ورم بلازماويات

دكتور. متوسط. جوليا شوارتز كاتبة مستقلة في القسم الطبي في

المزيد عن خبراء يتم فحص جميع محتويات بواسطة الصحفيين الطبيين.

الورم النخاعي المتعدد (Plasmacytoma) هو نوع من سرطان الدم يصيب نخاع العظم. تتشكل خلايا الدم البيضاء المتغيرة ، مما يؤثر على جهاز المناعة. يعتبر ورم البلازماويات نادرًا إلى حد ما ، ولكنه أكثر أنواع السرطانات شيوعًا في نخاع العظام. يتأثر الرجال أكثر من النساء. اقرأ المزيد عن أسباب وخيارات العلاج للورم البلازمي ومتوسط العمر المتوقع ومسار المرض هنا.

رموز التصنيف الدولي للأمراض لهذا المرض: رموز التصنيف الدولي للأمراض هي رموز معترف بها دوليًا للتشخيصات الطبية. يمكن العثور عليها ، على سبيل المثال ، في خطابات الطبيب أو في شهادات العجز عن العمل. ق 90

ورم البلازماويات: الوصف

الورم البلازمي هو نوع خاص من سرطان الدم حيث تتكاثر خلايا البلازما في نخاع العظم بطريقة غير منضبطة. الأسماء الأخرى للورم البلازمي هي "مرض كاهلر" و "المايلوما المتعددة". بالمعنى الدقيق للكلمة ، يصف المايلوما المتعددة التوزيع المنتشر لخلايا البلازما المتكاثرة في نخاع العظام. من ناحية أخرى ، يُظهر ورم البلازما انتشارًا محدودًا محليًا (منفردًا) لخلايا البلازما.

نظام تصنيف سرطان الدم معقد. يُصنف ورم البلازماويات في مجموعة الأورام اللمفاوية (ما يُسمى أورام الغدد الليمفاوية غير هودجكين من الخلايا البائية).

تحلل خلايا البلازما

يتم إنتاج خلايا الدم الحمراء والبيضاء في نخاع العظام. في حين أن خلايا الدم الحمراء (كرات الدم الحمراء) هي المسؤولة عن نقل الأكسجين في الجسم ، تتشكل خلايا الدم البيضاء (الكريات البيض) في نخاع العظام للدفاع المناعي. هناك مجموعات فرعية مختلفة من الكريات البيض ، مثل الخلايا الحبيبية والخلايا التائية والخلايا البائية. تمثل خلايا البلازما المرحلة الأكثر نضجًا للخلايا البائية وهي مسؤولة عن إنتاج الأجسام المضادة.

في ورم البلازما ، تنمو خلايا البلازما في نخاع العظم بشكل لا يمكن السيطرة عليه. كما أنها تنتج كميات كبيرة من البروتينات غير الطبيعية: أجسام مضادة معدلة كاملة أو غير كاملة من نوع واحد (الأجسام المضادة وحيدة النسيلة) تسمى البروتينات. نتيجة لذلك ، يضعف جهاز المناعة في ورم البلازما ، مما يجعل المريض أكثر عرضة للإصابة بالعدوى. بمرور الوقت ، تزيح خلايا البلازما المتدهورة المزيد والمزيد من الخلايا السليمة في نخاع العظام ، مما قد يؤدي إلى ظهور أعراض مختلفة.

ورم البلازماويات: التردد

سيصاب حوالي واحد من كل أربعة إلى خمسة أشخاص من كل 100،000 شخص في ألمانيا بورم البلازماويات. يتأثر الرجال أكثر من النساء. يبلغ متوسط عمر ظهور ورم البلازما 45 عامًا.

ورم البلازماويات: الأعراض

في البداية ، لا يسبب السرطان عادة أي أعراض في نخاع العظم. فقط في الدورة الإضافية يمكن أن يسبب الورم النقوي المتعدد أعراضًا من أنواع مختلفة:

ألم في الظهر

عادةً ما تكون الأعراض الأولى للورم البلازمي هي آلام العظام. غالبًا ما يشكو المصابون بشكل خاص من آلام الظهر. يكسر الورم البلازمي أنسجة العظام (غالبًا حول العمود الفقري). لذلك يزداد خطر كسر العظام (الكسور).

نزوح خلايا الدم الحمراء

في ورم البلازما ، تتكاثر خلايا البلازما المتغيرة في نخاع العظم. هذا يزيح خلايا الدم المهمة الأخرى في نموها. نتيجة لذلك ، يتم إنتاج عدد قليل جدًا من خلايا الدم الحمراء ويحدث فقر الدم. تعتمد أعراض فقر الدم على نقص الأكسجين الناتج في الأنسجة: لون الجلد الشاحب والشعور بالضعف والدوار والتعب.

نقص الأجسام المضادة

إذا تم إزاحة خلايا الدم البيضاء السليمة أيضًا ، فلن يعود بالإمكان إنتاج أجسام مضادة سليمة كافية. يضعف الورم البلازمي جهاز المناعة ويسهل إصابة البكتيريا أو الفيروسات بالعدوى.

تلف الكلى

يتم إفراز بعض البروتينات التي ينتجها ورم البلازماويات من خلال الكلى. ومع ذلك ، يمكن لهذه البروتينات المسماة ببروتينات بنس جونز أن تثبت نفسها في أنسجة الكلى وتتلفها. نتيجة لذلك ، يبلغ بعض المرضى عن بول رغوي.

نزيف جلدي صغير

يضعف أيضًا تكوين الصفائح الدموية (الصفيحات) بسبب ورم البلازما. عادة ما تكون الصفائح الدموية مسؤولة عن تخثر الدم. نتيجة لذلك ، يكون النزيف الصغير بحجم رأس الدبوس في الجلد (نمشات) أكثر شيوعًا.

ورم البلازماويات: الأسباب وعوامل الخطر

نقطة البداية للورم البلازمي هي خلية بلازما متدهورة تتكاثر أضعافا مضاعفة. خلايا البلازما هي جزء من الخلايا الليمفاوية B ، وهي مجموعة فرعية من خلايا الدم البيضاء. مهمتهم الأكثر أهمية هي إنتاج الأجسام المضادة. ومع ذلك ، فإن خلايا البلازما المتدهورة تنتج أجسامًا مضادة معدلة (بروتينات بارابروتينات).

كيف تتدهور خلايا البلازما في ورم البلازما لم يتم توضيحها بالكامل بعد. تمكن العلماء من تحديد تغيير جيني في 15 في المائة من المصابين. أظهر الكروموسومات 13 و 14 عددًا متزايدًا من العيوب. يجري حاليًا التحقيق في تأثير الإشعاع المؤين ومبيدات الآفات على تطور ورم البلازما.

يضمن ورم البلازما تكوين عدد كبير من الأوعية الدموية الجديدة في نخاع العظام بحيث يتم إمدادها بالمغذيات على النحو الأمثل ويمكن أن تنمو.

ورم البلازماويات: الفحوصات والتشخيص

يجب على المرضى طلب المشورة الطبية لأي أعراض قد تشير إلى ورم البلازماويات. يمكنه استخدام فحوصات مختلفة لتحديد ما إذا كان الورم النقوي المتعدد موجودًا بالفعل.

فحص الدم والبول

يعد فحص الدم طريقة سريعة وغير مكلفة للحصول على العلامات الأولى للورم البلازمي. يمكن الكشف عن الأجسام المضادة المتدهورة في الدم عن طريق زيادة مستوى البروتين. يرتبط مستوى البروتين بنشاط الورم البلازمي: فكلما زادت البروتينات المتحللة ، كلما كان ورم البلازما أكثر تقدمًا.

يُظهر تعداد الدم النسبة المئوية لخلايا الدم المختلفة. يوضح هذا إلى أي مدى أزاح ورم البلازما الخلايا السليمة بالفعل وما إذا كان هناك فقر دم بالفعل. يمكن أن يساعد تعداد الدم أيضًا في تحديد التغيرات في قيم الكلى عندما تدمر بروتينات بنس جونز أنسجة الكلى وتتدهور وظائف الكلى نتيجة لذلك.

إذا تأثرت العظام بورم البلازماويات ، يمكن العثور على قيم الكالسيوم المتزايدة في تعداد الدم: يتكون العظم إلى حد كبير من الكالسيوم. إذا أدى ورم البلازماويات إلى تسريع تكسير العظام ، يتم توزيع الكالسيوم المحرر في الدم ويمكن قياسه.

يمكن اكتشاف بروتينات Bence Jones ، التي تؤدي أيضًا إلى تدهور البروتينات من خلايا البلازما ، في بول المريض.

نخاع العظام الطموح

في حالة الاشتباه في ورم البلازماويات ، يمكن إجراء شفط نخاع العظم. عادة ما يتم ثقب قمة الحرقفة بإبرة لسحب بعض نخاع العظم. ثم يتم فحص عينة نخاع العظم تحت المجهر. في الأشخاص الأصحاء ، تكون نسبة خلايا البلازما بحد أقصى خمسة بالمائة. في المقابل ، غالبًا ما يكون لدى مرضى الورم البلازمي قيم تزيد عن عشرة بالمائة. يمكن فحص الخلايا المتدهورة بمزيد من التفصيل عن طريق تحديد معدل الانقسام أو البحث عن تغييرات كروموسوم محتملة.

إجراءات التصوير

إذا أدى ورم البلازماويات إلى فقدان العظام ، فيمكن توضيح ذلك في صورة الأشعة السينية.يمكنك رؤية ثقوب صغيرة (بؤر انحلال العظم) في الجمجمة أو الأضلاع أو الفقرات أو عظام الحوض.

التصوير المقطعي (CT) هو طريقة أخرى لفحص التصوير لتشخيص ورم البلازما. إنه يظهر بشكل أكثر دقة إلى أي مدى تأثر نظام الهيكل العظمي بالفعل بالورم البلازمي.

إذا اشتبه في أن الحبل الشوكي قد تضرر بالفعل بسبب انهيار الأجسام الفقرية ، فيمكن أيضًا إجراء التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI).

ورم البلازماويات: العلاج

يعتمد علاج ورم البلازماويات على مرحلة المرض. يتم التمييز بين ثلاث مراحل للمرض: كلما ارتفعت المرحلة ، زاد الورم البلازمي الخبيث. التصنيف الدقيق له أهمية كبيرة من أجل التمكن من إنشاء خطة علاج مناسبة.

إذا لم تكن هناك أعراض وإذا كان ورم البلازما هو المرحلة الأولى ، يتم فحص المريض ومراقبته عن كثب ("راقب وانتظر").

المايلوما المتعددة: العلاج الكيميائي وزرع الخلايا الجذعية

يبدأ العلاج الكيميائي بمجرد أن يستمر ورم البلازما في الانتشار. الهدف من العلاج هو منع خلايا البلازما المتدهورة من الانتشار أكثر.

مع ورم البلازماويات المتقدم في المرحلتين الثانية والثالثة ، يتم إجراء العلاج الكيميائي بجرعات عالية. هذا يضعف بشدة جهاز المناعة لدى المريض. لذلك ، إذا أمكن ، يتم إجراء ما يُعرف بزراعة الخلايا الجذعية الذاتية: تتم إعادة إدارة الخلايا الجذعية للمريض - التي تم أخذها قبل العلاج الكيميائي - بحيث يتم استعادة تكوين المناعة وخلايا الدم بسرعة. بالنسبة للمرضى الذين تقل أعمارهم عن 75 عامًا ، هذا هو الإجراء القياسي الحالي. المرضى الذين تزيد أعمارهم عن 75 عامًا أو المرضى الذين يعانون من حالة عامة سيئة للغاية غير مناسبين للعلاج الكيميائي بجرعات عالية.

المايلوما المتعددة: العلاج بأدوية أخرى

لا يمكن علاج كل مريض بجرعات عالية من العلاج الكيميائي وزرع الخلايا الجذعية اللاحقة. بالإضافة إلى ذلك ، لا يعمل هذا العلاج المركب في بعض المرضى ، مما يتسبب في حدوث انتكاسات. في كلتا الحالتين ، يمكن أن يكون إعطاء دواء إضافي مفيدًا.

يمكن أن تسبب الجرعات العالية من الجلوكوكورتيكويدات (ديكساميثازون ، بريدنيزولون) انخفاضًا سريعًا في كتلة الورم.

العنصر النشط بورتيزوميب هو ما يسمى مثبط البروتوزوم. يتسبب في موت الخلايا السرطانية ويمنع تكوين أوعية دموية جديدة. بدون إمداد كافٍ بالدم ، لا يمكن أن ينمو ورم البلازما أكثر من ذلك.

ينتمي المكونان النشطان ثاليدومايد وليناليدوميد إلى مجموعة IMiD (الأدوية المعدلة للمناعة). كما أنها تمنع نمو الأوعية الدموية الجديدة في نخاع العظام وتسبب موت الخلايا في الخلايا السرطانية. كما أنها تمنع إطلاق المواد الالتهابية.

يتم استخدام المواد والجرعات بشكل فردي. يمكن أيضًا إعطاء أدوية أخرى في إطار العلاج المركب. غالبًا ما يستخدم مزيج من lenalidomide و thalidomide و bortezomib لمنع الانتكاس.

العلاج الداعم

يمكن أن يكون ورم البلازما مؤلمًا للغاية ، خاصةً إذا كان العظم مصابًا. بالإضافة إلى العلاج الكيميائي ، يمكن أيضًا علاج الألم بالعلاج الإشعاعي. يتم تعريض بؤر الورم الفردية للإشعاع لمنع نمو الخلايا.

بالإضافة إلى ذلك ، يتم إعطاء ما يسمى البايفوسفونيت. يمنع البايفوسفونيت تكسير العظام وله تأثير مثبت على العظام.

نظرًا لضعف دفاع المناعة بسبب ورم البلازما ، يجب إيلاء اهتمام خاص للحماية من العدوى. يعد لقاح الإنفلونزا أو التطعيم ضد المكورات الرئوية مفيدًا جدًا للعديد من الأشخاص المصابين. بالإضافة إلى ذلك ، يجب على المريض أن يغسل يديه بشكل متكرر وخاصة خلال موسم الأنفلونزا (الخريف والشتاء). هناك خطر متزايد للإصابة بالعدوى في وسائل النقل العام ورياض الأطفال والمدارس.

ورم البلازماويات: مسار المرض والتشخيص

يمكن أن يختلف مسار ورم البلازما والتشخيص بشكل كبير. تلعب مرحلة المرض وعمر المريض وأي أمراض مصاحبة دورًا في ذلك. الهدف من العلاج دائمًا هو إطالة العمر الافتراضي لأقصى جودة ممكنة للحياة.

المايلوما المتعددة: التكهن

الشفاء التام ممكن فقط في حالات قليلة جدا. يعتبر تشخيص ورم البلازما أفضل بكثير مما كان عليه من قبل بفضل الخيارات العلاجية الحالية. قبل أن يصبح العلاج الكيميائي هو الممارسة المعتادة ، كان متوسط وقت البقاء على قيد الحياة حوالي عام واحد. مع العلاج الكيميائي هو الآن حوالي خمس سنوات. تعتبر العوامل التالية من عوامل التشخيص غير المواتية:

تغيير في الكروموسوم 13
مرحلة عالية من ورم البلازماويات
شيخوخة

بشكل عام ، ومع ذلك ، ينطبق ما يلي على المايلوما المتعددة: لا يمكن توقع متوسط العمر المتوقع في الحالات الفردية بدقة. يموت بعض المرضى بعد بضعة أشهر فقط ، بينما لا يزال المرضى الآخرون يعيشون بعد عشر سنوات.