مرض الانسداد الرئوي المزمن: مساعدة فعالة في الأسباب الجينية
يتم فحص جميع محتويات بواسطة الصحفيين الطبيين.ميونيخبالإضافة إلى السعال المؤلم ، يعد انتفاخ الرئة من المضاعفات الشائعة لمرض الانسداد الرئوي المزمن المتقدم. تنهار الحويصلات الهوائية تدريجياً وتتوسع الرئتان. إنه يؤثر بشكل رئيسي على المدخنين - ولكن في بعض الأحيان يصيب الأشخاص الذين يعانون من عيب وراثي أيضًا. تظهر الأبحاث أن هناك علاجًا فعالًا لهم.
يعاني بعض الأشخاص من نقص وراثي في بروتين alpha-1-antitrypsin (AAT). عادة ما يصنع في الكبد ووظيفته حماية أنسجة الرئة. يعمل بروتين الدم على تثبيط نشاط ما يسمى بالبروتياز. هذه هي الإنزيمات التي تتشكل بشكل متزايد في الالتهابات والتهيج المزمن وتفتيت الأنسجة - خاصة في الرئتين. إذا كان التأثير الوقائي لـ AAT مفقودًا ، فإن الرئتين تتلفان تدريجيًا. زيادة ضيق التنفس التي تؤدي إلى الحاجة إلى زراعة الرئة وتقليل متوسط العمر المتوقع بشكل كبير هي المصير النموذجي للمرضى.
بروتين وقائي بالتسريب
لطالما اشتبه في أن إمدادًا صناعيًا بمضادات التريبسين alpha-1-antitrypsin الواقية يمكن أن يساعدهم. يتم تعويض النقص مدى الحياة عن طريق الحقن في الوريد - وكلما بدأت مبكرًا ، قل خطر الإصابة بانتفاخ الرئة الحاد.
لكن لفترة طويلة لم يكن من الواضح ما إذا كان العلاج يمكن أن يحمي بالفعل. نظرًا لأنه كان من الصعب قياس التغييرات الصغيرة الأولى في أنسجة الرئة حتى الآن ، فإن اختبارات وظائف الجهاز التنفسي المستخدمة تساعد فقط في التشخيص عندما يتقدم المرض أكثر.
الآن الباحثون حول كينيث تشابمان تمكنوا ولأول مرة من إثبات فعالية إعطاء ألفا -1 أنتي تريبسين. للقيام بذلك ، قاموا بفحص حالة رئتي المصابين بالتصوير المقطعي بالكمبيوتر. مكنهم هذا الفحص من تحديد كثافة أنسجة الرئة بدقة. يقول قائد الدراسة تشابمان: "سمح لنا هذا باكتشاف التغييرات في وقت أبكر بكثير مما كان ممكنًا من خلال اختبار وظائف الرئة".
تباطأ الانكماش
قام الباحثون بتجنيد 200 مريض يعانون من نقص ألفا -1 أنتيتريبسين للدراسة. لقد تلقوا إما الدواء أو دواءً وهميًا لمدة 24 شهرًا. في نهاية الدراسة ، تمكن العلماء من إظهار أن إعطاء alpha-1 antitrypsin في الواقع أدى إلى إبطاء الانهيار التدريجي لأنسجة الرئة.
يمكن أن تشجع نتائج الدراسة الأطباء المعالجين ومرضاهم على إجراء العلاج البديل المناسب في الوقت المناسب وبطريقة متسقة. يقول تشابمان: "لا يحافظ العلاج على أنسجة الرئة فحسب ، بل يمكن أن يمنح المرضى المزيد من سنوات العمر".
لا يمكن استخدام الدواء إلا لمساعدة المرضى الذين تتعرض رئتهم للهجوم بسبب نقص ATT. إذا أصيب شخص بمرض الانسداد الرئوي المزمن (COPD) مع انتفاخ الرئة نتيجة لاستهلاك التبغ ، فلن ينجح العلاج.
إن نقص AAT ليس شائعًا: فهو شائع في أوروبا مثل مرض السكري من النوع 1. يقدر الخبراء أن ما يصل إلى خمسة في المائة من مرضى الانسداد الرئوي المزمن يعانون منه. يعرف فقط كل 20 شخصًا مصابًا بعيوبهم الجينية. (راجع)
مصدر:
تشابمان ، كينيث آر وآخرون: العلاج بالتكبير عن طريق الوريد وكثافة الرئة في نقص حاد في مضاد التريبسين a1 (RAPID): تجربة عشوائية مزدوجة التعمية مضبوطة بالغفل. لانسيت 28 مايو 2015
كذا: جلد كحول gpp
