فرفرية نقص الصفيحات الأساسية

درست أستريد ليتنر الطب البيطري في فيينا. بعد عشر سنوات في الممارسة البيطرية وولادة ابنتها ، تحولت - بالصدفة - إلى الصحافة الطبية. سرعان ما أصبح واضحًا أن اهتمامها بالموضوعات الطبية وحبها للكتابة كانا مزيجًا مثاليًا بالنسبة لها. تعيش أستريد لايتنر مع ابنتها وكلب وقطة في فيينا والنمسا العليا.

المزيد عن خبراء يتم فحص جميع محتويات بواسطة الصحفيين الطبيين.

قلة الصفيحات المناعية (ITP) هو اضطراب نادر في الدم يحدث فيه نقص في الصفائح الدموية (الصفيحات الدموية) بسبب خلل في الجهاز المناعي. يعاني الأشخاص المصابون ، من بين أمور أخرى ، من زيادة خطر الإصابة بالنزيف. اقرأ هنا كيف يتطور المرض وكيف يتم علاجه!

رموز التصنيف الدولي للأمراض لهذا المرض: رموز التصنيف الدولي للأمراض هي رموز معترف بها دوليًا للتشخيصات الطبية. يمكن العثور عليها ، على سبيل المثال ، في خطابات الطبيب أو في شهادات العجز عن العمل. D69

لمحة موجزة

ما هو ITP؟ اضطراب الدم المكتسب والذي يؤدي فيه إلى حدوث خلل في الجهاز المناعي مما يؤدي إلى نقص الصفائح الدموية
المسار والتشخيص: بالطبع الفردي ، التنبؤ غير ممكن ، الشفاء التلقائي ممكن (خاصة عند الأطفال). مرضى ITP الذين يعالجون لديهم متوسط عمر متوقع طبيعي.
العلاج: الانتظار والفحوصات الطبية المنتظمة (المراقبة والانتظار) ، الكورتيكوستيرويدات ، العلاج المناعي ، ناهضات مستقبلات الثرومبوبويتين ، مثبطات الطحال التيروزين كيناز ، إزالة الطحال
الأعراض: نزيف متزايد (كدمات ، نزيف في حالة الإصابات الطفيفة) ، نزيف في الجلد والأغشية المخاطية بحجم رأس الدبوس نموذجي ، تعب ، بعض المرضى لا تظهر عليهم أعراض.
الأسباب: مرض المناعة الذاتية (جهاز المناعة يجعل الأجسام المضادة ضد الصفائح الدموية) ، غير معروف في الغالب
عوامل الخطر: في 20 في المائة من الحالات ، يكون ITP نتيجة لمرض آخر مثل التهاب المفاصل أو سرطان الغدد الليمفاوية أو السرطان أو فيروس نقص المناعة البشرية أو عدوى الهربس.
التشخيص: الأعراض النموذجية ، فحص الدم ، مسحة الدم ، اختبار التخثر ، الموجات فوق الصوتية ، سحب نخاع العظم
الوقاية: لا توجد تدابير وقائية محددة ممكنة

ما هي فرفرية نقص الصفيحات المجهولة السبب؟

قلة الصفيحات المناعية (ITP ، قلة الصفيحات المناعية الذاتية ، قلة الصفيحات المناعية) هو مرض نادر في الدم لا يوجد فيه ما يكفي من الصفائح الدموية (الصفيحات) بسبب خلل في الجهاز المناعي. الناس عرضة للكدمات والنزيف.

عادة ، تضمن الصفائح الدموية أن الوعاء المصاب مغلق بسرعة وأن النزيف يتوقف.إذا كان هناك عدد قليل جدًا من الصفائح الدموية بسبب ITP ، فإن تخثر الدم لا يعمل كما ينبغي. يميل الأشخاص المصابون إلى الكدمات حتى من النتوءات الطفيفة ، والإصابات الطفيفة مثل الجروح تنزف لفترة أطول من المعتاد.

سبب المرض هو خلل في الجهاز المناعي: ينتج بشكل غير صحيح أجسامًا دفاعية (أجسامًا مضادة) ضد الصفائح الدموية وخلايا سلائفها في نخاع العظام. تتسبب هذه الأجسام المضادة في تكسير الصفائح الدموية في الطحال في وقت قصير وتثبيط تكوينها في نخاع العظم. والنتيجة هي وجود عدد قليل جدًا من الصفائح الدموية بشكل عام.

عادة ما يكون لدى الأشخاص الأصحاء ما لا يقل عن 150.000 إلى 350.000 صفيحة / ميكرولتر من الدم. في المرضى الذين يعانون من ITP ، ينخفض عدد الصفائح الدموية بشكل متكرر أو دائم إلى أقل من 100000 / ميكرولتر من الدم.

ITP ليس خلقيًا وليس وراثيًا. يتطور المرض تلقائيًا على مدار الحياة. كيف يحدث هذا غير معروف إلى حد كبير. في حوالي 80 بالمائة من الحالات ، لا يمكن تحديد سبب ، يتحدث الأطباء عن "قلة الصفيحات الأولية أو مجهولة السبب". في 20 في المائة من جميع المصابين ، يحدث ITP كجزء من مرض آخر ، ثم يشير الأطباء إليه على أنه "ثانوي".

اسماء اخرى

يشير الأطباء أيضًا إلى ITP على أنه مرض Werlhof أو مرض Werlhof. يعود الاسم إلى الطبيب الألماني بول جوتليب ويرلهوف ، الذي وصف المرض لأول مرة في عام 1735.

لم تعد تستخدم المصطلحات القديمة مثل فرفرية نقص الصفيحات المجهولة السبب أو الفرفرية النزفية أو قلة الصفيحات مجهولة السبب أو فرفرية نقص الصفيحات المناعية مجهولة السبب في الدوائر المتخصصة لأن مصطلح "مجهول السبب" (بدون سبب ملموس) لم يعد قابلاً للتطبيق بسبب النتائج الجديدة. الأمر نفسه ينطبق على مصطلح "فرفرية" (التهاب في أصغر الأوعية تحت الجلد) ، والذي لا يحدث في كل حالة من حالات نقص الصفيحات المناعي.

تردد

قلة الصفيحات المناعية أمر نادر الحدوث: في ألمانيا ، يصاب اثنان إلى سبعة من كل 100000 طفل واثنين إلى أربعة من كل 100000 بالغين كل عام. يبلغ متوسط عمر ظهور المرض عند البالغين حوالي 60 عامًا. الرجال أكثر عرضة للإصابة ثلاث مرات من النساء. في مرحلة البلوغ الأصغر ، يطور المزيد من النساء ITP. في الأطفال ، يتأثر الأولاد أكثر من الفتيات.

هل ITP قابل للشفاء؟ هل هي قاتلة؟

لا يمكن توقع كيفية تقدم ITP في المريض المعني. يتمتع الأطفال حتى سن العاشرة بأفضل فرصة للشفاء: معهم - ولكن أيضًا مع بعض البالغين - يشفى المرض من تلقاء نفسه في كثير من الحالات. يتحدث الأطباء عن "مغفرة عفوية".

كلما كان المريض أصغر سنًا ، كانت فرص الشفاء أفضل. و: كلما بدأ المرض أكثر حدة (على سبيل المثال عند الأطفال بعد الإصابة) ، كانت فرصة اختفاءه مرة أخرى أفضل. إذا كان ITP ماكرًا ، فإن احتمال الشفاء التلقائي يكون أقل. مع العلاج الناجح ، يتمتع مرضى ITP بمتوسط عمر طبيعي متوقع.

مراحل المرض

اعتمادًا على الوقت المنقضي منذ التشخيص ، يميز الأطباء ثلاث مراحل:

تم تشخيصه حديثًا (وقت التشخيص حتى ثلاثة أشهر لاحقًا): قد يتم حل ITP دون علاج.

ITP المستمر (ثلاثة إلى اثني عشر شهرًا بعد التشخيص): لا يزال الانحدار التلقائي ممكنًا.

ITP المزمن (يستمر ITP لأكثر من اثني عشر شهرًا): الحل التلقائي غير محتمل. يستمر المرض لسنوات ، وأحيانًا مدى الحياة. حوالي 60 في المائة من جميع البالغين المصابين و 20 إلى 30 في المائة من جميع الأطفال يصابون بمسار مزمن.

خطر نتيجة قاتلة

يكاد يكون خطر الإصابة بنزيف يهدد الحياة عند الأطفال صفرًا. عند البالغين ، تتراوح المخاطر بين صفر وسبعة بالمائة.

علاج او معاملة

الهدف من العلاج هو علاج الـ ITP ووقف أي نزيف. تعتمد طريقة علاج الطبيب للمرض على المسار الفردي ومرحلة المرض.

لا تحتاج قلة الصفيحات المناعية إلى العلاج في كل حالة. في حالة تشخيص ITP حديثًا عند الأطفال والمراهقين ، من الممكن الانتظار ورؤية العلاج الدوائي وتجنبه. من المرجح بشكل خاص أن يشفى الأطفال دون سن العاشرة من تلقاء أنفسهم. حتى في مرضى ITP البالغين الذين لا يعانون من أعراض ، ينتظر الطبيب عادة ويفحص قيم الدم بانتظام.

علاج الخط الأول

في حالة ظهور الأعراض الأولى مثل النزيف ، يتم استخدام ما يسمى ب "علاج الخط الأول".

الكورتيزون: يتلقى المريض أولاً جرعات عالية من الكورتيكوستيرويدات. أنها تمنع تكوين الأجسام المضادة للصفائح الدموية. بعد أيام قليلة هناك زيادة في عدد الصفائح الدموية ، لكن هذا لا يدوم طويلاً. يتم تقليل الجرعة بعد أسبوعين إلى ثلاثة أسابيع وتوقف ببطء بعد ثلاثة إلى ستة أسابيع.

العلاج المناعي: في حالة حدوث نزيف حاد أو الحاجة إلى زيادة عدد الصفائح الدموية بسرعة (على سبيل المثال ، أثناء عملية قادمة) ، يتلقى المريض أجسامًا مضادة خاصة بالإضافة إلى الكورتيزون ، والتي يتم إعطاؤها عن طريق الوريد. تمنع الانهيار المبكر لخلايا الدم. يتحدث الأطباء عن "العلاج المناعي".

علاج الخط الثاني

إذا كان علاج الخط الأول غير ناجح أو غير ناجح ، يقوم الطبيب بتغيير العلاج إلى علاج الخط الثاني. يتم استخدام المكونات النشطة المختلفة بشكل فردي أو مجتمعة مع بعضها البعض ، اعتمادًا على ميل النزيف والاستجابة للعلاج.

ناهضات مستقبلات الثرومبوبويتين: تحفز ناهضات مستقبلات الثرومبوبويتين (TPO-RA) تكوين الصفائح الدموية في نخاع العظام. عادة ما يستمر العلاج على شكل أقراص أو محاقن مدى الحياة.

مثبطات الطحال Tyrosine Kinase: يلعب إنزيم التيروزين كيناز الطحال دورًا في تكسير الصفائح الدموية في الطحال. تعمل مثبطات الطحال التيروزين كيناز على منع الإنزيم وبالتالي منع الانهيار المبكر للصفائح الدموية. يتم استخدام العنصر النشط فوستاماتينيب.

استئصال الطحال

نظرًا لأن ITP يشفى تلقائيًا في بعض الحالات بعد سنوات من ظهور المرض ، فلا ينبغي إجراء استئصال الطحال مبكرًا جدًا. عادةً ما يوصي الأطباء باستئصال الطحال فقط عند استنفاد جميع الأدوية أو توقع حدوث نزيف يهدد الحياة. بما أن الطحال متورط في جهاز المناعة ، فعادة ما يكون المرضى أكثر عرضة للعدوى بعد العملية.

نصائح للحياة اليومية مع ITP

النظام الغذائي: لا يوجد نظام غذائي خاص له تأثير إيجابي على مسار قلة الصفيحات المناعية. على أي حال ، تأكد من اتباع نظام غذائي صحي ومتوازن!

تمرين: حاول أن تكون نشطًا بدنيًا بشكل منتظم قدر الإمكان. هذا لا يقوي الرفاهية الجسدية فحسب ، بل له أيضًا تأثير إيجابي على حالات التعب التي تحدث كثيرًا!

تجنب الرياضات التي تنطوي على مخاطر متزايدة للإصابة مثل كرة القدم وفنون الدفاع عن النفس والرياضات التي تتطلب الاحتكاك الجسدي وركوب الدراجات في الجبال وركوب الخيل والتزلج أو هوكي الجليد. على سبيل المثال ، تعد السباحة أو المشي لمسافات طويلة أو الركض أو التنس أو الجولف أو الرقص أكثر ملاءمة. قلل من خطر إصابتك بارتداء خوذة وواقيات للمفاصل وأدوات حماية أخرى كلما أمكن ذلك!

الأدوية: ناقش أي استخدام للأدوية (بما في ذلك الأدوية التي لا تتطلب وصفة طبية) مع طبيبك! على سبيل المثال ، بعض المسكنات تمنع تخثر الدم وتزيد من خطر النزيف!

تدخلات طب الأسنان: أخبر طبيب أسنانك عن حالتك. قد يلزم تأجيل علاج قناة الجذر أو قلع الأسنان حتى يتم الوصول إلى عدد معين من الصفائح الدموية. عادة ما تكون إجراءات الأسنان البسيطة أقل أهمية.

أعراض

عشرة في المائة من جميع الأطفال و 20 إلى 30 في المائة من جميع البالغين لا يعانون من أعراض نزيف في وقت تشخيص قلة الصفيحات المناعية. في حالة ITP المزمن ، لا تظهر أي أعراض على ما يصل إلى 30 إلى 40 بالمائة.

لا يمكن التنبؤ بأي شكل وبأي شكل ستحدث الأعراض. تختلف الدورة بشكل فردي.

في حالة حدوث الأعراض ، فإن الأعراض الأكثر شيوعًا هي:

نزيف نقطي بحجم رأس الدبوس (نمشات) على الساقين والغشاء المخاطي للفم والأنف ، وغالبًا ما يكون على الذراعين والجذع
نزيف اللثة ونزيف في الأنف
الإصابات الطفيفة مثل الجروح الصغيرة تنزف لفترة طويلة بشكل غير عادي.
نزيف حيض أطول وأثقل
الميل إلى كدمات (ورم دموي) حتى مع وجود نتوءات طفيفة فقط
دم في البول
التعب الشديد والإرهاق (التعب) ، وانخفاض الأداء
فقدان الشهية
نقص الحديد في الدم (فقر الدم الناجم عن نقص الحديد)
شحوب وضيق في التنفس
تساقط شعر
نادر جدًا (في 2 إلى 3 بالمائة من المرضى): نزيف يهدد الحياة في الأعضاء الداخلية مثل الطحال أو الكبد أو الكلى أو الرئتين. يحدث النزف الدماغي في أقل من واحد بالمائة من جميع المرضى.

السبب وعوامل الخطر

سبب قلة الصفيحات المناعية هو رد فعل المناعة الذاتية: يتعرف الجهاز المناعي عن طريق الخطأ على الهياكل الموجودة في الصفائح الدموية (الصفيحات) وخلايا سلائفها (خلايا النواء الضخمة) في نخاع العظم كأجسام غريبة وتشكل أجسامًا دفاعية (أجسامًا مضادة) ضدها. تعمل هذه الأجسام المضادة على تسريع تفكك الصفائح الدموية وإعاقة تكوينها. هذا يقلل من النسبة الإجمالية لخلايا الدم الحمراء في الكائن الحي. يزيد خطر النزيف.

ITP هو مرض غير وراثي ، ولكنه يتطور تلقائيًا في مسار الحياة.

يطلق قلة الصفيحات المناعية

في معظم الحالات (قلة الصفيحات المناعية الأولية) يكون المحفز غير معروف ؛ في نسبة صغيرة من المرضى ، يتطور ITP كجزء من مرض آخر (قلة الصفيحات المناعية الثانوية). عند الأطفال ، يحدث المرض عادةً بسبب عدوى عادية.

ITP الأساسي: في 80 بالمائة من الحالات ، لا يوجد سبب محدد لرد فعل المناعة الذاتية.

ITP الثانوي: 20 في المائة من الوقت ، المحفز هو مرض آخر. وتشمل هذه ، على سبيل المثال ، أمراض المناعة الذاتية الأخرى مثل التهاب المفاصل والأورام اللمفاوية وأنواع السرطان الأخرى والعدوى بفيروس نقص المناعة البشرية أو فيروسات التهاب الكبد. نادرًا ما يحدث ITP الثانوي بعد تناول بعض الأدوية.

التحقيق والتشخيص

في المرضى الذين لا يعانون من أعراض ، يكتشف الطبيب عادة علامات ITP عن طريق الصدفة أثناء اختبارات الدم الروتينية - على سبيل المثال أثناء الفحص الطبي الوقائي.

في حالات أخرى ، يؤدي نزيف الأنف المتكرر والكدمات أو النزيف الطويل غير الطبيعي (بعد الإصابات أو نزيف الحيض) إلى زيارة الطبيب. عادة ما تكون نقطة الاتصال الأولى هي طبيب الأسرة أو طبيب الأطفال.

هام: لا يوجد اختبار محدد يثبت ITP. لذلك يقوم الطبيب بإجراء سلسلة من الفحوصات. فقط عندما يتم استبعاد الأمراض الأخرى ، التي تسبب أيضًا نقص الصفائح الدموية ، يمكن تشخيص المرض. يتحدث الأطباء عن "تشخيص الإقصاء".

أنامنيز

في الاستشارة الأولية ، يسأل الطبيب عن الأعراض الحالية ومدة ظهورها. من المهم بالنسبة له أن يعرف ما إذا كنت تتناول أدوية (خاصة مضادات التخثر) ، أو حامل ، أو تشرب الكحول ، أو مصابة بعدوى فيروسية أو أمراض أخرى. سيسأل أيضًا عما إذا كان قد حدث نزيف أو جلطات دموية (تجلط الدم).

الفحص البدني

سيقوم الطبيب بعد ذلك بفحص المريض بحثًا عن العلامات الجسدية لنقص الصفائح الدموية. ويولي اهتمامًا خاصًا لعلامات النزيف وما إذا كانت الغدد الليمفاوية متضخمة ، ويقوم بمسح الطحال والكبد عبر البطن.

فحص الدم

أهم خطوة في تشخيص قلة الصفيحات هي إجراء فحص الدم. التغيير الأكثر وضوحًا هو انخفاض عدد الصفائح الدموية. يقوم الطبيب بعد ذلك بفحص خلايا الدم الفردية بحثًا عن التغييرات (مسحة الدم). للقيام بذلك ، ينشر قطرة دم على شريحة زجاجية وينظر إلى خلايا الدم تحت المجهر. للتحقق من مدى جودة تخثر الدم ، يقوم بترتيب اختبارات التخثر.

إذا كان عدد الصفائح الدموية أقل من 100000 / ميكرولتر من الدم عدة مرات وكانت جميع قيم الدم الأخرى طبيعية ، فإن التشخيص هو ITP.

نخاع العظام الطموح

في الحالات غير الواضحة - على سبيل المثال ، عندما لا يمكن استبعاد مرض آخر مثل اللوكيميا - سيقوم الطبيب بإجراء شفط لنخاع العظم وفحص الخلايا المكونة للدم في نخاع العظم.

للقيام بذلك ، يأخذ الطبيب بضعة مليمترات من نخاع العظم من عظم حوض المريض تحت التخدير الموضعي. ثم يتم فحص خلايا نخاع العظام التي تم الحصول عليها في المختبر تحت المجهر.

عادة ما يتم إجراء العملية في العيادة الخارجية وتستغرق حوالي 15 دقيقة. يشعر معظم المرضى فقط بشعور طفيف بالضغط في موقع البزل وألم حاد وجيز بمجرد أن يسحب الطبيب نخاع العظم إلى المحقنة.

الفحص بالموجات فوق الصوتية

يعاني بعض مرضى ITP من تضخم في الطحال والكبد. يمكن تحديد تضخم هذه الأعضاء عن طريق الفحص بالموجات فوق الصوتية.

يحول دون

في معظم الحالات (80 بالمائة) ، يتطور ITP تلقائيًا بدون سبب واضح. في هذه الحالات ، الوقاية غير ممكنة.

في كل مريض خامس ITP ، هناك أمراض أخرى مثل التهاب المفاصل أو سرطان الغدد الليمفاوية أو سرطانات أخرى أو فيروس نقص المناعة البشرية أو عدوى الهربس هي سبب ITP. في هذه الحالات ، لا يمكن منعه إلا إلى حد محدود ، على سبيل المثال من خلال الحماية العامة ضد العدوى.

كذا: الطب الملطف منع طفل رضيع