الصغار وأطفال المدارس ، وهي تصيب الأطفال دون سن العاشرة في 90٪ من الحالات. نادرًا ما يتأثر الرضع والمراهقون.

في فرفرية Henoch-Schönlein ، تتأثر الأوعية الدموية الصغيرة والمفاصل والجهاز الهضمي والكلى بشكل خاص. غالبًا ما يحدث المرض بعد عدوى سابقة في الجهاز التنفسي العلوي أو مسببات أخرى مثل الأدوية. تصبح الأوعية الدموية أكثر نفاذاً بمرور الوقت بسبب الالتهاب الذي يؤدي إلى نزيف نقطي (نمشات) في الجلد. بالإضافة إلى ذلك ، عادة ما يكون هناك تورم في الجزء الخلفي من القدمين واليدين والمفاصل. فجأة ، لم يعد الأطفال المصابون بفرفرية هينوخ شونلاين يرغبون في المشي. غالبًا ما يعاني الأطفال أيضًا من آلام في البطن وقيء وإسهال. في بعض الحالات ، تتطور فرفرية Henoch-Schönlein إلى التهاب الكلى (التهاب كبيبات الكلى).

يبدأ المرض بشكل حاد ويتطور على مراحل. كقاعدة عامة ، يشفى دون عواقب وخيمة.

تم تسمية Purpura Schönlein-Henoch على اسم الطبيبين الألمان يوهان لوكاس شونلاين وإدوارد هاينريش هينوك.

فرفرية هينوخ شونلاين: الأعراض

في حالة فرفرية Henoch-Schönlein ، يظهر نزيف جلدي صغير في المقدمة. ومع ذلك ، يمكن أيضًا أن تتأثر الأعضاء الداخلية ، وعادة ما تكون مصحوبة بحمى طفيفة. عادة ما تكون البداية مفاجئة. يشكو الأطفال من أعراض مثل الصداع وفقدان الشهية وآلام البطن المغص. تظهر الأعراض في رشقات نارية.

تؤثر الأعراض الرئيسية لفرفرية Henoch-Schönlein على أجزاء مختلفة من الجسم:

فرفرية هينوخ شونلاين: الجلد

دائمًا ما يكون الجلد متورطًا في فرفرية Henoch-Schönlein ويظهر نزيفًا جلديًا متشابكًا ، وأحيانًا واسع النطاق. يمكن الشعور بنزيف الجلد ، ولكن لا يتم دفعه بعيدًا. تحدث غالبًا على الجوانب الباسطة من أسفل الساقين والأرداف. ونادرًا ما توجد أيضًا في أسفل البطن وعلى الأسطح الباسطة للأطراف العلوية وفي الأولاد في منطقة الخصية. يمكن أن تكون الآفات الجلدية مختلفة. في كثير من الأحيان ، تبدأ فرفرية Henoch-Schönlein كنزيف جلدي فردي يبلغ قطره من 1 إلى 3 ملليمترات ، ثم تتدفق معًا وتظهر على شكل نزيف واسع النطاق. يحدث معظم نزيف الجلد بشكل متماثل ولا يسبب الحكة.

في الأطفال الذين تقل أعمارهم عن عامين ، يمكن أن يظهر نوع آخر من فرفرية هينوخ شونلاين. ويشار إليها باسم "الوذمة النزفية عند الأطفال الحادة" أو 2Seidlmayer corkard purple ". يمكن العثور على نزيف الجلد النموذجي هنا في منطقة الذراعين والساقين وكذلك جلد الوجه.

فرفرية هينوخ شونلاين: المفاصل

يُظهر حوالي 65 في المائة من الأطفال المصابين بفرفرية هينوخ شونلاين بداية مفاجئة لتورمات مؤلمة وحركة مقيدة ، خاصة في مفاصل الكاحل والركبة (فرفرية الروماتيزم). عادة ما يتأثر كلا جانبي الجسم. ثم يلاحظ الآباء أن طفلهم "فجأة لم يعد قادرًا على المشي".

فرفرية هينوخ شونلاين: القناة الهضمية

يمكن أن يكون ألم المغص البطني ، وكذلك البراز الدموي (فرفرية البطن) والإسهال ناتجًا عن التهاب الأوعية المعوية الدقيقة. يصاب الجهاز الهضمي بنصف الأطفال المصابين بفرفرية هينوخ شونلاين. يمكن أن يشير القيء والبراز الدموي إلى غزو الحلقات المعوية (الانغلاف).

فرفرية هينوخ شونلاين: في الكلى

بعد أسبوع إلى أسبوعين ، قد يكون هناك دم مرئي أو غير مرئي في البول (بيلة كلية أو بيلة دقيقة). يؤثر هذا على 30 في المائة على الأقل من الأطفال المصابين بفرفرية هينوخ شونلاين. من الممكن أيضًا إفراز البروتين في البول (بيلة بروتينية) ، وزيادة ضغط الدم وضعف وظائف الكلى. يُطلق على إصابة الكلى هذه اسم التهاب الكلية Henoch-Schönlein.

فرفرية هينوخ شونلاين: الجهاز العصبي المركزي

نادرًا ما تتأثر الأوعية الدماغية في فرفرية هينوخ شونلاين. يمكن أن يحدث بعد ذلك الصداع واضطرابات السلوك والنوبات والشلل وضعف الوعي.

فرفرية هينوخ شونلاين: الخصيتان

نادرًا ما يحدث التهاب الخصية (التهاب الخصية) في فرفرية هينوخ شونلاين: الخصيتان مؤلمة ومتورمة. من المهم استبعاد التواء الخصية (دوران الخصية والحبل المنوي حول المحور الطولي) ، حيث يمكن أن يؤدي ذلك إلى العقم إذا تُرك دون علاج.

فرفرية هينوخ شونلاين: مضاعفات

المضاعفات مع فرفرية Henoch-Schönlein نادرة جدًا وتحدث بشكل متقطع فقط. في شكل مداهم ، يحدث فجأة نزيف متماثل من الجلد المسطح. تتطور معظم هذه البثور النازفة ، والتي تتحول في النهاية إلى نخرية (تدمير الأنسجة). مع هذا البديل من فرفرية Henoch-Schönlein ، يمكن أن يعاني الطفل من صدمة تهدد حياته.

المضاعفات الأخرى التي يمكن أن تحدث مع فرفرية Henoch-Schönlein هي غزو الأمعاء.

في حالة التهاب الكلية Henoch-Schönlein ، يمكن أن تتطور الكلى مرة أخرى لاحقًا. تتدهور وظيفة الكلى في هذه العملية.

النساء اللاتي عانين بالفعل من فرفرية Henoch-Schönlein أكثر عرضة لمشاكل الكلى أثناء الحمل.

فرفرية Henoch-Schönlein: الأسباب وعوامل الخطر

السبب الدقيق لفرفرية هينوخ شونلاين غير معروف. ما يقرب من 80 في المائة من الحالات تستند إلى العوامل الطبية والفيروسية والبكتيرية. من المفترض أن يكون هناك تفاعل مناعي بعد التهابات الجهاز التنفسي العلوي ، مثل فيروسات الأنفلونزا أ (مسببات أمراض الإنفلونزا) أو العقديات الحالة للدم.

يمكن أن تسبب معظم الأدوية فرفرية Henoch-Schönlein ، ولكن قبل كل شيء المضادات الحيوية ، والأدوية المضادة للالتهابات (العقاقير المضادة للالتهابات مثل الكورتيزون والعقاقير غير الستيرويدية المضادة للالتهابات) والأدوية التي تعزز إفراز الماء (الثيازيدات). محفزات أخرى مثل لدغات الحشرات أو اللقاحات أو نقص التحسس أو بعض أمراض الجهاز المناعي مثل أمراض النسيج الضام (داء الكولاجين) وأمراض الكبد والأورام الخبيثة ممكنة أيضًا. تحدث فرفرية هينوخ شونلاين أحيانًا بدون سبب واضح.

فرفرية هينوخ شونلاين: التهاب الأوعية الدموية

تترسب الأجسام المضادة ، والتي تسمى الغلوبولين المناعي A (IgA) ، على جدران الأوعية في فرفرية Henoch-Schönlein. تتشكل مجمعات مناعية IgA ، مما يؤدي إلى تفاعل التهابي (تنشيط مكمل) ويمكن أن يؤدي إلى تدمير الأوعية الصغيرة ليس فقط في الجلد ، ولكن أيضًا في الجهاز الهضمي والكلى. يؤدي تلف الأوعية الدموية إلى تسرب الدم إلى النسيج الضام المحيط مما يؤدي إلى حدوث نزيف نموذجي. يسمى رد الفعل الالتهابي للأوعية الدموية بالتهاب الأوعية الدموية من الناحية الفنية. يُعرف أيضًا باسم الحساسية من النوع الثالث (تفاعل آرثوس).

فرفرية هينوخ شونلاين: هل هي معدية؟

نظرًا لأن فرفرية Henoch-Schönlein هي التهاب مناعي ذاتي للأوعية الدموية ، فإن هذا المرض ليس معديًا. لا توجد حاجة إلى اتخاذ تدابير احترازية.

فرفرية هينوخ شونلاين: الفحوصات والتشخيص

إذا كنت تشك في فرفرية Henoch-Schönlein ، فمن المستحسن أن تقدم طفلك إلى طبيب الأطفال. هذا يمكن أن يحدد ما إذا كان الطفح الجلدي هو في الواقع فرفرية Henoch-Schönlein أو مرض آخر.

الأعراض المميزة بالإضافة إلى طرق الفحص الأخرى والقيم المختبرية.

التاريخ الطبي والفحص البدني

لا توجد قيمة معملية محددة لفرفرية Henoch-Schönlein تسمح بتشخيص واضح. ومع ذلك ، يمكن للطبيب تحديد المرض بطرق أخرى. للقيام بذلك ، يقوم أولاً بتحديد التاريخ الطبي (سوابق المريض). يمكن أن تشمل الأسئلة المحتملة من طبيب الأطفال ما يلي:

• منذ متى يعاني طفلك من نزيف في الجلد؟
• هل يعاني طفلك من آلام المفاصل و / أو الحمى؟
• هل أصيب طفلك بالزكام مؤخرًا؟
• هل لاحظت وجود قيود على الحركة أثناء اللعب أو التمرين؟
• هل يشكو طفلك من آلام في المعدة أو غثيان؟
• هل لاحظت وجود دم في براز الطفل أو بوله؟
• هل يعاني طفلك من الإسهال؟

ويلي ذلك فحص جسدي. يولي طبيب الأطفال اهتمامًا خاصًا بمظهر الجلد المميز لفرفرية هينوخ شونلاين. لا يلزم أخذ خزعة من الجلد إلا إذا كانت النتائج غير واضحة. إذا ظهر المظهر النموذجي لفرفرية Henoch-Schönlein ، فهذا ليس ضروريًا. يمكن أن يؤكد الدليل النسيجي (النسيجي) فرفرية هينوخ شونلاين.

فحص الدم

يتم تحديد عوامل الالتهاب مثل معدل الترسيب والبروتين التفاعلي سي في عينة دم من الطفل. عادة ما تزداد هذه زيادة طفيفة فقط في فرفرية Henoch-Schönlein.

بالإضافة إلى ذلك ، يجب تحديد عوامل التخثر فيما إذا كان هناك نقص محتمل في عامل التخثر الثالث عشر ، لأن هذا يمكن أن يسبب الميل للنزيف.

لاستبعاد الأشكال الأخرى من التهاب الأوعية الدموية ، يتم فحص الغلوبولين المناعي (Ig) والأجسام المضادة للنواة (ANA) والأجسام المضادة السيتوبلازمية المضادة للغذاء (ANCA). بالنسبة لفرفرية Henoch-Schönlein ، فإن ANA و ANCA سلبيان.

اختبارات البول والكلى

قد يشير اختبار البول إلى إصابة الكلى. إذا كانت قيم البروتين (البيلة البروتينية) وخلايا الدم الحمراء (البيلة الدموية) مرتفعة ، فقد يكون التهاب كبيبات الكلى موجودًا.

إذا كانت هناك علامات على تأثر الكلى على مدى فترة طويلة من الزمن أو إذا كان الطفل المصاب يتدهور بسرعة في وظائف الكلى ، يقوم الطبيب بأخذ عينة من نسيج الكلى (خزعة الكلى).

فحص البراز

إذا اشتبه في إصابة طفل مصاب بفرفرية هينوخ شونلاين بنزيف في الأوعية الدموية في الجهاز الهضمي ، فإن اختبار الدم الخفي (الخفي) في البراز (اختبار الدم ، اختبار الغاياك) يمكن أن يكون مؤشرًا على ذلك.

بالموجات فوق الصوتية

يستخدم الفحص بالموجات فوق الصوتية لألم البطن لتحديد النزيف في جدار الأمعاء وما إذا كان هناك احتمال للانغلاف. بالإضافة إلى ذلك ، يتم فحص المفصل المصاب والكلى والخصيتين عند الأولاد باستخدام الموجات فوق الصوتية.

فحص الدماغ

إذا اشتبه في أن الجهاز العصبي المركزي يتأثر أيضًا بالتهاب الأوعية الدموية ، فعادة ما يتم إجراء التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) للرأس.

تشخيصات الاستبعاد

بناءً على الفحص السريري والنتائج المعملية ، سيحاول الطبيب استبعاد الأمراض الأخرى مثل اضطرابات التخثر والإنتان والتهاب المفاصل الإنتاني والأشكال الأخرى من التهاب الأوعية الدموية.

فرفرية هينوخ شونلاين: العلاج

عند الأطفال المصابين بفرفرية Henoch-Schönlein ، تتحسن الأعراض عادةً من تلقاء نفسها ولا يكون العلاج ضروريًا. يُنصح بالبقاء في المستشفى فقط في حالة وجود مسار معقد مع آلام في البطن ، وحمى ، ومشاكل مؤلمة في المفاصل ، وسوء الحالة العامة وكذلك الأطفال دون سن الثانية من العمر والبالغين (من الممكن أن تكون الدورة الشديدة ممكنة).

يمكن معالجة الشكاوى من الأعراض. للألم ، سيصف الطبيب عقار اسيتامينوفين أو مضادات الالتهاب غير الستيرويدية مثل الإيبوبروفين أو النابروكسين. في حالة إصابة الأمعاء ، يتم أيضًا استخدام مستحضرات الكورتيزون. للكورتيزون تأثيرات مضادة للالتهابات ويبطئ رد الفعل المفرط لجهاز المناعة. عادة ، يتم إعطاء الكورتيزون لمدة أسبوع ثم يتم تقليل الجرعة ببطء خلال فترة من أسبوع إلى أسبوعين ("التناقص التدريجي" من العلاج بالكورتيزون).

علاج فرفرية هينوخ شونلاين الشديدة

إذا كانت الكلى متورطة ، فإن ما يسمى بمستوى الكرياتينين في البول يوفر معلومات حول شدة التهاب الكلية هينوخ شونلاين. الكرياتينين هو أحد منتجات تفكك الكرياتين الذي يعمل بمثابة احتياطي للطاقة في العضلات.

إذا زاد مستوى الكرياتينين بشكل طفيف لمدة ستة أسابيع (أقل من جرامين من الكرياتينين لكل جرام من البول: 2 جم / جم) ، فمن الممكن تحضير جرعات عالية من الكورتيزون. يتم إعطاء هذه الأدوية على مدى اثني عشر أسبوعًا تقريبًا ، مع تقليل الجرعة تدريجيًا مرة أخرى في الأسابيع القليلة الماضية ("التناقص التدريجي").

فيما يتعلق بتورط الكلى ، يمكن أن يحدث ارتفاع في ضغط الدم. في هذه الحالة ، سيقوم الطبيب بضبط ضغط دم طفلك بالأدوية. كما سيوصيك بفحص وظائف الكلى لطفلك بانتظام لمدة تصل إلى عامين بعد التهاب الكلية الذي يعاني منه هينوخ شونلاين.

فرفرية Henoch-Schönlein: مسار المرض والتشخيص

عادةً ما تُشفى فرفرية Henoch-Schönlein من تلقاء نفسها بعد بضعة أيام. إذا كانت الدورة شديدة ، يمكن أن تتشكل نخر الجلد والأنسجة الرخوة (أجزاء الأنسجة المحتضرة) ، والتي تلتئم تلقائيًا مع التندب. يمكن أن تستغرق عملية الشفاء بعد ذلك ما بين أربعة وستة أسابيع. في حالات نادرة جدًا ، تؤدي فرفرية Henoch-Schönlein إلى فشل كلوي نهائي.

كذا:  صحة المرأة الطب الملطف نظام الاعضاء