عضلة القلب الضخامي

درست ماريان غروسر الطب البشري في ميونيخ. بالإضافة إلى ذلك ، تجرأ الطبيب ، الذي كان مهتمًا بالعديد من الأشياء ، على القيام ببعض التحولات المثيرة: دراسة الفلسفة وتاريخ الفن ، والعمل في الراديو ، وأخيراً ، مع طبيب Netdoctor أيضًا.

المزيد عن خبراء يتم فحص جميع محتويات بواسطة الصحفيين الطبيين.

اعتلال عضلة القلب الضخامي (HCM) هو مرض عضلي القلب. ميزته الرئيسية هي جدار سميك للبطين الأيسر. الأسباب في الغالب وراثية. يمكن أن يصاحب HCM أعراض قصور القلب وعدم انتظام ضربات القلب وهو غير قابل للشفاء. ومع ذلك ، مع العلاج الصحيح ، فإن العديد من المصابين بالكاد يعانون من أي أعراض ويعيشون حياة طبيعية إلى حد كبير. اكتشف كل شيء عن اعتلال عضلة القلب الضخامي هنا!

رموز التصنيف الدولي للأمراض لهذا المرض: رموز التصنيف الدولي للأمراض هي رموز معترف بها دوليًا للتشخيصات الطبية. يمكن العثور عليها ، على سبيل المثال ، في خطابات الطبيب أو في شهادات العجز عن العمل. I43I42

اعتلال عضلة القلب الضخامي: الوصف

اعتلال عضلة القلب الضخامي هو حالة تؤثر على أداء القلب بعدة طرق.

ماذا يحدث مع اعتلال عضلة القلب الضخامي؟

كما هو الحال مع أمراض عضلة القلب الأخرى ، يتغير هيكل عضلة القلب (عضلة القلب) في اعتلال عضلة القلب الضخامي (HCM). تتضخم خلايا العضلات الفردية ، مما يزيد من سمك جدران القلب.

تسمى هذه الزيادة في حجم الأنسجة أو الأعضاء بسبب نمو الخلايا عمومًا بالتضخم في الطب. يكون تضخم HCM غير متماثل ، لذلك تتكاثف عضلة القلب بشكل غير متساو.

جدار القلب السميك جدًا يصبح أكثر صلابة من ناحية ، ومن ناحية أخرى يزيد من سوء تدفق الدم إلى خلايا العضلات الخاصة بك. خاصة عندما ينبض القلب بشكل أسرع ، لا يمكن أن يصل الدم الكافي إلى الخلايا الفردية عبر الشرايين التاجية.

في اعتلال عضلة القلب الضخامي ، لا تنمو خلايا العضلات فحسب ، بل يتم أيضًا بناء المزيد من الأنسجة الضامة في عضلة القلب (التليف). ونتيجة لذلك ، يصبح البطين الأيسر أقل مرونة وتضطرب مرحلة ملء الدم (الانبساط).

بعد ذلك ، لا يمكن لعضلة القلب أن تتوتر بنفس القوة ، مما يؤثر بدوره على مرحلة الضخ (الانقباض). علاوة على ذلك ، يتم ترتيب خلايا عضلة القلب المتضخمة بشكل مختلف عن المعتاد ، وأحيانًا متفرعة ، وأحيانًا في الفقرات. يؤثر هذا أيضًا على الانكماش الطبيعي.

يُعتقد أن التليف والخلل الخلوي ينشأان أولاً. ثم تكون سماكة العضلات بمثابة رد فعل على هذا حتى يتمكن القلب من الضخ بقوة أكبر مرة أخرى.

يُلاحظ اعتلال عضلة القلب الضخامي بشكل خاص في عضلات البطين الأيسر. ولكن يمكن أن يؤثر أيضًا على البطين الأيمن. تظهر الأعراض النموذجية بسبب ضعف قوة الضخ.

ما أنواع اعتلال عضلة القلب الضخامي؟

ينقسم اعتلال عضلة القلب الضخامي إلى نوعين: اعتلال عضلة القلب الضخامي الانسدادي (HOCM) واعتلال عضلة القلب الضخامي غير الانسدادي (HNCM). HNCM هو الأكثر اعتدالًا بين المتغيرين لأنه ، على عكس HOCM ، لم يتم إزعاج تدفق الدم أكثر من ذلك.

اعتلال عضلة القلب الضخامي الانسدادي (HOCM)

في HOCM ، تضيق عضلة القلب السميكة مسار الإخراج داخل البطين الأيسر للقلب. تعيق العضلة نفسها في عملها: فهي لا تستطيع ضخ الدم دون عوائق من حجرة القلب عبر الصمام الأبهري إلى الشريان الرئيسي (الأبهر). يحدث الانقباض (الانسداد) عادةً بسبب تضخم غير متماثل في الحاجز القلبي (المصنوع أيضًا من العضلات) أمام الصمام الأبهري مباشرةً.

بسبب ضيق المسار ، يتدفق الدم خلاله بشكل أسرع. هذا يخلق قوة شفط تسحب الصمام التاجي المجاور. يعمل صمام القلب هذا مثل الصمام وعادة ما يمنع الدم من الدفع مرة أخرى من البطين الأيسر إلى الأذين الأيسر أثناء انقباض القلب ("ضربات القلب"). يؤدي الشفط إلى تشويه الصمام التاجي وفصله عن بعضه البعض: يحدث ارتجاع الصمام التاجي.

تشير التقديرات إلى أن حوالي 70 بالمائة من جميع اعتلالات عضلة القلب الضخامية مرتبطة بتضييق مسار الإخراج (الانسداد). نتيجة لذلك ، عادة ما تكون أعراض HOCM أكثر وضوحًا من أعراض النوع غير الانسدادي. يمكن أن تختلف قوة الانقباض من شخص لآخر.

يؤثر الضغط الواقع على القلب وبعض الأدوية (مثل الديجيتال أو النترات أو مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين) أيضًا على درجة الانسداد. إذا حدث ذلك مع المجهود فقط ، فإن بعض الأطباء يتحدثون عن اعتلال عضلة القلب الضخامي المصحوب بانسداد ديناميكي.

على من يؤثر اعتلال عضلة القلب الضخامي؟

في ألمانيا ، يعاني حوالي شخصين من كل 1000 شخص من اعتلال عضلة القلب الضخامي. غالبًا ما يكون هناك العديد من حالات المرض في الأسرة. يمكن أن يختلف عمر ظهور المرض ، اعتمادًا على السبب. تحدث العديد من أشكال HCM في مرحلة الطفولة أو المراهقة ، والبعض الآخر يحدث فقط في وقت لاحق من الحياة. يعتمد التوزيع بين الجنسين أيضًا على كيفية تطور HCM. يوجد كلا النوعين بشكل رئيسي في النساء ومرة ​​أخرى تلك التي تحدث بشكل رئيسي عند الرجال. بالإضافة إلى التهاب عضلة القلب ، يعد اعتلال عضلة القلب الضخامي أحد الأسباب الأكثر شيوعًا للموت القلبي المفاجئ لدى المراهقين والرياضيين.

اعتلال عضلة القلب الضخامي: الأعراض

يعتمد مدى شدة الأعراض لدى المرضى كجزء من HCM على مدى شدة المرض. غالبًا ما يُلاحظ أن القلب لا يستطيع ضخ كمية كافية من الدم في الدورة الدموية ، لا سيما في أشكال الانسداد من اعتلال عضلة القلب الضخامي. ومع ذلك ، في كثير من الحالات ، يكون المرض غير ملحوظ.

العديد من الأعراض هي أعراض نموذجية لفشل القلب المزمن (قصور القلب). بسبب فشل القلب في إمداد الجسم بالدم الكافي وبالتالي الأكسجين ، فقد يعاني المرضى من:

• التعب وانخفاض الأداء
• صعوبة التنفس (ضيق التنفس) ، والتي تحدث أو تزيد مع المجهود البدني
• تراكم السوائل (الوذمة) في الرئتين وحول محيط الجسم (خاصة في الساقين) بسبب تراكم الدم.

تتطلب جدران القلب السميكة في HCM كمية أكسجين أكثر من القلب السليم. ومع ذلك ، في الوقت نفسه ، ينخفض ​​أداء القلب ومعه يتم إمداد عضلة القلب بالأكسجين. يمكن أن يصبح عدم التناسب ملحوظًا في الشعور بالضيق والضغط في الصدر (الذبحة الصدرية) أثناء المجهود أو حتى أثناء الراحة.

غالبًا ما يحدث عدم انتظام ضربات القلب مع اعتلال عضلة القلب الضخامي. يشعر المصابون بهذا الأمر أحيانًا على أنه تعثر في القلب (خفقان). إذا خرج القلب عن مساره تمامًا لفترة قصيرة ، فقد يؤدي ذلك ، فيما يتعلق بالضعف العام للقلب ، أيضًا إلى الدوخة ونوبات الإغماء (الإغماء) (بسبب عدم كفاية إمداد الدماغ بالدم).

نظرًا لأن عدم انتظام ضربات القلب يمكن أن يعطل تدفق الدم في القلب ، فإن خطر تكون جلطات الدم هناك يزيد أيضًا. إذا انفصلت هذه الجلطات ، فقد تسد الأوعية الدموية المهمة وتتسبب ، على سبيل المثال ، في حدوث سكتة دماغية أو احتشاء رئوي.

في حالات نادرة ، يكون عدم انتظام ضربات القلب المرتبط بـ HCM شديدًا لدرجة أن القلب يتوقف فجأة عن النبض. يحدث هذا ما يسمى بالموت القلبي المفاجئ في الغالب أثناء أو بعد مجهود بدني شديد.

اعتلال عضلة القلب الضخامي: الأسباب وعوامل الخطر

تحدث معظم اعتلالات عضلة القلب الضخامية بسبب عيوب في التركيب الجيني. تعطل هذه الطفرات الجينية تكوين البروتينات الخاصة التي تشارك في بناء أصغر وحدة عضلية (قسيم عضلي). لأن المصابين يمكن أن ينقلوا مثل هذه العيوب الجينية مباشرة إلى ذريتهم ، فغالبًا ما تحدث في العائلات.

الوراثة هي في الغالب صفة جسمية سائدة. يختلف المرض لكل ذرية. اعتلال عضلة القلب الضخامي هو أكثر أمراض القلب الوراثية شيوعًا.

هناك أيضًا محفزات أخرى لـ HCM لا تؤثر بشكل مباشر على عضلة القلب ، ولكن في سياقها يتضرر القلب. وتشمل هذه ، على سبيل المثال ، أمراض مثل ترنح فريدريش أو داء النشواني أو متلازمات التشوه مثل متلازمة نونان. بعضها وراثي أيضًا.

هناك أيضًا أنواع من تضخم القلب لا تُصنف على أنها اعتلال عضلة القلب. على سبيل المثال ، من الطبيعي أن يصبح القلب أكبر وأقوى أثناء التمرين على مدى فترة زمنية طويلة. على سبيل المثال ، يظهر العديد من الرياضيين المتنافسين تضخمًا في القلب ("قلب الرياضي") دون الحاجة إلى تصنيف هذا على أنه مرض.

كما أن تضخم عضلات القلب الناجم عن عيوب صمام القلب أو ارتفاع ضغط الدم لا يحسب ضمن اعتلال عضلة القلب الضخامي.

اعتلال عضلة القلب الضخامي: الفحوصات والتشخيص

في حالة الاشتباه في اعتلال عضلة القلب الضخامي ، فمن المهم إجراء فحص وتاريخ مرض المريض وعائلته. إذا كان الأقارب قد طوروا بالفعل HCM ، فمن المرجح أيضًا أن يصاب أفراد الأسرة الآخرون به. كلما كانت العلاقة أقرب ، زادت المخاطر.

بعد أن قام الطبيب باستجواب المريض بشكل موسع حول أعراضه ، يقوم بفحصه جسديًا. ويولي اهتمامًا خاصًا لعلامات عدم انتظام ضربات القلب وقصور القلب. يمكن للفاحص أيضًا اكتساب رؤى مهمة من خلال الاستماع إلى قلب المريض. لأن اعتلال عضلة القلب الضخامي الانسدادي غالبًا ما يكون ملحوظًا من خلال ضوضاء التدفق التي عادة ما تكون غائبة في الأشكال غير الانسداديّة. عادة ما تزداد مع المجهود البدني.

من أجل أن تكون قادرًا على إجراء تشخيص مؤكد لـ HCM ولكي تكون قادرًا على استبعاد الأمراض الأخرى ذات الأعراض المماثلة ، يستخدم الطبيب طرق فحص خاصة. أهمها:

• الموجات فوق الصوتية للقلب (تخطيط صدى القلب ، UKG): في HCM ، يمكن للفاحص اكتشاف سماكة جدران القلب وقياسها.
• إذا تم استكمال UKG بما يسمى بتقنية الموجات فوق الصوتية دوبلر ، فيمكن عرض ظروف تدفق الدم وبالتالي يمكن التعرف على ما إذا كان الشكل الانسدادي أو غير الانسدادي موجودًا. يظهر ارتجاع المترالي أيضًا في الموجات فوق الصوتية للقلب.
• مخطط كهربية القلب (EKG): غالبًا ما يُظهر HCM اضطرابات إيقاع خاصة مثل الرجفان الأذيني أو زيادة معدل ضربات القلب بشكل دائم. يظهر التضخم أيضًا في مخطط كهربية القلب بأشكال خشنة نموذجية. قد يرى الأطباء كتلة فرع اليسار.
• فحص قسطرة القلب: يمكن استخدامه لتقييم الشرايين التاجية (تصوير الأوعية التاجية) وأخذ عينات الأنسجة من عضلة القلب (خزعة عضلة القلب). يتيح الفحص اللاحق للأنسجة تحت المجهر تشخيصًا دقيقًا.

يحدث اعتلال عضلة القلب الضخامي عندما يكون جدار البطين الأيسر أكثر سمكًا من 15 ملم (عادي: حوالي 6-12 ملم) في منطقة واحدة. ومع ذلك ، إذا كان المريض مهيئًا وراثيًا ، أي إذا كان أحد أفراد الأسرة المقربين مريضًا بالفعل بـ HCM ، أو إذا تم اكتشاف تغييرات جينية مقابلة له (الاختبار الجيني) ، فإن هذا الحد لم يعد مناسبًا.

إذا كانت نتائج الفحص بالموجات فوق الصوتية غير حاسمة ، فهناك خيار آخر وهو التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI). يمكن استخدام هذا الفحص لتقييم طبيعة عضلة القلب بدقة ، وعلى سبيل المثال ، لتحديد التليف المحتمل.

في العديد من اعتلالات عضلة القلب الضخامي ، لا يُلاحظ العنصر الانسدادي إلا عندما يتعين على القلب العمل تحت الضغط. هذا هو السبب في وجود اختبارات خاصة يمكن من خلالها إنشاء مثل هذا الموقف المجهد وبالتالي التمييز بين الأشكال المعوقة من غير الانسدادي. مثال على ذلك هو قياس الجهد ، حيث يتم فحص المريض أثناء قيامه بعمل بدني مثل ركوب الدراجات.

اعتلال عضلة القلب الضخامي: العلاج

لا يوجد علاج لاعتلال عضلة القلب الضخامي. ومع ذلك ، في كثير من الحالات ، هذه أشكال خفيفة يجب مراقبتها طبيا ، ولكنها لا تتطلب في البداية أي علاج إضافي.

في الأساس ، يجب أن يعتني المصابون بأنفسهم جسديًا ولا يضعوا ضغطًا كبيرًا على القلب. في حالة حدوث أعراض تحد من حياة المريض اليومية ، تتوفر خيارات علاجية مختلفة للتخفيف من الأعراض.

تتوفر الأدوية مثل حاصرات بيتا وبعض حاصرات قنوات الكالسيوم وما يسمى بمضادات اضطراب النظم القلبي لعلاج عدم انتظام ضربات القلب وأعراض قصور القلب. يتم منع تكوين جلطات الدم بعوامل منع تجلط الدم (مضادات التخثر).

يمكن أيضًا استخدام الإجراءات الجراحية أو التدخلية. في حالة عدم انتظام ضربات القلب الواضحة - وما يرتبط بها من مخاطر عالية للموت القلبي المفاجئ - هناك خيار لاستخدام مزيل الرجفان (زرع مزيل الرجفان). عوامل الخطر الأخرى تتحدث أيضًا لصالح الزرع ، مثل:

• الموت القلبي المفاجئ في الأسرة
• نوبات إغماء متكررة
• انخفاض ضغط الدم مع المجهود
• سمك جدار الغرفة أكثر من 30 ملم

في حالة اعتلال عضلة القلب الضخامي مع انسداد شديد في التدفق عبر الحاجز القلبي السميك ، يمكن للأطباء قطع جزء منه (استئصال عضلة مورو). يحقق المرء أيضًا تأثيرًا إذا قام المرء بحقن الكحول على الأوعية التاجية لحاجز القلب. هذا يؤدي إلى حقيقة أن بعض خلايا العضلات السميكة يتم تحويلها إلى نسيج ضام أرق.

اعتلال عضلة القلب الضخامي: مسار المرض والتشخيص

يعتبر اعتلال عضلة القلب الضخامي مآلًا أفضل من العديد من أشكال أمراض عضلة القلب الأخرى. يمكن أن يكون خاليًا تمامًا من الأعراض ، خاصةً إذا كان لا يتداخل مع تدفق الدم عبر الصمام الأبهري.

ومع ذلك ، من الممكن أيضًا عدم انتظام ضربات القلب التي تهدد الحياة. يُعد HCM غير المكتشف أحد أكثر الأسباب شيوعًا للموت القلبي المفاجئ. بدون علاج ، يموت حوالي واحد بالمائة من البالغين (معظمهم من الرياضيين) وحوالي ستة بالمائة من الأطفال والمراهقين بسببه كل عام.

ومع ذلك ، طالما تم التعرف على المرض في الوقت المناسب ولم يتقدم كثيرًا ، يمكن إدارة العديد من أعراض ومخاطر اعتلال عضلة القلب الضخامي بشكل جيد من خلال العلاج المناسب.

كذا:  طفل رضيع نايم أعراض