التهاب الشرايين العقدي

درست أستريد ليتنر الطب البيطري في فيينا. بعد عشر سنوات في الممارسة البيطرية وولادة ابنتها ، تحولت - بالصدفة - إلى الصحافة الطبية. سرعان ما أصبح واضحًا أن اهتمامها بالموضوعات الطبية وحبها للكتابة كانا مزيجًا مثاليًا بالنسبة لها. تعيش أستريد لايتنر مع ابنتها وكلب وقطة في فيينا والنمسا العليا.

المزيد عن خبراء يتم فحص جميع محتويات بواسطة الصحفيين الطبيين.

التهاب الشرايين العقدي (المعروف أيضًا باسم التهاب حوائط الشرايين العقدي ، مرض كوسماول ماير ، PAN) هو مرض نادر جدًا يصيب الشرايين الصغيرة والمتوسطة الحجم. يؤدي الالتهاب إلى تلف الأوعية الدموية. السبب غير معروف حتى الآن. اقرأ هنا ما هي عوامل الخطر الموجودة ، وما هي المضاعفات التي تحدث وكيف يتم علاج PAN.

رموز التصنيف الدولي للأمراض لهذا المرض: رموز التصنيف الدولي للأمراض هي رموز معترف بها دوليًا للتشخيصات الطبية. يمكن العثور عليها ، على سبيل المثال ، في خطابات الطبيب أو في شهادات العجز عن العمل. مسييه 30

لمحة موجزة

ما هو التهاب الشرايين العقدي؟ أمراض المناعة الذاتية التي تسبب التهاب الشرايين الصغيرة والمتوسطة الحجم. إذا تم حظر الأوعية الدموية بسبب جلطة دموية ، فهناك خطر حدوث مضاعفات خطيرة مثل النوبة القلبية أو السكتة الدماغية.
الأسباب: غير معروف
عوامل الخطر: العدوى الفيروسية مثل التهاب الكبد B أو C.
الأعراض: الحمى والتعب ونقص الوزن وتلف الجلد والأعضاء الداخلية
التشخيص: عينة الأنسجة (خزعة) ، فحص الأوعية الدموية (تصوير الأوعية الشريانية)
العلاج: الكورتيزون (الكورتيكوستيرويدات) والأدوية التي تثبط جهاز المناعة (مثبطات المناعة)
الوقاية: التطعيم ضد التهاب الكبد

ما هو PAN

التهاب الشرايين العقدية (التهاب الشرايين العقدي ، التهاب الشرايين العقدي ، التهاب الشرايين العقدي) هو مرض مرتبط بالتهاب الشرايين الصغيرة والمتوسطة الحجم. يمكن أن يؤثر على العديد من الأعضاء ويسبب شكاوى مختلفة. يعود اسم "مرض كوسماول ماير" إلى أسماء الأطباء الذين وصفوا المرض لأول مرة في عام 1866.

يتم تلخيص التهاب الأوعية الدموية تحت مصطلح "الأوعية الدموية". يشير هذا إلى عدد من الأمراض الالتهابية الروماتيزمية التي يتم فيها توجيه جهاز المناعة ضد مواد الجسم (أمراض المناعة الذاتية). في التهاب الأوعية الدموية ، تتأثر الأوعية الدموية ، مما يؤدي إلى اضطرابات الدورة الدموية. السبب لذلك غير واضح.

في PAN ، تتأثر الشرايين الصغيرة والمتوسطة الحجم بشكل خاص: يؤثر الالتهاب على جميع طبقات جدران الأوعية الدموية ويدمرها بمرور الوقت. نتيجة لذلك ، تتشكل الانتفاخات (تمدد الأوعية الدموية) وانقباضات الأوعية (التضيق). إذا تشكلت جلطات دموية (جلطات) في هذه المنطقة ، فإن الأنسجة الموجودة خلف بؤرة الالتهاب لا تزود إلا بشكل سيئ بالدم وقد تموت.

من حيث المبدأ ، يصيب التهاب الشرايين العقدية كل عضو ، وأحيانًا عدة أعضاء في نفس الوقت. ومع ذلك ، عادةً ما يؤدي PAN بشكل أساسي إلى تلف شرايين الجهاز الهضمي والعضلات والجهاز العصبي. إذا حدث التغيير في الأوعية الجلدية ، تصبح العقيدات الالتهابية المبطنة مرئية ، عادة في أسفل الساقين والساعدين. من سمات PAN أنه يتم الحفاظ على الأوعية الرئوية.

بدون علاج ، يكون المرض مهددًا للحياة. ومع ذلك ، مع العلاج المناسب ، يعيش معظم المرضى بشكل دائم بدون أعراض.

تردد

PAN هو مرض نادر جدًا: 1.6 من كل مليون شخص يصابون بالتهاب الشرايين العقدية كل عام. انخفضت أمراض PAN المرتبطة بعدوى التهاب الكبد انخفاضًا كبيرًا في السنوات الأخيرة. والسبب في ذلك هو أنه يمكن دائمًا علاج التهاب الكبد بشكل أفضل.

يحدث PAN بشكل أساسي في منتصف العمر ، ويبلغ عمر المصابين في المتوسط 46 عامًا في وقت التشخيص. يمرض الرجال حوالي ضعف عدد النساء.

الأسباب وعوامل الخطر

لم يتم توضيح سبب PAN بشكل كامل. يفترض الأطباء أن هناك عدة عوامل تتفاعل في تطور المرض.

في حوالي 20 في المائة من جميع مرضى التهاب الكبد الوبائي ، وجد الطبيب دليلًا على وجود إصابة سابقة بفيروس التهاب الكبد B ، وفي كثير من الأحيان أقل بكثير أيضًا مع التهاب الكبد C. نتيجة لهذه العدوى ، ما يسمى بـ "المركبات المناعية" (مركبات مكونات الفيروس والأجسام المضادة) تترسب في جدار الأوعية الدموية للأوعية الصغيرة والمتوسطة الحجم وتحفز الالتهاب (التهاب الأوعية الدموية المعقد المناعي) هناك.

يتضرر النسيج بشدة نتيجة لذلك ، يحدث تضيق أو انتفاخ في جدران الأوعية الدموية. إذا انغلق الوعاء المصاب تمامًا ، فإن النسيج الأساسي لم يعد مزودًا بالدم ويموت (احتشاء).

هناك محفزات أخرى - نادرة جدًا - لتشكيل مثل هذه المجمعات المناعية هي فيروس HI (HIV) والفيروس الصغير B19.

في حالات نادرة ، يرتبط المرض باستخدام بعض الأدوية أو مع نقص المناعة الخلقي (ضعف أو نقص المناعة الدفاعية).

ومع ذلك ، في معظم المرضى ، لا يزال السبب غير واضح. ثم يتحدث الأطباء عن التهاب الشرايين العقدي مجهول السبب (المعروف سابقًا باسم PAN الكلاسيكي أو cPAN).

أعراض

عادة ما تكون الأعراض غير المحددة مثل فقدان الوزن والحمى والتعب في بداية التهاب الشرايين العقدية ملحوظة. الشكاوى الأخرى الشائعة هي التعرق الليلي وفقدان الشهية. كل مريض ثالث يشكو من آلام في المفاصل أو العضلات. تظهر بقع حمراء أو عروق مزرقة على شكل إكليل على الجلد. عادة ما يشعر المصابون بالمرض الشديد.

تعتمد الأعراض الأخرى على الأوعية الدموية المتأثرة والأعضاء التي تضررت نتيجة لذلك. نظرًا لأن التهاب العضلة الشريانية يمكن أن يحدث أساسًا في أي مكان في الجسم ، فمن الممكن حدوث احتشاءات في جميع مناطق الجسم أو الأعضاء.

الجهاز العصبي: تلف الأعصاب يسبب الألم والشلل. هذا هو الحال في 50 إلى 70 في المائة من جميع مرضى PAN. علامات اضطراب الدورة الدموية في الدماغ هي الشلل واضطرابات الكلام والدوخة والصداع والقيء والنوبات (الصرع) أو الذهان. إذا تأثرت الأوعية الدموية في الدماغ ، فقد تحدث سكتة دماغية.

العضلات والجلد: في 50 في المائة من الحالات ، تتأثر العضلات والجلد أيضًا. على الجلد ، عادة ما تكون الكتل الصغيرة إلى بحجم حبة البازلاء ، ويمكن الشعور بوجود كتل ضاربة إلى الحمرة (عقيدات) في منطقة المرفقين وكذلك أسفل الساقين والكاحلين. هذه هي مسمى لالتهاب الشرايين العقدي.

يمكن أن تسبب اضطرابات الدورة الدموية تلفًا شديدًا في الأنسجة في المنطقة المصابة (الجروح أو احتضار أصابع اليدين أو القدمين). سمة أخرى هي تلون شبكي ، أرجواني فاتح للجلد (ليفيشو راسيموزا).

الكلى: الكليتان متورطتان في حوالي 50 بالمائة من الحالات. في حالة تلف الأوعية الدموية في الكلى ، غالبًا ما يعاني المرضى من ارتفاع ضغط الدم. غالبًا ما تؤدي اضطرابات الدورة الدموية طويلة الأمد أو الانسداد الكامل للشرايين الكلوية إلى فقدان كامل للوظيفة (القصور الكلوي).

القلب: يصيب المرض عند غالبية المرضى الشرايين التاجية التي تزود القلب بالدم. يمكن ملاحظة الانقباضات هنا من خلال الشكاوى مثل ألم الصدر أو عدم انتظام ضربات القلب. تهدد النوبة القلبية إذا تم إغلاقها تمامًا.

الجهاز الهضمي: إذا كان PAN يؤثر على الجهاز الهضمي ، فإن الشكاوى الأكثر شيوعًا هي آلام البطن والإسهال والنزيف في الأمعاء أو اليرقان (اليرقان).

الرئتين: من المعتاد أن تتأثر الرئتين نادرًا. ومع ذلك ، قد يتم غسل الجلطات الدموية في الرئتين وتسبب انسداد الأوعية الرئوية هناك (احتشاء رئوي ، انسداد رئوي).

الأعضاء التناسلية: غالبًا ما يعاني الرجال المصابون بـ PAN من آلام الخصية.

تشخبص

التهاب الشرايين العقدية هو مرض نادر جدًا يسبب أعراضًا مختلفة. لهذا السبب ، غالبًا ما يتم التشخيص متأخرًا. نقطة الاتصال الأولى في حالة الاشتباه في PAN هي طبيب الباطنة أو أخصائي الروماتيزم.

في استشارة أولية مفصلة ، يسأل الطبيب عن الأعراض الحالية ويفحص المريض بحثًا عن العلامات الجسدية للمرض. في حالة الاشتباه في التهاب حوائط الشرايين العقدي ، سيقوم الطبيب بإجراء مزيد من الاختبارات.

وتشمل هذه:

فحص الدم

في PAN ، يحتوي الدم عادةً على مستويات عالية من الالتهاب مثل زيادة معدل الترسيب وزيادة قيمة CRP (بروتين C التفاعلي). زيادة عدد خلايا الدم البيضاء (الكريات البيض) والصفائح الدموية (الصفيحات) أمر طبيعي أيضًا ، في حين أن خضاب الدم الصبغي منخفض. إذا تأثرت الأعضاء بالتهاب الشرايين العقدية ، فمن الممكن حدوث تغييرات مقابلة (مثل قيم الكبد وقيم الكلى).

من أجل استبعاد أو تأكيد الإصابة بفيروسات التهاب الكبد ، يقوم الطبيب بفحص الدم بحثًا عن الأجسام المضادة المناسبة.

فحص الأوعية الدموية (تصوير الأوعية الدموية)

بمساعدة تصوير الأوعية ، من الممكن تصور تلف الأوعية الدموية مثل الانتفاخات أو الانقباضات. للقيام بذلك ، يقوم الطبيب بحقن المريض بوسيط تباين. تصبح التغييرات مرئية أثناء فحص الأشعة السينية اللاحق. ومع ذلك ، لا يمكن استبعاد المرض بشكل نهائي حتى لو لم يكن بالإمكان رؤية تمدد الأوعية الدموية.

عينة الأنسجة (خزعة)

إذا كانت هناك تغييرات في الأعضاء ، فسيقوم الطبيب بإجراء خزعة. يأخذ عينة نسيج من العضو المصاب ويفحصها تحت المجهر من أجل التغييرات النموذجية.

معايير ACR لتصنيف التهاب الشرايين العقدي

جميع الفحوصات المذكورة تعطي الطبيب مؤشرات أولية على أنه قد يكون PAN. ومع ذلك ، لا توجد اختبارات محددة تمكن الطبيب من إجراء تشخيص واضح للمرض. إذا تم استبعاد الأمراض الأخرى التي تسبب أعراضًا مماثلة (مثل التهاب المفاصل الروماتويدي أو الذئبة الحمامية الجهازية) ، يتم تعزيز الشك في PAN.

بناءً على ما يسمى بمعايير ACR (التي سميت على اسم الكلية الأمريكية لأمراض الروماتيزم) ، يقوم الطبيب بتضييق نطاق التشخيص PAN. للقيام بذلك ، قام بتحليل عشرة معايير تتحدث لصالح PAN. إذا تم تطبيق ثلاثة من هذه المعايير العشرة ، فإن تشخيص التهاب الشرايين العقدي يكون مرجحًا جدًا على الأقل.

فقدان الوزن أكثر من أربعة كيلوغرامات منذ ظهور المرض وهو ليس بسبب أمراض أخرى
تغييرات نموذجية في الجلد (ليفيو راسيموزا)
ألم الخصية أو تورم لسبب غير معروف
آلام العضلات (ألم عضلي) ، ثقل في الساقين
ألم عصبي المنشأ
يزيد ضغط الدم الانبساطي> 90 ملم زئبق
يزيد الكرياتينين في الدم> 1.5 مجم / ديسيلتر
الكشف عن فيروس التهاب الكبد في مصل الدم
شذوذ في تصوير الأوعية الدموية (تمدد الأوعية الدموية ، انسداد)
تغييرات نموذجية في عينة الأنسجة (خزعة)

علاج او معاملة

تعتمد طريقة علاج التهاب الشرايين العقدي على العضو المصاب.

في حالة المرض الحاد ، يتم العلاج في البداية بجرعة عالية من الكورتيزون (له تأثير قوي مضاد للالتهابات) وما يسمى بمثبطات المناعة مثل سيكلوفوسفاميد. أنها تبطئ عمل جهاز المناعة بشكل مفرط. في الحالات الشديدة ، يكون العلاج بتبادل البلازما ضروريًا في بعض الأحيان. يتم تصفية المجمعات المناعية من دم المريض.

بعد العلاج الحاد ، يتلقى المرضى عقاقير أكثر اعتدالًا مثل الآزوثيوبرين أو الميثوتريكسات (MTX) ، والتي تثبط أيضًا نظام المناعة المفرط.

إذا كان هناك أيضًا عدوى بفيروسات التهاب الكبد ، يتلقى المرضى جرعة منخفضة من الكورتيزون ومضادات الفيروسات مثل إنترفيرون ألفا أو فيدارابين أو لاميفودين أو فامسيكلوفير لمنع الفيروس من التكاثر.

عادة ما تستخدم مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين لارتفاع ضغط الدم الذي يحدث غالبًا في التهاب الشرايين العقدي.

تنبؤ بالمناخ

بدون علاج ، عادةً ما يكون التهاب العقدة متعدد الشرايين صعبًا ويكون التشخيص في هذه الحالات ضعيفًا.

مع العلاج المناسب ، تحسن التشخيص بشكل ملحوظ في السنوات الأخيرة. في حين أن المرض كان قاتلاً في الغالب حتى حوالي 25 عامًا ، فإن معدل البقاء على قيد الحياة بعد خمس سنوات يبلغ حاليًا حوالي 90 بالمائة. يعتمد تشخيص PAN بشكل أساسي على العضو المصاب. إذا تأثرت الكلى أو القلب أو الجهاز الهضمي أو الجهاز العصبي ، فإن الإنذار يكون أسوأ قليلاً.

بشكل عام ، كلما تم تشخيص وعلاج PAN مبكرًا ، كان من الأسهل منع تلف الأعضاء. في كثير من الحالات ، تختفي الأعراض تمامًا.

يحول دون

نظرًا لأن أسباب التهاب العقدة المتعددة ليست مفهومة تمامًا ، فلا توجد وقاية محددة ممكنة. ومع ذلك ، فإن التطعيم ضد التهاب الكبد B يمكن أن يقلل من خطر الإصابة بـ PAN.

كذا: طب السفر التطعيمات مراهقة