متلازمة راي
فابيان دوبونت كاتب مستقل في القسم الطبي في عمل أخصائي الطب البشري بالفعل في العمل العلمي في بلجيكا وإسبانيا ورواندا والولايات المتحدة الأمريكية وبريطانيا العظمى وجنوب إفريقيا ونيوزيلندا وسويسرا ، من بين دول أخرى. كان التركيز في أطروحته للدكتوراه على علم الأعصاب المدارية ، لكن اهتمامه الخاص ينصب على الصحة العامة الدولية والتواصل المفهوم للحقائق الطبية.
المزيد عن خبراء يتم فحص جميع محتويات بواسطة الصحفيين الطبيين.متلازمة راي هي اضطراب خلوي خطير يمكن أن يحدث عند الأطفال الصغار والمراهقين. وهي تؤثر بشكل خاص على الدماغ والكبد ويمكن أن تكون قاتلة. لم يتم توضيح الأسباب الدقيقة. ترتبط متلازمة راي بشكل خاص بالأنفلونزا والهربس وفيروسات جدري الماء. يفترض العلماء أيضًا أن الأدوية مثل حمض أسيتيل الساليسيليك يمكن أن تؤدي أيضًا إلى الإصابة بمتلازمة راي بعد الإصابة بالفيروس.
رموز التصنيف الدولي للأمراض لهذا المرض: رموز التصنيف الدولي للأمراض هي رموز معترف بها دوليًا للتشخيصات الطبية. يمكن العثور عليها ، على سبيل المثال ، في خطابات الطبيب أو في شهادات العجز عن العمل. G93
متلازمة راي: الوصف
متلازمة راي هي مرض نادر وخطير ومن المحتمل أن يهدد حياة الدماغ والكبد ("اعتلال الدماغ الكبدي") عند الأطفال. يحدث بشكل خاص بعد الإصابة بالفيروس وتناول حمض أسيتيل الساليسيليك (ASA). الاتصال الدقيق غير واضح حتى الآن. لوحظت متلازمة راي ، على سبيل المثال ، بعد الإصابة بفيروس البرد والإنفلونزا أو فيروسات جدري الماء. يمكن أيضًا أن ترتبط الفيروسات التي تسبب التهابات الجهاز الهضمي مع الإسهال أو القيء بمتلازمة راي. من المحتمل أن تكون قائمة الفيروسات التي يُحتمل تورطها أطول من ذلك بكثير.
تم اكتشاف متلازمة راي في أستراليا في السبعينيات. بعد ذلك بوقت قصير ، تم تصنيف العديد من حالات أمراض الكبد والدماغ الحادة في أمريكا إلى متلازمة راي. ومع ذلك ، فقد استغرق الأمر بضع سنوات قبل ظهور الشكوك الأولى حول علاقته بالأمراض الفيروسية ومخفف الآلام وعقار حمض أسيتيل الساليسيليك. وكانت النتيجة وعيًا إعلاميًا واسع النطاق بعدم إعطاء حمض أسيتيل الساليسيليك للأطفال. على الرغم من أن متلازمة راي كانت في الواقع أقل شيوعًا منذ ذلك الحين ، إلا أن العلاقة بين الفيروس ومتلازمة راي ASA لم يتم توضيحها بشكل واضح.
متلازمة راي: الأعراض
غالبًا ما تحدث متلازمة راي عند الأطفال عندما يفكر الآباء بالفعل في التغلب على العدوى الفيروسية. هناك قيء متزايد بدون غثيان. يصبح الطفل مرتبكًا أو مضطربًا أو عصبيًا أو يعرج بشكل متزايد ويصبح أكثر صعوبة في الاستجابة. أيضًا ، يمكن أن يصاب الطفل المصاب بمتلازمة راي بنوبة صرع وقد يدخل في غيبوبة في مرحلة ما.
سبب هذه الأعراض هو أن متلازمة راي تزيد الضغط داخل الجمجمة مع تراكم السوائل في الدماغ (تكوين الوذمة). يؤثر الضغط المتزايد على مراكز الأعصاب الهامة والمسالك العصبية في الدماغ.
في الوقت نفسه ، تسبب متلازمة راي تلف الكبد والسمنة. وظيفتها مقيدة بشدة ، مما يؤدي إلى عدد كبير من الاضطرابات الأيضية مع أعراض مختلفة.بالإضافة إلى الأمونيا السامة للأعصاب ، يدخل البيليروبين أيضًا في الدم ، مما قد يتسبب في تحول الجلد إلى اللون الأصفر.
بشكل عام ، يبدو الطفل مريضًا بشكل خطير ويحتاج بشكل عاجل إلى رعاية طبية مركزة.
متلازمة راي: الأسباب وعوامل الخطر
الأسباب الدقيقة لمتلازمة راي غير معروفة. ومع ذلك ، فمن المعروف أن متلازمة راي تدمر الميتوكوندريا. غالبًا ما يشار إلى الميتوكوندريا على أنها محطات طاقة الخلايا لأنها ضرورية لتوليد الطاقة. يظهر خلل الميتوكوندريا في متلازمة راي بشكل خاص في خلايا الكبد والدماغ ، ولكن أيضًا ، على سبيل المثال ، في العضلات.
يمكن أن تتداخل الساليسيلات مثل ASA مع عملية التمثيل الغذائي للميتوكوندريا ، مما يجعلها أكثر عرضة لمزيد من الضرر. هذه هي الطريقة التي يشرح بها بعض الخبراء العلاقة بين ASD ومتلازمة راي. هذا الارتباط ، المقبول من قبل العالم المهني ، لا يمكن أبدًا إثباته علميًا بشكل لا لبس فيه. الشيء نفسه ينطبق على افتراض أن بعض الفيروسات هي سبب متلازمة راي.
بالإضافة إلى الالتهابات الفيروسية والساليسيلات والعمر ، قد يكون هناك أيضًا خطر وراثي للمرض. يبدو أن بعض الناس أكثر عرضة للإصابة بمتلازمة راي من غيرهم. لا تزال الأسباب الجينية الدقيقة غير واضحة هنا.
متلازمة راي: التحقيقات والتشخيص
يقوم الطبيب أولاً بجمع التاريخ الطبي (سوابق المريض). للقيام بذلك ، يسأل والدي الطفل ، على سبيل المثال ، ما إذا كان الطفل قد أصيب مؤخرًا بعدوى فيروسية و / أو تناول الساليسيلات. من المهم أيضًا وصف الأعراض مثل القيء والنوبات المحتملة وزيادة الارتباك والأرق. إنها علامات محتملة على تورط الدماغ.
اعتمادًا على مدى انتشار المرض ، قد يتضخم الكبد في متلازمة راي ، والذي يمكن للطبيب تحديده عن طريق ملامسة البطن. قد يكشف فحص الدم أيضًا عن دليل على تورط الكبد.
فحص الدم
عندما يتلف الكبد ، فإن بعض المواد مثل إنزيمات الكبد (الترانساميناسات) ومنتجات الفضلات ، التي يقوم الكبد بالفعل بترشيحها من الدم وتفتت ، تدخل الدم بشكل متزايد. يمكن أن تشير قيم إنزيمات الكبد المرتفعة ومستوى الأمونيا المرتفع إلى تلف الكبد.
نظرًا لأن الكبد مسؤول أيضًا عن مستوى السكر في الدم ، يمكن أن يوفر اختبار سكر الدم البسيط معلومات سريعة عن وظائف الكبد - في متلازمة راي ، قد يكون هناك انخفاض في نسبة السكر في الدم (نقص سكر الدم).
يشارك الكبد أيضًا في تخثر الدم. في متلازمة راي ، يمكن بالتالي إطالة وقت تخثر الدم. يمكن تحديد ذلك باستخدام القيمة السريعة أو INR (النسبة الدولية الموحدة) ، التي يتم تحديدها باستخدام عينة الدم.
عينة الأنسجة
لتأكيد تشخيص "متلازمة راي" ، يمكن للطبيب أخذ عينة نسيج (خزعة) من الكبد وفحصها بحثًا عن تلف الخلايا المناسب. ويلاحظ هنا تلف الميتوكوندريا بشكل خاص. بالإضافة إلى ذلك ، في متلازمة راي ، هناك تراكم متزايد للدهون في الخلايا. هذه علامة على أن الكبد لم يعد قادرًا على معالجة الدهون بشكل كافٍ.
تحقيقات أخرى
يمكن أن يوفر الفحص بالموجات فوق الصوتية أيضًا معلومات حول حالة الكبد. إذا اشتبه الطبيب في زيادة الضغط داخل الجمجمة ، يتم فحص ذلك بواسطة التصوير المقطعي المحوسب (CT).
لا يمكن بسهولة تمييز متلازمة راي عن الصور السريرية الأخرى. يمكن أن تحدث الأعراض المختلفة أيضًا بسبب أمراض أخرى ، بما في ذلك تلك الأكثر شيوعًا من متلازمة راي النادرة. لهذا السبب ، يتم إجراء بعض الاختبارات التشخيصية لاستبعاد التهاب السحايا أو تسمم الدم أو أمراض الأمعاء الخطيرة ، على سبيل المثال.
متلازمة راي: العلاج
لا يمكن علاج متلازمة راي سببيًا. يمكن للأطباء فقط محاولة تخفيف الأعراض وضمان بقاء المريض على قيد الحياة. العلاج الطبي المكثف ضروري لهذا الغرض.
ينصب التركيز بشكل خاص على تورم الدماغ (وذمة الدماغ) وفشل الكبد. بمساعدة الأدوية التي تُعطى مباشرة في مجرى الدم وإجراءات أخرى (مثل رفع الجزء العلوي من الجسم) ، يمكن للمرء محاولة خفض الضغط في الدماغ. في حالة تلف الكبد الشديد ، يجب دعم العضو في مهامه (مثل ترشيح وتنظيم عملية التمثيل الغذائي للسكر). يمكن علاج ارتفاع نسبة الأمونيا في الدم (فرط أمونيا الدم) بالأدوية (بنزوات الصوديوم) أو بغسيل الكلى (ترشيح الدم). في الحالات الشديدة لتلف الكبد ، قد تكون هناك حاجة لعملية زرع كبد.
عمل جميع أعضاء الجسم مترابط. تشكل الكلى والكبد على وجه الخصوص فريقًا جيد التنسيق. إذا تعرض الكبد للتلف فجأة ، فهناك خطر الإصابة بالفشل الكلوي (المتلازمة الكبدية الكلوية). بمساعدة الأدوية ، يمكن للفريق الطبي الحفاظ على إخراج البول من خلال الكلى.
يتم أيضًا مراقبة وظائف القلب والرئة عن كثب ، لأن الضرر الذي يلحق بالدماغ قد يتطلب تهوية صناعية ، على سبيل المثال.
متلازمة راي: مسار المرض والتشخيص
متلازمة راي نادرة جدًا ، لكنها عادة ما تكون سريعة وشديدة. حوالي 50 في المئة من المرضى يموتون. يعاني العديد من الناجين من أضرار دائمة. بعد التغلب على متلازمة راي ، غالبًا ما يبقى تلف الدماغ ، والذي يتجلى ، على سبيل المثال ، في الشلل أو اضطرابات الكلام.
كذا: ضغط عصبى المخدرات الكحولية النباتات السامة العلجوم
