PML (اعتلال بيضاء الدماغ متعدد البؤر التقدمي)

درس Maximilian Reindl الكيمياء والكيمياء الحيوية في LMU في ميونيخ وكان عضوًا في فريق التحرير منذ ديسمبر 2020. سوف يتعرف على موضوعات السياسة الطبية والعلمية والصحية لك من أجل جعلها مفهومة ومفهومة.

المزيد من المشاركات ماكسيميليان ريندل يتم فحص جميع محتويات بواسطة الصحفيين الطبيين.

اعتلال بيضاء الدماغ متعدد البؤر التقدمي (PML) هو مرض خطير في الجهاز العصبي المركزي. إنه نتيجة الإصابة بفيروس JC. عادةً ما ينتشر اعتلال الدماغ الكبدي المزمن في المرضى الذين يعانون من ضعف شديد في المناعة - على سبيل المثال في سياق الإيدز أو بسبب بعض الأدوية. عادة ما يكون مسار المرض حرجًا. يمكنك هنا معرفة ما هو معروف عن اعتلال الدماغ الكبدي المزمن (PML) التدريجي وطرق العلاج المتاحة للأطباء.

رموز التصنيف الدولي للأمراض لهذا المرض: رموز التصنيف الدولي للأمراض هي رموز معترف بها دوليًا للتشخيصات الطبية. يمكن العثور عليها ، على سبيل المثال ، في خطابات الطبيب أو في شهادات العجز عن العمل. أ 81

لمحة موجزة

• ما هو اعتلال بيضاء الدماغ متعدد البؤر التقدمي؟ مرض خطير في الجهاز العصبي المركزي. بسبب فيروس John Cunningham (فيروس JC ، JCV). PML صعب في كثير من الحالات.
• الأسباب: يتسبب فيروس JC في إتلاف خلايا معينة في المادة البيضاء في الدماغ (إزالة الميالين). عادة ما يكون JCV نتيجة لمرض مناعي شديد (خاصة فيروس نقص المناعة البشرية / الإيدز) أو العلاج بالأدوية التي تبطئ جهاز المناعة - على سبيل المثال في حالة زرع الأعضاء أو التصلب المتعدد أو ما شابه.
• التكرار: مرض نادر ، التكرار يعتمد على السبب ؛ تزداد المخاطر بشكل عام مع ضعف جهاز المناعة أو تثبيطه باستمرار.
• الأعراض: تغيرات في الشخصية ، اضطرابات بصرية ، شلل تدريجي ، قصور في المجال البصري ، نوبات صرع ، سلس البول ، ضعف التنسيق الحركي ، اضطراب الكلام ، اضطراب البلع ، الخرف.
• التشخيص: الدوران النووي (MRT) ، فحص مياه الأعصاب ، كشف JCV (تفاعل البوليميراز المتسلسل أو الأجسام المضادة)
• العلاج: حاليًا لا يوجد علاج سببي ؛ يتم علاج PML المرتبط بالإيدز بالعقاقير المضادة للفيروسات القهقرية (ما يسمى بعلاج HAART) لتثبيت جهاز المناعة ؛ إذا لزم الأمر ، التوقف عن العلاج المثبط للمناعة ، إذا لزم الأمر ، علاج إضافي لغسل الدم (امتصاص مناعي ، فصادة البلازما) ؛ يبدو العلاج التجريبي بالخلايا التائية الخاصة بالفيروس واعدًا (العلاج المناعي بالتبني).
• الإنذار: اعتمادًا على السبب ؛ في فيروس نقص المناعة البشرية / الإيدز تتقدم بسرعة في كثير من الأحيان ، وإذا تركت دون علاج ، فإنها قاتلة في غضون ستة أشهر ؛ بعد التغلب على المرض ، يمكن أن يبقى الضرر العصبي

ما هو اعتلال بيضاء الدماغ متعدد البؤر التقدمي؟

اعتلال بيضاء الدماغ متعدد البؤر التقدمي ، أو اختصارًا PML ، هو مرض خطير يصيب الجهاز العصبي المركزي. يحدث اعتلال الدماغ البؤري المزمن بسبب فيروس جون كننغهام (JC virus، JCV) ، الذي ينتمي إلى مجموعة الفيروسات التورامية المنتشرة. في حين أنه غير ضار بشكل عام للأشخاص الأصحاء ، إلا أنه يمكن أن ينتشر في الأشخاص الذين يعانون من ضعف شديد (على سبيل المثال في المرضى الذين يعانون من عدوى فيروس نقص المناعة البشرية المتقدمة).

تهاجم فيروسات JC بشكل خاص خلايا الدماغ المتخصصة (الخلايا الدبقية قليلة التغصن). نتيجة لذلك ، تفقد الحبال العصبية "غلافها" ، ما يسمى بأغماد المايلين. هذا يؤثر بشكل كبير على إرسال الإشارات العصبية. نتيجة لذلك ، اعتمادًا على منطقة الدماغ المصابة ، تفشل وظائف الأعصاب ، مثل التحكم في عضلات معينة.

تردد PML

بشكل عام ، اعتلال PML مرض نادر. يعتمد التردد داخل مجموعات المرضى الفردية على السبب. في الإيدز ، نتيجة عدوى فيروس نقص المناعة البشرية غير المعالجة أو غير المكتشفة ، يصاب حوالي ثلاثة إلى سبعة بالمائة من المرضى بالـ PML.

على أساس العلاج المثبط للمناعة ، يزداد خطر الإصابة بالـ PML مع مدة العلاج على وجه الخصوص. يجب ذكر دواء التصلب المتعدد natalizumab على وجه الخصوص. في حوالي 4 من 1000 علاج ، يتطور PML.

ما الذي يسبب اعتلال بيضاء الدماغ متعدد البؤر التدريجي؟

سبب اعتلال الدماغ الكبدي المزمن هو فيروسات JC النشطة التي تتكاثر في أنسجة المخ وتهاجم خلايا عصبية معينة هناك. يحدث هذا عادة فقط عند الأشخاص الذين يعانون من نقص المناعة الواضح.

ما هو فيروس JC؟

إن فيروس John Cunningham ، وهو فيروس تورامي ، هو ما يسمى بالعوامل الممرضة الانتهازية: وعادة ما يكون غير ضار للأشخاص الأصحاء لأن الجهاز المناعي يمكن أن يعمل ضده. عادة ما تكون العدوى الأولية خالية من الأعراض.

ومع ذلك ، يبقى فيروس JC في الجسم. يفترض الخبراء أن أجزاءً من نخاع العظم وخلايا عصبية معينة ، ربما أيضًا في الكلى ، تظل كامنة لفترة طويلة قبل ظهور اعتلال الدماغ الكبدي المزمن. ومع ذلك ، يمكن (إعادة) تنشيط JCV ، والتكاثر والانتشار من خلال العلاج المثبط للمناعة (كبت المناعة) أو بعض أوجه القصور المناعي.

الإصابة بفيروس JC

يقدر الخبراء أن حوالي 40-70 في المائة من السكان البالغين يحملون فيروس JC المسبب لمرض PML (تختلف المعلومات الواردة في الأدبيات بشكل كبير). من المحتمل أن تحدث العدوى بفيروس JCV في مرحلة الطفولة والمراهقة عن طريق عدوى الرذاذ أو عدوى اللطاخة. في حالات نادرة ، يمكن أن ينقل زرع الأعضاء فيروس JC.

كيف تنشأ PML؟

إذا كانت فيروسات JC يمكن أن تنتشر بسبب ضعف الجهاز المناعي ، فإنها تهاجم بشكل تفضيلي خلايا معينة في الدماغ ، تسمى الخلايا قليلة التغصن.

هذه تزود وتدعم وتحمي مسارات التوصيل الفعلية للخلايا العصبية ، المحاور. للقيام بذلك ، فإنهم يشكلون ما يسمى أغلفة المايلين (أغلفة المايلين). تلتف هذه حول المحاور وتعمل كعزل كهربائي لتمكين الإشارات العصبية من الإرسال بشكل صحيح.

إذا هلكت الخلايا الدبقية قليلة التغصن نتيجة لعدوى JCV ، فإن النبضات العصبية لم تعد تصل إلى وجهتها. نتيجة لذلك ، هناك قيود شديدة في القدرات الحركية والمعرفية.

عامل خطر الإصابة بفيروس نقص المناعة البشرية

يعاني غالبية مرضى PML من عدوى متقدمة بفيروس نقص المناعة البشرية. هذا هو الحال عادة عندما لا يتم اكتشاف العدوى أو لا يتم علاجها.

نظرًا لأن فيروس نقص المناعة البشرية يهاجم على وجه التحديد الخلايا المناعية المتخصصة (الخلايا التائية / الخلايا التائية المساعدة / خلايا CD4 +) ، فإن قدرة الجهاز المناعي على الدفاع عن نفسه تتناقص ككل. هذا يخلق "فجوة" في نظام الدفاع عن الممرض في الجهاز العصبي المركزي.

إذا تقدمت العدوى ، فإن الجهاز المناعي يضعف بمرور الوقت لدرجة أن بعض الأمراض - مثل اعتلال الدماغ البؤري المزمن - يمكن أن تندلع. ثم يتحدث الأطباء عن الإصابة بفيروس نقص المناعة البشرية في المرحلة 3 أو الإيدز. وبالتالي فإن اعتلال بيضاء الدماغ متعدد البؤر التقدمي هو أيضًا أحد الأمراض المحددة للإيدز.

يمكن العثور على مزيد من المعلومات حول خلفية ودورة وعلاج عدوى فيروس نقص المناعة البشرية ومرض الإيدز هنا.

خطر من مزيد من الأمراض

في كثير من الأحيان أقل بكثير من عدوى فيروس نقص المناعة البشرية المتقدمة أو الإيدز ، يمكن لأمراض أخرى أن تعزز اعتلال الدماغ الكبدي المزمن. الأساس هو أيضا ضعف دفاعي واضح. وتشمل هذه الأمراض الخبيثة للجهاز المكون للدم والجهاز الليمفاوي مثل سرطان الدم (اللوكيميا) أو سرطان الغدد الليمفاوية. يلعب العلاج المستخدم أيضًا دورًا هنا.

دواء عامل الخطر

هناك عدد من الأدوية التي تؤثر على الجهاز المناعي وبالتالي تضعف أو تثبط تفاعلات دفاعية معينة (كبت المناعة).

يكون هذا التأثير مرغوبًا في بعض الأحيان - على سبيل المثال في أمراض المناعة الذاتية التي يتم فيها توجيه جهاز المناعة ضد خلايا الجسم ، أو بعد عمليات زرع الأعضاء. مع الاستعدادات الأخرى ، يكون ضعف الجهاز المناعي من الآثار الجانبية ذات الصلة. هذا هو الحال مع الأدوية المضادة للسرطان ، على سبيل المثال.

على وجه الخصوص ، إذا استمر هذا النوع من كبت المناعة ، فإن خطر انتشار فيروس JC والتسبب في الإصابة بمرض اعتلال الدماغ البؤري المزمن (PML). تشمل الأدوية التي يشير المهنيون الطبيون إلى ارتباطها بـ PML ما يلي:

• ريتوكسيماب: جسم مضاد علاجي يستخدم ، على سبيل المثال ، في التهاب المفاصل الروماتويدي أو ضد الأورام اللمفاوية الخبيثة (سرطان الغدد الليمفاوية)
• برنتوكسيماب فيدوتين Brentuximab vedotin: وهو جسم مضاد يستخدمه الأطباء ضد أنواع معينة من السرطان اللمفاوي ، على سبيل المثال
• ميكوفينولات موفيتيل Mycophenolate mofetil: دواء يستخدم لمنع رفض العضو بعد زرعه

ومع ذلك ، فإنه يشمل قبل كل شيء الاستعدادات لعلاج التصلب المتعدد.

علاج التصلب المتعدد الحالات الخاصة

في الصورة السريرية للتصلب المتعدد (MS) ، يتم توجيه خلايا الدم البيضاء المفيدة عادة (الكريات البيض) بشكل مدمر ضد أنسجة الجسم السليمة على مراحل. عند القيام بذلك ، فإنها تدمر خلايا الجهاز العصبي المركزي.

لمنع هذا ، تم تطوير الجسم المضاد natalizumab ، من بين أمور أخرى. يتم استخدامه في مرض التصلب العصبي المتعدد الانتكاس النشط للغاية ويهدف إلى التخفيف من شدة الانتكاسات الحادة لمرض التصلب العصبي المتعدد وإبطاء تقدم الإعاقات المرتبطة بالمرض.

يمنع ناتاليزوماب الخلايا المناعية من الهجرة إلى الدماغ

ناتاليزوماب نفسه هو ما يسمى بالأجسام المضادة أحادية النسيلة المتوافقة مع البشر والتي يتم توجيهها ضد بعض الهياكل السطحية (جزيئات الالتصاق) من الكريات البيض.

على وجه التحديد ، يحجب ناتاليزوماب ما يسمى بإنتاج ألفا 4 (VLA 4). نتيجة لذلك ، لم تعد الكريات البيض قادرة على عبور الحاجز الدموي الدماغي. إنهم شبه "مغلقين" في الدماغ - يمكن منع الضرر الناجم عن التصلب المتعدد بشكل خاطئ على أنسجة المخ بشكل فعال.

يبدأ تأثير ناتاليزوماب سريعًا ، وعادة ما يتم تناوله كل أربعة أسابيع وهو فعال للغاية وجيد التحمل. تشمل الآثار الجانبية المعتادة التهابات المسالك البولية ، والصداع وآلام المفاصل ، والغثيان أو حتى التهابات الجهاز التنفسي العلوي الطفيفة.

يؤدي النقص طويل الأمد في الخلايا المناعية في الدماغ إلى تعزيز اعتلال الدماغ الكبدي المزمن

على الرغم من الخصائص الواعدة في علاج التصلب المتعدد ، فإن العلاج باستخدام ناتاليزوماب له أيضًا جانب سلبي:

يلاحظ الأطباء زيادة خطر الإصابة بالـ PML ، خاصةً عند إعطاء natalizumab على مدى فترة زمنية أطول لأكثر من عامين. يفترض الخبراء أن مسببات الأمراض الموجودة هناك لم يعد من الممكن مكافحتها بشكل كافٍ بسبب المسار المسدود طويل الأمد للكريات البيض في الدماغ.

يكون المرضى أكثر عرضة للإصابة بالـ PML إذا كانوا قد تلقوا مثبطات المناعة قبل natalizumab. لذلك ، قبل البدء في العلاج ، يولي الأطباء اهتمامًا خاصًا لحقيقة أن المصابين لا يضعفهم جهاز المناعة لديهم.

كما أنهم يقدرون المخاطر المحتملة لـ PML قبل العلاج باستخدام natalizumab ، عادةً باستخدام اختبار الأجسام المضادة لـ JCV. إذا كانت إيجابية ، يعتبر المريض حامل للفيروس. ثم ينتقل الأطباء عادةً إلى علاج آخر.

حتى إذا كان اختبار فيروس JC سالبًا ، فلا يزال هناك خطر الإصابة بمرض اعتلال الدماغ البؤري المزمن. على سبيل المثال ، يمكن أن يصاب المرضى بفيروس JC أثناء العلاج.

أدوية أخرى من مرض التصلب العصبي المتعدد معرضة للخطر أيضًا

Natalizumab هو الدواء الأكثر ارتباطًا حاليًا بـ PML. ولكن هناك عقاقير أخرى يستخدمها الأطباء عادةً لمرض التصلب العصبي المتعدد والتي تنطوي على خطر الإصابة باعتلال الدماغ البؤري المزمن:

• ثنائي ميثيل فوماريت: عامل ضد التصلب المتعدد الانتكاس ، من بين أمور أخرى أنه يمنع المواد المرسال الالتهابية ، ولا تزال آلية العمل الدقيقة غير واضحة
• فينجوليمود: يستخدم أيضًا في مرض التصلب العصبي المتعدد الانتكاس عالي النشاط (مثل ناتاليزوماب) ؛ يمنع الخلايا المناعية (وخاصة الخلايا الليمفاوية) من الوصول إلى الجهاز العصبي المركزي من العقد الليمفاوية ، على سبيل المثال

على الرغم من العلاقات الموصوفة ، لا يعد اعتلال الشرايين التاجية البيضاء من الآثار الجانبية الشائعة لعلاج التصلب المتعدد.

يمكنك العثور على مزيد من المعلومات حول العلاجات الشائعة لمرض التصلب المتعدد هنا.

كيف يظهر اعتلال بيضاء الدماغ متعدد البؤر التقدمي؟

تعتمد أعراض اعتلال الدماغ البؤري المزمن على مكان تهاجم فيروسات JC الخلايا العصبية في الجهاز العصبي المركزي وحيث تتلاشى أغلفة المايلين. نظرًا لأن الأعصاب المصابة لم تعد قادرة على نقل النبضات الكهربائية ، فإن وظيفتها الفعلية تفشل (مثل التحكم في العضلات واللغة والرؤية والتفكير).

تشمل الأعراض النموذجية لاعتلال بيضاء الدماغ متعدد البؤر التدريجي ما يلي:

• النعاس وخاصة في المراحل المبكرة من المرض
• تغيير الشخصية والشخصية
• ضعف تنسيق الحركات (ترنح)
• الاضطرابات الحسية (الاضطرابات الحسية ، تنمل)
• أعراض الشلل التدريجي
• شلل نصفي (شلل نصفي)
• اضطرابات بصرية (مثل فقدان مجال الرؤية من جانب واحد ، يسمى عمى البصر)
• اضطراب الكلام (عسر الكلام)
• اضطراب البلع (عسر البلع)
• فقدان القدرة على الكلام (اضطرابات الكلام ، فقدان القدرة على الكلام)
• صداع الراس
• نوبات (نوبات)
• سلس البول

خاصة في المراحل الأولية ، يمكن أن تشبه الأعراض أعراض هجوم التصلب المتعدد (في مرض التصلب العصبي المتعدد ، تتلاشى أغلفة النخاع العصبي أيضًا). لذلك ، من السهل الخلط بين علامات PML التي لوحظت مع مرض التصلب العصبي المتعدد. ومع ذلك ، عادة ما تزداد أعراض اعتلال الدماغ الكبدي المزمن وتتفاقم بسرعة.

الفحوصات والتشخيص

ينشأ الشك في اعتلال بيضاء الدماغ متعدد البؤر التدريجي من الأعراض (الفقدان التدريجي السريع للقدرات الحركية والمعرفية). من ناحية أخرى ، من نقص المناعة الحالي الواضح (على سبيل المثال في حالة الإصابة المتقدمة بفيروس نقص المناعة البشرية أو تحت العلاج المثبط للمناعة).

يتلقى الطبيب المعلومات المهمة الأولى عن طريق السؤال عن التاريخ الطبي للمريض. كما يتعرف على مدى الأعراض من خلال الفحص البدني (خاصة الفحص العصبي).

يقوم الطبيب بعد ذلك بترتيب التصوير المقطعي بالرنين المغناطيسي مع عامل التباين (التصوير بالرنين المغناطيسي بوسيط التباين ، التصوير بالرنين المغناطيسي). من خلال إجراء التصوير ، يمكن للأطباء تصور التغييرات المحتملة في الأنسجة (الآفات ، بؤر إزالة الميالين / إزالة الميالين) في الدماغ. في اعتلال PML ، يوجد عادةً العديد من هذه الآفات في مواقع مختلفة (متعددة البؤر).

يتبع التصوير بالرنين المغناطيسي ما يسمى بفحص الخمور. يأخذ الأطباء عينة من السائل الدماغي الشوكي (السائل العصبي ، الخمور) من منطقة الفقرات القطنية باستخدام إبرة خاصة (البزل القطني). ثم يوضح تفاعل البلمرة المتسلسل (PCR) ما إذا كان السائل الدماغي النخاعي يحتوي على آثار DNA مميزة لفيروس JC.

يعد فحص السائل الدماغي النخاعي إجراء فحصًا أساسيًا لتوضيح التهابات معينة في الجهاز العصبي المركزي (CNS).

إذا لزم الأمر ، يتم تحديد كمية الفيروس بواسطة qPCR (تفاعل البلمرة المتسلسل الكمي) من أجل تقييم تقدم PML. بعد نتيجة PCR إيجابية مع نتائج مطابقة في فحص التصوير بالرنين المغناطيسي ، يعتبر اعتلال PML مؤكدًا تشخيصيًا.

يبدأ الأطباء فورًا العلاج المناسب من أجل تزويد المرضى بأفضل رعاية ممكنة وتحقيق الاستقرار في حالتهم الصحية العامة بأفضل طريقة ممكنة.

علاج اعتلال بيضاء الدماغ التدريجي متعدد البؤر

لا يوجد حاليًا علاج سببي موحد متاح لاعتلال بيضاء الدماغ متعدد البؤر التدريجي. هذا يعني أنه لا يوجد حاليًا أي علاج (تم اختباره) بالأدوية التي يمكن أن تمنع فيروس JC من التكاثر. كما لا يوجد تطعيم أو وقاية مستهدفة ضد العامل الممرض الذي يسبب اعتلال الدماغ الكبدي المزمن.

بناءً على السبب ، تختلف الأساليب العلاجية التي يختارها الأطباء المعالجون اختلافًا كبيرًا:

• في مرضى فيروس نقص المناعة البشرية: "العلاج المضاد للفيروسات الناشط للغاية" العدواني (HAART)
• إذا تم إضعاف جهاز المناعة عن طريق الأدوية: توقف عن تثبيط المناعة في أسرع وقت ممكن ، إذا لزم الأمر ، غسل الدم.
• نهج العلاج التجريبي: العلاج المناعي بالتبني مع الخلايا التائية الخاصة بالفيروس.

علاج PML في الأشخاص المصابين بفيروس نقص المناعة البشرية

يعتمد الأطباء على "العلاج المضاد للفيروسات النشط للغاية" (HAART ، أيضًا cART من أجل "العلاج بمضادات الفيروسات القهقرية") لمرضى فيروس نقص المناعة البشرية. في هذه الحالة ، يتلقى المرضى ثلاثة أو أكثر من أدوية فيروس نقص المناعة البشرية في نفس الوقت ، وعادة بجرعات عالية ، من أجل قمع تكاثر فيروس HI على أفضل وجه ممكن في غضون فترة زمنية قصيرة.

من المفترض أن يؤدي ذلك إلى إبطاء مرض الإيدز واستقرار عدد خلايا الدفاع التائية من أجل تقوية جهاز المناعة بأفضل شكل ممكن ، خاصة على المدى القصير. هذا يمكن بعد ذلك بشكل مثالي محاربة فيروسات JC وإيقاف PML.

المجموعات التالية من المواد الفعالة متاحة لـ HAART ، والتي تكمل بعضها البعض في طريقة عملها وتستخدم في مجموعات مختلفة:

• مثبطات النسخ العكسي: تعطل تكاثر فيروس HI على المستوى الجزيئي.
• مثبطات التكامل: تمنع إنزيم فيروس نقص المناعة البشرية الذي يتوسط في دمج الحمض النووي للفيروس في الحمض النووي للخلايا البشرية.
• مثبطات البروتياز: تعطل إنتاج بروتينات الفيروس. يمكن لما يسمى بـ "المعززات" إبطاء تحلل مثبطات الأنزيم البروتيني بحيث تعمل لفترة أطول.
• مثبطات الدخول: تمنع فيروس نقص المناعة البشرية من دخول الخلية البشرية (نادرًا ما تستخدم في المحاولة الأولى لعلاج فيروس نقص المناعة البشرية).

إذا كان اعتلال PML يؤثر على مرضى فيروس نقص المناعة البشرية الذين يتلقون بالفعل علاجًا مركبًا ، يقوم الأطباء بمراجعة المستحضرات المستخدمة. تعتمد الفعالية المثلى لـ HAART على العديد من العوامل - بما في ذلك الاستعداد الوراثي ، والجمع بين المكونات النشطة ووجود مقاومة محتملة لعقاقير فيروس نقص المناعة البشرية. يمكن أن يؤدي التغيير إلى تحسين الحالة المناعية وبالتالي قد يؤدي إلى تراجع PML.

يمكنك قراءة المزيد عن علاج فيروس نقص المناعة البشرية / الإيدز وآثاره الجانبية في مقالتنا المتخصصة "عدوى فيروس نقص المناعة البشرية والإيدز".

PML مع تفاعل التهابي مفرط (PML-IRIS)

يمكن أن يسبب HAART متلازمة إعادة تكوين المناعة الالتهابية (IRIS) في بعض الحالات. في سياق التعافي قصير المدى ، يولد الجهاز المناعي تفاعلًا التهابيًا مكثفًا (نظاميًا) ضد مسببات الأمراض الانتهازية مثل فيروس JC.

إذا كنت مصابًا بـ PML ، فإن الأطباء يتحدثون أيضًا عن PML-IRIS أو PML الالتهابي. حالة المتضررين تزداد سوءًا - على عكس التوقعات الفعلية. يمكن أن تتشكل المزيد من الإصابات (الآفات) أو الوذمة في أنسجة المخ.

يحاول الأطباء مواجهة رد الفعل المناعي المفرط بالستيرويدات ("الكورتيزون"). ومع ذلك ، لا توجد حاليًا استراتيجية علاجية موصى بها بشكل واضح.

علاج PML في المرضى الذين يعانون من نقص المناعة

يتوقف الأطباء فورًا عن تناول الدواء إذا ظهر اعتلال داء الليشمانيات الحشوي (PML) نتيجة لعلاج نقص المناعة.إذا لزم الأمر ، يتم إجراء علاجات غسل الدم أيضًا لإزالة العنصر النشط من الجسم في أسرع وقت ممكن.

يمكن أيضًا النظر في إدارة المكونات النشطة ميفلوكين وميرتازابين. في الاختبارات المعملية ، أظهر كلا الدواءين فعالية معينة مضادة للفيروسات ضد فيروس JC - ومع ذلك ، فإن استخدام هذا المزيج من المكونات النشطة مثير للجدل.

تتم مراقبة الحالة الصحية لمرضى اعتلال PML عن كثب عن طريق التصوير المستمر (MRI). يعتبر بعض الأطباء إجراء البزل القطني المتكرر متبوعًا باكتشاف مسببات تفاعل البوليميراز المتسلسل كإجراء متابعة إضافي.

العلاجات التجريبية لزراعة الخلايا التائية

نهج تجريبي واعد لعلاج اعتلال بيضاء الدماغ متعدد البؤر التقدمي هو ما يعرف بالعلاج المناعي بالتبني. بدلاً من ذلك ، يتحدث الخبراء عن العلاج بالخلايا التائية الخاصة بالفيروسات. الخلايا التائية ، والمعروفة أيضًا باسم الخلايا الليمفاوية التائية ، هي نوع من خلايا الدفاع الطبيعية في الجسم.

في العلاج المناعي بالتبني ، يتم استبدال نقص الخلايا المناعية للجسم بإعطاء الخلايا اللمفاوية التائية المعالجة. تأتي هذه في الغالب من متبرعين أصحاء ، ولكن اعتمادًا على حالة المرض ، يمكن أيضًا أخذها من المريض نفسه.

قبل أن يتلقى مريض PML الخلايا التائية ، يتعرضون على وجه التحديد لمسببات الأمراض في المختبر. يمكن للخلايا التائية "التكيف" مع الجراثيم. بعد ذلك ، يمكن للجهاز المناعي ، في أفضل الأحوال ، محاربة عدوى فيروس JC بطريقة مستهدفة وطويلة الأمد ، وذلك بتكاثرها في مزارع الخلايا وإعطائها للشخص المصاب.

يمكن أن يتسبب هذا النهج التجريبي أيضًا في ردود فعل دفاعية مفرطة ضد فيروس JC.

فرص الشفاء في اعتلال بيضاء الدماغ متعدد البؤر التدريجي

نظرًا للأسباب العديدة لـ PML ، لا يمكن تقدير فرصة الشفاء بشكل عام. إذا تركت دون علاج ، فإن التشخيص سيئ للغاية ومميت في غضون بضعة أسابيع إلى بضعة أشهر. يعيش المرضى غير المعالجين لمدة تزيد عن ثلاث سنوات فقط في حالات استثنائية.

عندما يتعلق الأمر بالعلاج ، كلما قام الأطباء في وقت مبكر بتشخيص اعتلال الدماغ الكبدي المزمن ، كلما زادت فرصة العلاج. بناءً على البيانات التي تم جمعها حتى الآن ، تُقدر فرص البقاء على قيد الحياة

• ما يصل إلى 50 في المائة من PML المرتبط بفيروس نقص المناعة البشرية تم علاجه باستخدام HAART
• ما يصل إلى 70-80 في المائة مع PML المرتبط بـ natalizumab (بعد التوقف عن العلاج natalizumab)

هناك بعض الأساليب العلاجية الأحدث ذات الدورات الإيجابية الفردية. ومع ذلك ، يجب فحصها بمزيد من التفصيل في (مزيد) من الدراسات. في الأساس ، لا يزال اعتلال الدماغ البؤري المزمن من الأمراض الخطيرة للغاية. قد يعاني الناجون أيضًا من تلف عصبي مستمر.

كذا:  الإسعافات الأولية تشخبص الرغبة في إنجاب الأطفال